karcinoid
Úvod
Úvod do karcinoidu Karcinoid, také známý jako karcinoidní nádor, je skupina nových organismů, které se vyskytují v gastrointestinálních a dalších orgánových chromafinových buňkách. Klinické, histochemické a biochemické charakteristiky se mohou lišit v závislosti na místě výskytu. Nádory mohou vylučovat biologicky aktivní faktory, jako je serotonin (serotonin), kininy, histamin atd., Které způsobují vazomotorickou dysfunkci, gastrointestinální symptomy, léze srdce a plic atd., Nazývané syndrom karcinoidů. Základní znalosti Podíl nemoci: 0,01% Citlivé osoby: žádná konkrétní populace Způsob infekce: neinfekční Komplikace:
Patogen
Příčinou karcinoidů
Etiologie tohoto onemocnění dosud nebyla objasněna. Karcinom je nádor, který produkuje malé molekulární peptidy nebo peptidové hormony, tj. Buněčné nádory APUD, které mohou zvyšovat aktivitu cirkulujícího adenin monofosfátu přes cílové buňky a mohou vylučovat silný fyziologický Aktivní serotonin (serotonin), vasopresin a histamin a některé hormony, které vylučují jiné peptidy, jako je adrenokortikotropní hormon, katecholamin, růstový hormon, paratyroidní hormon, kalcitonin, Anti-močovina, gonadotropin, inzulín, glukagon, prostaglandiny, gastrin, motilin a další látky, hlavní látky produkující karcinoidní syndrom, jsou serotonin a bradykinin a histamin se také účastní některých funkcí.
Serotonin má přímý kontrakční účinek na periferní krevní cévy a plicní krevní cévy a má také silný kontrakční účinek na průdušnici, má stimulační účinek na nervy vagus a ganglia v gastrointestinálním traktu, zvyšuje se peristaltika gastrointestinálního traktu a zvyšuje se sekrece.
Bradykinin má silný vazodilatační účinek.Některé karcinoidní nádory, zejména žaludeční karcinoidy, mohou produkovat velké množství bradykininu, vazoaktivních látek, jako je histamin, a způsobovat návaly kůže. Zvýšený cirkulující serotonin může také způsobit endokardiální vlákna. Chemický.
Za normálních okolností se pouze asi 2% příjmu tryptofanu v potravě používá jako syntéza serotoninu (5-HT), 98% do metabolické dráhy syntézy niacinu a proteinu, ale u pacientů s karcinoidním syndromem. 60% tryptofanu může být absorbováno nádorovými buňkami, což má za následek zvýšenou syntézu 5-HT, sníženou syntézu niacinu a 60% tryptofanu příjem nádorových buněk tryptofanhydroxylázou na 5-hydroxytryptofan (5-HTP), který je pak přeměněn na 5-HT dopa-dekarboxylázou, částečně uložen v sekrečních granulích nádorových buněk a zbytek přímo vstupuje do krve. Většina 5-HT zdarma v krvi prochází játry a plícemi. Monoamin oxidáza (MAO) v mozku se rozkládá na 5-hydroxyindoleactovou kyselinu (5-HIAA) a vylučuje se z moči. Hladina 5-HT v séru karcinoidních pacientů pocházejících ze systému midgut je zvýšena, zatímco 5-HIAA v moči je vypouštěna. Zvýšení, jedná se o typický karcinoidní syndrom, což představuje více než 75% případů karcinoidního syndromu, karcinoid předního systému často postrádá dopa dekarboxylázu, nemůže z 5-HTP udělat 5-HT, 5- HTP je přímo uvolňován do krve, takže hladina 5-HTP v séru pacienta je zvýšena, zatímco 5-HT není zvýšena a pacientova moč 5-HTP a 5-HT je vypouštěna. Byl přidán, zatímco žádný významný nárůst v 5-HIAA, a to atypické karcinoidní syndrom.
Více než 90% karcinoidních nádorů se vyskytuje v gastrointestinálním traktu, zejména v slepém střevě, terminálním ileu a konečníku, a několik v tlustém střevě, žaludku, dvanáctníku, Mckellově divertikulu a žlučových cestách, pankreatu, gonadech, plicích a průduškách atd. Etnické skupiny, prevalence karcinoidů se může lišit, v případě Japonska v žaludku, duodenu a karcinoidech tlustého střeva je více než v Evropě a Spojených státech, karcinoidů tenkého střeva, je spekulováno, že to může být s Japonskem Lidé, Evropané a Američané mají různé distribuce chromograninových buněk v různých orgánech.
