nemoc delta-rezervoáru
Úvod
Úvod do δ-skladování nemoci Onemocnění bazénu A (δ-SPD) bylo poprvé popsáno Weissem v roce 1969. Toto onemocnění je heterogenní onemocnění s mírnou tendencí ke krvácení u pacientů, abnormality vln agregace druhé fáze destiček a zhutňování destiček. Tělo může být charakterizováno různými stupni redukce. Základní znalosti Podíl nemoci: 0,00001% Vnímaví lidé: žádní konkrétní lidé Způsob infekce: neinfekční Komplikace:
Patogen
Δ-skladování onemocnění
(1) Příčiny onemocnění
V současné době žádné relevantní informace
(dvě) patogeneze
Základní vada je, že obsah hustých částic destiček ADP, ATP, serotonin, ionty vápníku atd. Jsou sníženy.
Prevence
Prevence nemocí v konzervování
Genetický vzorec není znám, ale u některých pacientů bylo zjištěno, že jsou autozomálně dominantní.
Komplikace
Komplikace onemocnění Δ-skladování Komplikace
Žádné zvláštní komplikace
Příznak
δ-Příznaky onemocnění při skladování Časté příznaky Krvácení z nosu Krvácení z krvácení Menstruační objem Více míst krvácení z kůže
Krvácení pacienta bylo mírné, s mírnou až střední kvalitou krvácení, projevující se jako ekchymóza kůže, krvácení z dásní, krvácení z nosu, menorágie a krvácení během porodu, ale obvykle žádné krvácení z kloubů a zažívacího traktu.
Přezkoumat
Δ-kontrola skladování
1. Počet a morfologie destiček je normální.
2. Doba krvácení je prodloužena.
3. Destičky jsou normální pro ADP a adrenalinem indukovanou agregaci první fáze destiček, zatímco vlny druhé fáze agregace mají různé stupně abnormality.
4. Obsah granulí hustých destiček ATP, ADP, 5-HT, Ca2 atd. Byl významně snížen a celá destička ATP / ADP ≥ 3,0.
Diagnóza
Diagnóza a identifikace δ-skladování nemoci
Toto onemocnění může existovat samostatně nebo jako součást jiných dědičných chorob, jako je Hermankyho-Pudlakův syndrom, Chediak-Higashiho syndrom, Wiskott-Aldrichův syndrom atd. Diagnóza tohoto onemocnění závisí hlavně na klinických projevech a laboratorních testech.
