glutenová enteropatie
Úvod
Úvod do glukanové enteropatie Glutenem indukovaná enteropatie (také známá jako coeliacdisease), nropropická rosacea (nontropicsprue), má vysoký výskyt v Severní Americe, severní Evropě a Austrálii a v Číně je vzácná. Poměr mezi muži a ženami je 1: 1,3 až 2,0. V každém věku může být postiženo více žen než mužů. Nejvyšší věk choroby jsou hlavně děti a mladí lidé, ale počet starších lidí v této nemoci se v posledních letech zvýšil. Základní znalosti Podíl nemoci: 0,03% Citlivé osoby: děti a mládež Způsob infekce: neinfekční Komplikace: mužská neplodnost stomatitida keratitis beriberi anémie
Patogen
Příčina glukanové enteropatie
Toto onemocnění úzce souvisí se spotřebou pšeničné mouky. Mnoho studií potvrdilo, že příčinou tohoto onemocnění může být lepek, a proto se název nemoci v poslední době přímo změnil na glukanovou enteropatii a patogeneze je genetická, imunitní a Výsledek interakce stravy pšeničné želatiny.
Jíst pšeničnou mouku (30%):
Pacient je mimořádně citlivý na pšeničnou mouku obsahující pšeničnou gumu (běžně známou jako lepek). Pšeničná želatina ječmene, pšenice, žita a ovsa může být ethanolem rozložena na gliadin (tj. Gliadin), což může být nemoc. Patogenní faktory, pšeničný glutamát, jsou bohaté na kyselinu glutamovou a prolin a lze je elektroforézou rozdělit na α, β, γ a 5 druhů meticinu. Α 麦 toxic je toxický pro sliznici tenkého střeva a gliadin je na sliznici střeva. Toxicita zmizí po pokračující hydrolýze Normální lidské střevní sliznice mají enzymy degradující polypeptidy, které lze rozložit na menší molekuly netoxických látek. U pacientů s aktivní celiakií však mají střevní sliznice nedostatečnou enzymatickou aktivitu a nelze je rozložit. A způsobují nemoc.
Imunopatologická studie tohoto onemocnění zjistila, že v krvi mohou být detekovány gluteninové protilátky rozpustné v alkoholu, sekrece tenkého střeva a výkaly u pacientů s aktivním celiakií a nedávno lze také detekovat IgA protilátky endomysiálních a retikulárních proteinů. Po jídle pšeničné želatiny po dobu, kdy bylo přidáno jídlo z pšeničné želatiny, se hemolytický doplněk a C3 v séru pacienta prudce snížily a byl detekován imunitní komplex. Střevní slizniční biopsie vykazovala epiteliální lymfocytózu a proliferaci in situ, mezi které Jedná se o senzibilizovanou T buňku. Experimenty s kultivací orgánů in vitro ukazují, že aktivace T buněk může způsobit atrofii střevní klků a hyperplázii krypty žlázy. Všechny výše uvedené skutečnosti mohou naznačovat, že nemoc je imunitní onemocnění způsobené pšeničnou želatinou.
Genetika (20%):
Toto onemocnění má genetickou predispozici a úzce souvisí s genem MHC. Bylo pozorováno, že mnoho lidí v rodině pacienta je nemocných. V asymptomatické rodině lze detekovat pšeničný protein rozpustný v alkoholu, retikulární protein a endotelinový protilátkový nosič. .
Patologické změny: Hlavními patologickými změnami jsou sliznice tenkého střeva. Rozsah a rozsah lézí jsou velmi rozdílné. Sliznice tenkého střeva je atrofovaná, zploštělá, deformovaná nebo dokonce zmizí. Povrchové prstencové buňky jsou redukovány a subepiteliální vrstva obsahuje zánětlivé buňky a žlázy. Hyperplasie, mukózní sloupcové epiteliální buňky se stávají plochými, cytoplazma má vakuoly, jaderná velikost je různá, mikrovily jsou nejasné a v některých případech je sliznice tlustá a tlustá, vykazující chronický zánět, klky stále existují, ale narušené, lumen střeva může být odlišný Stupeň je rozšířen.