Godwin komplexně 2837 případů karcinoidů, 85,5% distribuovaných v gastrointestinálním traktu, gastrointestinální trakt mimo průdušek, plíce, hlavu, játra, pankreas, děložní hrdlo, příušní žláza, močová trubice, dokonce varlata nebo vaječníky, Orloffova komplexní literatura 3000 případů Distribuce gastrointestinálních karcinoidů byla v dodatku 47,0%, 27,5% v ileu, 17,0% v konečníku, 2,5% v žaludku, 2,0% v tlustém střevě, 1,5% v jejunu, 1,3% v dvanáctníku, 1,0% v žlučníku Meckel a 0,2% v žlučníku. Většina z nich je vidět v dodatku a dodatek, ileum a konečník představují více než 90% všech gastrointestinálních karcinoidních nádorů.
Typický gastrointestinální karcinoid, nádor je často malá žlutá nebo šedá submukózní nodulární hmota, jednoduchá nebo vícenásobná, povrch sliznice úplnější, jeho tvar je odlišný, nodulární, polypoidní nebo prstencový Několik nádorů může na povrchu tvořit vředy, které vypadají jako adenokarcinom, často napadající svalovou vrstvu a sérologickou vrstvu.Někteří pacienti mohou mít více typů karcinoidních nádorů. Ileální karcinoid je často mnohočetný, nádor je malý a průměr je 3,5. Pod cm, většinou v 1,5 cm, skupina 78 případů v Číně, jsou rektální karcinoidní stránky v konečníku pod 10 cm, velikost nádoru je asi 0,2 ~ 2,5 cm, více než 1,0 cm, ve tvaru polypů, ale bez pediklu, řez obličeje Je šedá nebo šedavě žlutá, tvrdá a má jasnou hranici.
Buňky podobné rakovině jsou pod mikroskopem čtvercové, sloupcové, polygonální nebo kruhové, jádro je jednotné, je zde velmi málo jaderné štěpné fáze a cytoplazma obsahuje eozinofilní částice. Podle elektronové mikroskopie je cytoplazma různých částí gastrointestinálního traktu intracytoplazmatická. Morfologie částic a histochemie jsou různé. Rakovinové buňky tenkého střeva obsahují velké a polymorfní částice. Stříbrná barvící reakce je pozitivní, takže je pro-stříbro. Částice rakovinných buněk žaludku jsou kulaté. Při reakci barvící stříbro musí být Přidání exogenního redukčního činidla je pozitivní reakce, takže je to argyfilní. Rakovinové buňky konečníku jsou velké, kulaté, jednotné a barvicí reakce stříbra i stříbra jsou negativní, takže nereagují.
Histologická struktura karcinoidních nádorů je charakterizována řadou uspořádání nádorových buněk a Soga a kol. Jsou podle uspořádání rozděleny do 5 typů.
Rakovinové buňky typu A se hromadí v pevných nodulárních hnízdech. Buňky jsou zhruba kruhové, nepravidelně uspořádané a infiltrované kolem šňůry. Jsou běžnější v karcinoidech systému midgut a jsou nejtypičtějším typem.
Nádorové buňky typu B mají malou strukturu uspořádanou ve vrstvě, jako je skořápka, jádro v periferní části, uspořádané úhledně jako mřížka nebo proužek, běžnější u karcinoidů pocházejících z předního systému.
Čtvercové buňky typu C jsou uspořádány ve tvaru žlázy, ale nejsou zde žádné dutiny ani rozety.
Nádorové buňky typu D mají nepravidelný tvar a jsou uspořádány nepravidelně a vytvářejí velkou myeloidní strukturu. Typy C a D jsou běžnější u karcinoidů pocházejících ze zadního systému.
Typ E jsou různé hybridní typy výše uvedených čtyř typů.
