Xantogranulomatózní pyelonefritida
Úvod
Úvod do žluté granulomatózní pyelonefritidy Xanthogranulomatózní pyelonefritida (XGPN) je vzácný, závažný chronický zánět ledvin, který způsobuje difúzní renální parenchymální destrukci. Základní znalosti Podíl nemoci: 0,002% Citlivé osoby: žádná konkrétní populace Způsob infekce: neinfekční Komplikace: Hypertenze Obstrukční nefropatie
Patogen
Příčiny žluté granulomatózní pyelonefritidy
Bakteriální infekce (55%):
Dlouhodobý chronický zánět vede k nepřetržitému ničení tkáně ledvin, uvolňování lipidů, fagocytóze tkáňovými buňkami za vzniku žlutých nádorových buněk a obstrukci močových cest v kombinaci s infekcí.
Body factor (45%):
Abnormální metabolismus lipidů, dysfunkce imunitního systému, zejména fokální žlutá granulomatózní pyelonefritida v důsledku nízké imunitní funkce hostitele, takže mírné zánětlivé léze v parenchymu ledvin se nemohou uzdravit, Proteus, Escherichia coli je nejčastější Mohou být také způsobeny patogenní bakterie, Staphylococcus aureus rezistentní na penicilin.
Patogeneze
I když je jisté, že nemoc je způsobena bakteriální infekcí a obstrukce močových cest může podpořit její výskyt, patogeneze je stále nejasná.
Existují dva typy patologických projevů:
1 fokální typ: méně častý, projevuje se hlavně jako žlutá nádorová hmota v ledvinách.
2 difuzní typ: ledvina je zjevně zvětšená, většina z nich jsou hnis a ledvina, renální parenchym je vážně poškozen a nádor ledvin je vidět na povrchu ledvinové pánve nebo renálního parenchymu.Lézie může být rozšířena na perirenální a extrarenální tkáně. Peri-renální adheze jsou značně fibrotické a zahrnují okolní tkáně a orgány.
Malek klinické stádium: intrarenální stadium I: léze jsou omezeny na renální parenchym, pouze invazují 1 renální pánev nebo část renálního parenchymu; renální cyklus II. Fáze: intrarenální léze s stadiem I, ale pronikly renálním parenchymem k invazi perirenálního tuku; Fáze III renální fáze: Léze je difuzní ve většině nebo ve všech ledvinách a výrazně ovlivňuje okolní tkáně ledvin a zadní pobřišnice.
Mikroskopicky jsou oranžové a žluté léze složeny ze zánětlivých tkání, které se skládají z velkých pěnových makrofágů, cytoplazmatických granulí malých makrofágů, neutrofilů, lymfocytů, plazmatických buněk a fibroblastů a velkého počtu periorbitální sliznice. Neutrofily a fragmenty nekrotických tkání, občas viditelné obří buňky cizího těla, cytoplazma pěnových makrofágů, zejména cytoplazmatické buňky granulí malých makrofágů, byly silně pozitivní na cytosolické barvení PAS.
Prevence
Prevence žluté granulomatózní pyelonefritidy
Hlavní opatření pro prevenci této choroby jsou následující:
1. Trvejte na tom, abyste pili každý den více vody a často močili, abyste propláchli močový měchýř a močovou trubici a vyhnuli se bakteriím v močovém traktu. Toto je nejjednodušší a nejúčinnější opatření.
2. Věnujte pozornost očištění genitálií, abyste snížili bakteriální flóru v močové trubici, a pokud je to nutné, naneste neomycin nebo furanodinový krém na sliznici nebo perineální kůži močové trubice, abyste snížili opětovnou infekci na místě.
3. Snažte se vyhnout použití vybavení močových cest a v případě potřeby přísně asepticky pracovat.
Komplikace
Komplikace žluté granulomatózní pyelonefritidy Komplikace, obstrukční nefropatie
Hlavními komplikacemi jsou vysoký krevní tlak, obstrukční nefropatie, močové kameny a podobně.
Příznak
Žlutá granulomatózní pyelonefritida příznaky časté příznaky únava a hubnutí zácpa nepravidelná horečka anorexie granulomatóza hypertenze infekce močových cest postižení ledvin
Toto onemocnění je v klinické praxi vzácné, často pouze jednostranné postižení ledvin, vzácné bilaterální léze, většina pacientů s bolestmi ledvin a opakujícími se infekcemi močových cest, horečka (nepravidelná horečka), nepohodlí, únava, anorexie, úbytek na váze, úbytek na váze A zácpa, od klinického projevu po diagnózu, obvykle 3 měsíce až 9 let, 73% pacientů má kameny, obstrukci močových cest nebo anamnézu diabetu, 38% má anamnézu infekce močových cest, 60% může dosáhnout pasu, 40% Mají vysoký krevní tlak.
Přezkoumat
Vyšetření žluté granulomatózní pyelonefritidy
Bakteriologické vyšetření moči
Vyšetření moči u více než 88% pacientů s pyurií a proteinurií, pozitivní míra kultivace moči 74% až 86%, většinou Escherichia coli a Proteus, občas penicilin-rezistentní Staphylococcus aureus, ranní centrifugace moči, sediment Roztěr lze použít k nalezení pěnových buněk. Pokud je na řezu více než 5 pěnových buněk, lze diagnostikovat onemocnění a pozitivní míra je 82,6%.
2. Krevní test
Běžné bílé krvinky se zvyšují a rychlost sedimentace erytrocytů, častější je anémie, což představuje 65% až 78%.