Snížená sekrece enzymu střevních slizničních buněk, jako je disacharidáza, dipeptidáza, lipáza, fosfatáza a dehydrogenáza, sekrece střeva a sekrece hormonů střeva, jsou také sníženy, proto se nejen redukuje absorpční funkce střevní sliznice, enzym Aktivita se také sníží a také se sníží funkce trávení potravy. Každý den ztrácí pacient hodně tuku, bílkovin, cukru, vody a soli, což způsobuje různé klinické příznaky.
Prevence
Prevence enteropatie glukózy
Nemoc úzce souvisí s konzumací pšeničné mouky, takže lidé, kteří jsou na tuto chorobu náchylní, by se měli vyhýbat stravování s obsahem pšenice (jako je různá pšenice), jako je odstraňování lepku z mouky, a zbývající škrob lze jíst. V zásadě je založen na stravě s vysokým obsahem bílkovin, kalorií, nízkotučné, nedráždivé a stravitelné stravě.
Komplikace
Komplikace glukózové enteropatie Komplikace mužská neplodnost stomatitida keratitida beriberi anémie
Pacienti s nefropatií IgA, neplodností, stomatitidou, úhlovou cheilitidou, beriberi, noční slepotou, anémií a dokonce kachexií.
Příznak
Symptomy glukózové enteropatie Časté příznaky Bolesti kostí, bolesti břicha, sklon ke krvácení, osteomalacie, osteoporóza, zácpa, citlivost nočních slepých svalů, nadýmání, průjem
Klinické projevy tohoto onemocnění jsou v podstatě syndrom podvýživy způsobený trávením a vstřebávání živin. Klinické projevy se velmi liší. Značný počet pacientů má mírné příznaky a nelze je snadno odhalit. Výkon dospělých pacientů může být atypickými běžnými příznaky. A příznaky jsou následující:
(1) průjem, bolesti břicha 80% až 97% pacientů má průjem, typický pro mastné průjmy, fekální světlo, velké množství, mastné nebo pěnivé, často plovoucí na hladině vody, více zápach, stolice denně od čísla Více než desetkrát, většina pacientů má opakující se nebo přerušovaný průjem, několik časných nebo mírných případů nemusí mít průjem, a dokonce i zácpa, často zmeškaná diagnóza, bolest břicha je méně častá než průjem, většinou bolest břicha, často se objevují před vyprázdněním Mírná něha v břiše a v některých případech je zřejmá břišní distenze, nevolnost a zvracení.
(2) Úbytek hmotnosti, únava a únava nejsou stejné, téměř nutně výkon, úbytek hmotnosti, únava hlavně kvůli proteinům, tukům a jiným poruchám absorpce a další dehydratace, nedostatek draslíku, ztráta chuti k jídlu je také důležitým faktorem, závažnými případy může být kachexie.
(3) Nedostatek vitamínu a nerovnováha elektrolytů Nedostatek vápníku a vitamínu D může způsobit křeče rukou a nohou, abnormální pocit, osteoporózu, změkčení kostí a může způsobit bolest kostí, nedostatek vitamínu K může způsobit tendenci ke krvácení, nedostatek vitamínu B může způsobit povlak jazyka , stomatitida, úhlová cheilitida, beriberi, pigmentace podobné pella, nedostatek vitamínu A může způsobit folikulární keratózu, suchost rohovky, noční slepotu atd. Více než polovina pacientů má anémii, doprovázenou konkávními nehty, několik pacientů může mít svaly Něha a kluby (špička).
(D) edém, horečka a nokturie jsou časté, horečka je způsobena souběžnou infekcí, množství noční moči je větší než množství moči na začátku, může mít nefropatii IgA, neplodnost, tendenci ke krvácení.
Přezkoumat
Vyšetření gumovité enteropatie
(1) Většina krevních testů je makrocytická anémie, normální červené krvinky nebo smíšená anémie, sérový draslík, vápník, sodík, hořčík lze snížit, plazmatický albumin, cholesterol a fosfolipidy a protrombin lze také snížit, závažné V tomto případě byly také sníženy hladiny folátu v séru, karotenu a vitaminu B12.