Atypická hyperplázie a mitotická fáze karcinoidu nejsou zřejmé. Obecně je obtížné posoudit míru malignity z morfologie buněk. Pro informaci, velikost rakoviny typu 1, komplexní 843 chirurgické údaje, maximální průměr 1 cm nebo méně, 90% ~ 100% projevuje jako benigní průběh, mezi 1 a 2 cm, 30% až 50% má metastázy, průměr> 2 cm, 80% až 100% má metastázy, 2 stupně infiltrace, podle statistik napadly gastrointestinální svalovou vrstvu Rakovina, 90% metastáz, 3 růstová místa, karcinoidy v příloze, jsou téměř benigní, i když infiltrovala do serózy, metastázy jsou stále vzácné (<2%).
Míra metastázy karcinoidu tenkého střeva je 30% a tlustého střeva 38%. Maligní karcinoid duodena a žaludku je vzácnější než tenké střevo.
Karcinoidní metastázy mohou přímo infiltrovat a růst, pronikat serózou do okolních tkání, lymfatických metastáz nebo hematogenních metastáz, bez lokálních metastáz do lymfatických uzlin a přímých hematogenních metastáz. Občas jsou hematogenní metastázy. Může být také přenesen do kostí, plic a mozku. Byly hlášeny další vzácná metastatická místa: vaječníky, epididymis, kůže, kostní dřeň, zadní pobřišnice, oční víčka, nadledvinka, slezina, slinivka, ledvina, štítná žláza, močový měchýř, prostata, dítě V děložním čípku se také uvádí metastáza do prsu a její klinické příznaky jsou velmi podobné příznakům primárního karcinomu prsu.
Karcinoidní buňky pocházejí z enterochromafinových buněk (také známých jako kulchitsky buňky) v buněčném systému APUD Tyto buňky pocházejí z embryonálních nervových hřebenů a jsou široce distribuovány v zažívacím traktu. Mají chromofor-pro-stříbro a mohou produkovat různé peptidové aminy. Hormony byly v posledních letech, s pokrokem imunohistochemických technik, potvrzeny různé hormony v tkáňových řezech.Karcinoidní syndrom je metabolit tvořený serotoninem a různými vazoaktivními látkami v játrech a vstupuje do plic skrz krev. Hyperplasie plicní tepny a subendokardiální fibrózní tkáně, přibližně u poloviny případů s onemocněním pravé srdeční chlopně, včetně zahuštění plicní chlopně a trikuspidální chlopně, zkracování, ztuhlosti, adheze, endokardu a akordů může být zahušťování vláken , způsobující plicní stenózu, trikuspidální atresii atd., má elastické vlákno levé subendokardiální fokální nebo difúzní fibrózní hyperplazie a další srdeční choroby, zejména bronchiální karcinogeneze, levé srdce, plicní tepna, trikuspidální chlopně, Častější je fibróza aortální chlopně.
Prevence
Prevence karcinoidů
Vzhledem k tomu, že příčina tohoto onemocnění dosud nebyla zcela objasněna, je důležité věnovat pozornost některým rizikovým faktorům způsobujícím stravu a životní prostředí, které způsobují rakovinu.
Komplikace
Karcinoidní komplikace Komplikace
Nemoc může být komplikována komplikacemi různých systémů a specifický výkon se liší podle léze.
Příznak
Příznaky podobné rakovině Časté příznaky Podobně jako u kopřivky ... Nevolnost bolest břicha Nízký krevní tlak Hnačka Systémová úbytek hmotnosti střeva nadýmání Hepatomegálie Úbytek hmotnosti
Nedostatek zvláštních příznaků karcinoidních nádorů, diagnóza je poměrně obtížná, klinicky často opomíjená nebo špatně diagnostikovaná jako apendicitida, Crohnova nemoc, střevní rakovina a další onemocnění, když se karcinoidní nádory objeví karcinoidní syndrom, diagnóza je jednodušší, typická projevuje se jako kůže Sčervenání, průjem, bolest břicha, astma, onemocnění pravé srdeční chlopně a hepatomegalie, zvýšený obsah 5-HT v séru a zvýšené vylučování 5-HIAA v moči, což má význam pro diagnózu. Pokud překročí 261,5–523μmol / 24h, lze stanovit diagnózu. Histologické vyšetření nádoru může být potvrzeno.
Primární místo karcinoidu a to, zda se jedná o převod, je třeba vybrat následující podmínky podle podmínek:
1 endoskopie a biopsie trávicího traktu;
2 bronchoskopie může stanovit karcinoid lokalizovaný v průdušce;
3 selektivní angiografie je užitečná pro střevní karcinoid;
4B ultra nebo CT vyšetření může porozumět metastázování karcinoidů v játrech;
5 digitální rektální vyšetření a proktoskopie jsou užitečné při diagnostice karcinoidů rekta Příznaky karcinoidních nádorů nejsou zřejmé nebo pouze lokální, zatímco karcinoidní syndrom má často zjevné systémové symptomy. Rektální karcinoidy se často používají v době sčítání. Nehoda byla objevena.
a) místní příznaky karcinoidních nádorů
1. Bolest pravého dolního kvadrantu Karcinoid slepého střeva může způsobit luminální obstrukci, která často vede k apendicitidě, která je charakterizována pravou dolní břišní bolestí.
2. Symptomy střevní obstrukce Karcinoid střeva a jeho metastazující hmota mohou způsobit střevní obstrukci, bolest břicha, distenzi břicha, střeva, nevolnost, zvracení a další příznaky.
3. Břišní masy V břišní masě se může vyskytnout malé množství karcinoidů, maligní karcinoidy napadají okolní tkáň nebo metastázy, často se objevují břišní masy.
4. Gastrointestinální krvácení Gastrointestinální nebo duodenální karcinoid může způsobit krvácení do horní části gastrointestinálního traktu, střevní karcinoid může mít krev ve stolici nebo skryté krvácení a může způsobit anémii.
5. Respirační příznaky Nejběžnějšími projevy bronchiálních karcinoidů jsou respirační příznaky, jako je kašel, kašel, hemoptysa, bolest na hrudi atd.
(B) systémové příznaky karcinoidního syndromu jsou většinou způsobeny jaterními metastázami maligního karcinoidu tenkého střeva a mohou být také způsobeny karcinoidy v průdušce, žaludku, slinivce, štítné žláze, vaječníku atd.
1. Záchvaty kůže 63% ~ 94% pacientů může mít tento příznak, většinou v horní části těla, hlavně v obličeji a krku, kůže je jasně červená změna záchvatů, rakovina žaludku může být způsobena sekrecí histaminu, takže podobné Plakety proplachování kůže urtikárií, zarudnutí mohou být doprovázeny horečkou, slzami, palpitacemi, hypotenzí, otokem obličeje a očních víček, záchvaty a délkou trvání, z nichž většina trvá asi 1 až 5 minut, po dlouhé době Trvá několik hodin, začíná za několik dní nebo týdnů a může být zvýšena na několikrát denně. Může být stimulována během emocionální, fyzické aktivity, pití, konzumace potravin s vysokým obsahem tyraminu, vstřikování vápníku, katecholaminů atd. Příznaky po mnoha letech nástupu mohou být kožní kapiláry a venuly chronicky zúženy, což vede k pevné modro-fialové změně kůže, většinou na obličeji, nosu a rtu, podobně jako u pacientů s dlouhodobou mitrální stenózou.
2. Gastrointestinální příznaky jsou způsobeny především hyperaktivitou střev, která může způsobit epizody břišních křečí a zvuků střev. Může mít průjem od měkkých stoliček po epizody vodnatých stolic a pocity z naléhavosti. Většina pacientů má návaly horka ve stejnou dobu, pouze 15% pacientů nemá žádné návaly návaly a několik pacientů může mít syndrom malabsorpce, což způsobuje zjevně špatný nutriční stav.
3. Respirační příznaky se mohou vyskytnout malý bronchospasmus, který způsobuje paroxysmální astma, pozorovaný u 8% až 25% pacientů, tento příznak může být někdy dřívější než jiné příznaky, což může vést k nesprávné diagnóze, protože může být také ovlivněno alergické onemocnění, jako je červenání kůže. Emoční, fyzická aktivita atd.
4. Kardiovaskulární příznaky se vyskytují v 11% až 53% případů. Po dlouhodobém onemocnění se může objevit subendokardiální fibróza, která postihuje část chlopně. Pravé srdce je zřejmé, levé srdce je světlo a polovina případů může být detekována v pozdním klinickém stádiu. Onemocnění srdeční chlopně, tricuspidální atrézie a plicní stenóza jsou častější, mohou způsobit pravé srdeční selhání, endokardiální fibróza může být způsobena serotoninem uvolňovaným karcinoidem, plíce obsahují více monoamin oxidázy Může být inaktivován, takže levé srdce je citlivé pouze na pravostranný zkrat a bronchiální karcinoid. Pokud se vyskytuje v levé komoře, jedná se hlavně o onemocnění mitrální chlopně, podobné revmatickým srdečním onemocněním, srdci Většina lézí je hlavní příčinou úmrtí u karcinoidních pacientů.