(2) Kvantitativní měření fekálního tuku a testu absorpce tuků obecně přijímají Van de kamery test. Když normální lidé konzumují 50-100 g tuku denně, je množství fekálního tuku <5 g / d, rychlost absorpce tuku> 95%, rychlost absorpce tuku Metoda výpočtu je:
Rychlost absorpce tuku = příjem tuku - množství fekálního tuku × 100 příjem tuku
Zkušební metoda: Standardní zkušební jídlo (obsahující tuk v množství 60 - 100 g / d) po dobu 3 dnů nepřetržitě konzumujte a změřte množství fekálního tuku po dobu 3 dnů současně a změřte denní průměrnou hodnotu, jako je kvantitativní obsah tuku v stolici> 6 g / d, nebo rychlost absorpce tuku. <95%, lze předpokládat, že má malabsorpci tuku.
Metoda kvantifikace tuku v stolici je jednoduchá. Většina pacientů s steatorrhea může na základě toho stanovit diagnózu, ale nejsou dostatečně citliví. U pacientů s mírným nebo nízkým příjmem tuku <60 g / d se množství fekálního tuku nemusí nutně zvyšovat a test absorpce tuku může být přesný. Půda odráží absorpci tuku.
(C) 131 jod-triglycerid a 131 jod-olejová absorpční zkouška před perorálním testováním sloučeniny jodového roztoku (roztok Lugol) k blokování štítné absorpce 131 jodové funkce štítnou žlázou, přičemž se použije 131 jod-triglycerid (nebo 131 jód-olejová kyselina) ) a arašídového oleje a vody každých 0,5 ml / kg, opusťte stolici během 72 hodin a vypočítejte množství záření vypouštěného z trusu jako procento množství záření, fekální rychlost výtoku 131 jod - triglycerid> 5% nebo 131 Kyselina jodová-olejová> 3%, všechny naznačují absorpci lipidů, zkušební metoda je jednoduchá, ale přesnost není tak dobrá jako chemická metoda fekálního lipidu.
(D) Stanovení koncentrace karotenu v séru je cenný screeningový test, normální hodnota je vyšší než 100 IU / dl, často nižší než obvykle při malabsorpci způsobené střevními chorobami, normální nebo mírně sníženou pankreatickou dyspepsií, podvýživou Může být také snížen nedostatečný příjem potravy, vysoká horečka nebo některá onemocnění jater.
(5) Jiné testy střevní absorpční funkce Pro stanovení absorpční funkce horního tenkého střeva lze použít vodorozpustné látky, jako je xylóza, glukóza, laktóza a kyselina listová. U pacientů s primárním malabsorpčním syndromem může dojít k typické poruše, ale u pankreatu nebo Sekundární steatorrhea může být normální.
1. D-xylosový absorpční test D-xylosa se pasivně absorbuje v jejunu po perorálním podání a není metabolizována v těle, ale hlavně vylučována ledvinami.Pokud je funkce ledvin normální, může dextrózový test nejlépe odrážet jejunum. Absorpční funkce, metoda je nalačno perorální d-xylóza 25 g (rozpuštěná ve 250 ml vody), a pak pitná voda 250 ml na podporu močení, normální, 5 hodin po podání, může být moč vypuštěna z dextrózy 4,5 ~ 5 g, jako je výtok 3 až 4,5 g je podezřelé a neobvyklé, <3 g je rozhodně špatná absorpce tenkého střeva, nebo 2 hodiny po perorálním podání se měří koncentrace v krvi, normální> 20 mg / dl, při nedostatečnosti ledvin je sníženo uvolňování dextrózy v moči. Falešně negativní, ale koncentrace v krvi je normální, ve střevech, u pacientů s retencí žaludku a ascites je velké množství bakterií, xylosa může být také snížena vylučováním ledvinami a ovlivnit výsledky testů. , zvracení, průjem a jiné nežádoucí účinky, takže někteří lidé přešli na perorální metodu d-xylózy 5g, normální výtok moči by měl být> 1,0 ~ 1,2 g, diagnostická hodnota je podobná perorální 25g metodě, ale v posledních letech se nežádoucí účinky snižují Test s dextrózovým vodíkovým dechem , Ne na funkci ledvin, močového xylóza vylučování testu jako účinná.
2. Absorpční test vitaminu B12 K měření absorpční funkce dolního ilea lze použít radioaktivní kobalt označený vitaminem B12. Vitamín B121 se injikuje intramuskulárně k nasycení zásob těla a poté se k měření radioaktivity moče za 122 hodin použije 122 μg kobaltu nebo kobaltu. Normální hodnota by měla být> 8 ~ 10%. V případě dysfunkce nebo resekce ilea, když se střevní bakterie nadprodukují (jako je syndrom slepého sputa), je výtok moči nižší než obvykle.
3.14C-glykocholát-dechový test Orální 14C kyselina glykocholová 10 mikrokurzorů, většina normálních lidí je absorbována v ileu, cirkulována do jater a poté vypuštěna do žlučových cest, pouze velmi malá část tlustého střeva je vypouštěna z trusu. Vybíjí se, druhá část je metabolizována na 14CO2 a vypouštěna do plic Po perorálním podání kyseliny 14C-glycocholové u normálních lidí je vypouštění 14CO2 do stolice do 4 hodin <1% z celkového množství, 24 hodin vybití <8%, v tenkém střevu. Pokud dochází k velkému množení bakteriální reprodukce, resekci ilea nebo dysfunkce, je výtok 14CO2 z plic a 14C ve stolici výrazně zvýšen až 10krát vyšší než u běžných lidí.
(6) Test funkce pankreatu V případě chronické pankreatitidy, rakoviny pankreatu a cystické fibrózy pankreatu lze prokázat, že abnormality pomáhají při diagnostice absorpce pankreatu.
(7) Gastrointestinální rentgenové vyšetření Tenké střevo má často funkční změny, které jsou častější ve středním a distálním jejímunu. Hlavními projevy jsou zvětšení střeva, hromadění výpotku a expektoranta, distribuce střevního traktu je sněhová; Zhušťování nebo vyhlazení střevní stěny je znakem „voskové trubice“, časové zpoždění expektoranta je zpožděno a rentgenové vyšetření gastrointestinálního traktu může také vyloučit jiná organická onemocnění gastrointestinálního traktu.
(8) Endoskopické vyšetření Vkládací enterocoloskopie může dosáhnout 60 ~ 100 cm pod flexorovým vazem, enteroskopie typu sondy je 256 cm dlouhá a průměr čelního konce je asi 5 mm. Po zavedení do jejunu se peristalticky pomalu pohybuje do distálního ilea. Dokonce i dosažení tlustého střeva, operace trvá 6-8 hodin, obecně lze vidět 50% ~ 70% sliznice tenkého střeva, lze použít pro přímou biopsii, zlepšit diagnostiku lézí tenkého střeva, v zásadě nahradit slepou aspirační biopsii, Kolonoskopie může být někdy použita k pozorování lézí na konci ileu prostřednictvím ileocekální chlopně.
Vzhled normální sliznice tenkého střeva je podobný vzhledu duodenální sliznice: Horní sliznice sliznice je prstencový záhyb, povrch sliznice je nadýchaný a záhyby sliznice postupně mizí od dna až do konce ilea. Villi jsou krátké a tupé. Villi se stávají kratšími, silnějšími, ubytovanými a exfoliačními a jinými atrofiemi.
K diagnostice tohoto onemocnění může navíc přispět detekce gliadinových protilátek rozpustných v alkoholu, endotelových proteinů a retikulárních IgA protilátek.
Diagnóza
Diagnóza a identifikace glukanové enteropatie
V případě dlouhodobého průjmu a úbytku hmotnosti by měla být chráněna proti malabsorpci tenkého střeva. Diagnóza glukanové enteropatie by měla být nejprve odlišena od jiných střevních organických chorob a malabsorpce způsobené chorobami slinivky břišní. Rtg vyšetření, různé testy absorpce tenkého střeva, alkohol rozpustný v gliadinu a dalších protilátkách, endoskopie a biopsie sliznice tenkého střeva mohou být zpočátku diagnostikovány, a pak může být léčebný test spojen s pšeničným gelem, aby se konečně určila diagnóza.
Měl by být odlišen od jiných střevních onemocnění a malabsorpce způsobené pankreatickými nemocemi.