5. Jiní pacienti s více než 90% pacientů mají jaterní metastázy, často se známkami hepatomegalie, v některých případech se může v pozdějším stádiu objevit pigmentace kůže a hyperkeratóza, která může být hrubá a může také způsobit myopatii. Pro atrofii svalových vláken typu I a II, artrózu, projevující se jako ztuhlost kloubů, bolest během aktivity, rentgenová viditelná interartikulární eroze kloubů, většina průsvitných oblastí podobných cystám ve falangě, interfalangeální klouby a metakarpophalangální klouby v blízkosti kloubní oblasti Osteoporóza.
Klinicky by se pacienti s karcinoidními nádory měli zvážit, pokud:
1 masa pravého břicha, dlouhodobá ztráta hmotnosti, anamnéza průjmu, podezření na karcinoid a tenké střevo;
2 intermitentní průjem nelze vysvětlit jinými důvody, obličejová telangiektázie, paroxysmální návaly, astma nebo mentální příznaky, které svědčí o existenci karcinoidního syndromu, jako je hepatomegálie, by měly zvážit možnost tohoto onemocnění;
3 chronická obstrukce tenkého střeva doprovázená krví ve stolici, průběh nemoci je relativně dlouhý, celková situace je stále dobrá, měla by se zvážit možnost karcinomu tlustého střeva;
4 mladí pacienti nemají anamnézu kouření, plicní hmoty, dlouhodobého přežití a mohou vyloučit další léze, což naznačuje, že může být bronchopulmonální karcinoidní nádor.
(C) klasifikace karcinoidních nádorů Williams podle různých částí karcinoidního původu má odlišné vlastnosti, karcinoidní nádory jsou rozděleny do tří typů, tři v cytologii, histochemii, biochemii a klinické projevy jsou odlišné, Existují také rozdíly v léčbě.
Přezkoumat
Karcinoidní vyšetření
(A) Stanovení 5-HT v séru u pacientů s karcinoidním syndromem se často významně zvýšilo, většinou 83 ~ 510μmol / 24h (obvykle 11 ~ 51μmol / 24h).
(B) Stanovení 5-HIAA vylučování 5-HIAA močí u pacientů s karcinoidním syndromem, často více než 78,5μmol / 24h, obvykle 156,9 ~ 3138μmol / 24h (normální hodnota <47,1μmol / 24h).
(3) Test proplachování kůže
K 15 ml pomerančové šťávy se orálně přidá 1 10 ml ethanolu a po 3 až 5 minutách se u asi 1/3 pacientů vyvinula návaly kůže.
2 intravenózní injekce norepinefrinu 15 ~ 20 μg, adrenalinu 5 ~ 10 μg, tyto dva stimulační testy jsou užitečné pro diagnostiku, ale existují arytmie, srdeční selhání, astmatická anamnéza by měla být opatrná.
Diagnóza
Diagnóza karcinomu
Diferenciální diagnostika
1. Karcinoid dodatku by měl být odlišen od slepého střeva nebo Crohnovy choroby.Gar gastrointestinální baryová moučka a stanovení 5-HT, 5-HIAA mohou pomoci identifikovat.
2. Karcinoid tenkého střeva by měl být odlišen od ostatních nádorů tenkého střeva, barya z tenkého střeva, enteroskopie a stanovení 5-HT, 5-HIAA atd.
3. Rektální karcinoid by měl být odlišen od rektálního adenomu nebo adenokarcinomu, který se spoléhá na proktoskopii a biopsii, má diagnostickou hodnotu.
4. Karcinoidní syndrom by měl být odlišen od systémové tkáně bazofilii, přičemž poslední zčervenání kůže trvá 20 až 30 minut nebo déle, často doprovázené svěděním a pigmentovanou kopřivkou, nátěr kostní dřeně lze nalézt ve tkáňové hromadě Alkalické buňky se abnormálně proliferují.