3. Zobrazovací vyšetření
(1) Rentgenové vyšetření: rentgenové změny nemoci jsou velmi nekonzistentní, jsou viditelné různé fokální nebo difúzní léze a v závislosti na přítomnosti nebo nepřítomnosti obstrukce, kamenů a jiných abnormalit může 80% pacientů s IVP Zjistilo se, že nemocné ledviny s kameny se nevyvíjejí a je také obvyklá deformace ledvinové pánve, zejména nemocná ledvina je difuzní a fokální poškození je charakterizováno cystickou nebo hromadnou dutinou, ve které je defekt výplně.
Renální angiografie ukázala, že většina žlutých granulomatózních nefropatických oblastí měla snížené nebo chybějící krevní cévy a neexistovaly žádné intravaskulární malé tepny bez periferních krevních cév, často bez patologických krevních cév, a občas některé případy vykazovaly zvýšené krevní cévy.
(2) CT vyšetření: z důvodu samotné renální angiografie není možné rozlišit XGPN, avaskulární anomální hmotu nebo nekrotizující vaskulární adenokarcinom a CT sken může jasně ukázat více uzlů v ledvinách nebo Velké množství lézí o nízké hustotě s kalkulemi a kalcifikacemi ledvinové pánve nebo sběracího systému. Omezený XGPN má stále následující příznaky:
1 Ledvina je zvětšená a zdeformovaná a je zde zóna cystické hustoty. Hodnota CT se pohybuje v rozmezí -15 až 30 Hu, v závislosti na množství lipidu, ale neukazuje skutečnou hustotu tuku. Po injekci vykazuje zřejmé zlepšení periferie léze. Je to způsobeno granulační tkání obklopující více cév a žluté nádorové léze obsahující lipid nejsou zesíleny.
2 lokalizovaná renální hmota, mimo obrys ledviny, stejná hustota nebo mírně vyšší hustota, se podobá rakovině ledvin, ale zlepšení není zřejmé po zlepšení. Protože okolní renální parenchym je zjevně posílen, hranice léze je velmi jasná a relativní hustota je nízká. To se liší od rakoviny ledvin.
3 Omezená morfologie lézí je většinou kulatá, což odráží pomalý růst léze.
4 byly snadno invazovány do perirenálního prostoru a psoas svalu, CT ukázalo zesílení renální fascie, lézí a adhezi psoas svalu.
4. Renální histopatologie
(1) Vizuální pozorování: viditelné zvětšení ledvin, zahušťování a adheze ledvinové tobolky a perirenální tkáně, léze mohou být prezentovány jako jediná léze podobná nádoru omezená na úroveň ledvin, může být také difúzní vícenásobné léze, výřezový pohled, Ledvinové pánve a ledvinové pánve jsou rozšířené, obsahují hnisovité tekutiny a / nebo kameny (často staghorn). Ledvinový parenchym, zejména okolní tkáň rozšířené ledvinové pánve, je nahrazen oranžově žlutou, měkkou zánětlivou tkání a často se vyskytuje několik malých abscesů. Omotejte se kolem.
(2) Zničení tkáně ledvin pod mikroskopem, oranžově žluté léze se skládá ze zánětlivých makrofágů s velkou pěnou, malých makrofágů obsahujících granulární cytoplazmu, neutrofilů, lymfocytů, plazmatických buněk a fibroblastů. Buňky, atd., Velké množství neutrofilů a nekrotických zbytků lze pozorovat v okolí sliznice ledvin pánve, dokonce i obřích buněk cizích těles, cytoplazmy pěnových buněk, zejména malých částic mononukleárních buněk, barvení PAS je silně pozitivní.
5. Magnetická rezonance (MRI) a B-ultrazvuk jsou také užitečné v diagnostice.
Diagnóza
Diagnostika a diagnostika žluté granulomatózní pyelonefritidy
Diagnostická kritéria
Diagnóza žluté granulomatózní pyelonefritidy je založena na možnosti XGPN u pacientů s chronickou infekcí močových cest, pozitivních ranních nátěrových pěnových buněk a rentgenových nálezů některých podezřelých lézí. Jednostranné rozšíření ledvin, intravenózní pyelografie (IVP) neprokázala žádnou funkci ledvin, ledvin a (nebo) močovodu při hledání kamenů, angiografie neukázala žádnou vaskulární hmotu nebo nádor se ztenčením renálních krevních cév, krevní cévy kolem močovodu byly významné Cystická dilatační léze, nepravidelné renální léze se signifikantním poškozením ledvin ve významných vaskulárních oblastech a charakteristické nálezy hodnot CT a MRI, podle kterých lze diagnostikovat nebo předoperačně diagnostikovat 40% případů Diagnóza navíc, protože žlutá granulomatózní pyelonefritida je způsobena bakteriální infekcí, kultura moči je téměř vždy pozitivní a nejčastěji se vyskytuje Proteus mirabilis a Escherichia coli, protože míra infekce Escherichia coli je vysoká, rezistentní na penicilin I Podobná situace je pozorována u infekce S. aureus.
Diferenciální diagnostika
Onemocnění je snadno diagnostikováno jako karcinom ledvinových buněk a bylo také hlášeno, že toto onemocnění může být doprovázeno karcinomem ledvinových buněk nebo přechodným epiteliálním karcinomem. Nemoc není zvýšená nebo dochází k perifernímu vylepšení. V lézi je nevylepšená oblast podobná vakům nebo septům, takže rozšířené skenování může poskytnout důležitý základ pro diferenciální diagnostiku. Kromě toho má nemoc kameny, obstrukce, absces a absces. Látka a místní žlutá tkáň ulpívají na ledvinové pánvi a ledvinové pánvi, což je také zánětlivé onemocnění, a proto by se měla odlišit od jiných obstrukčních onemocnění, jako jsou chronické infekce močových cest, jako je například tuberkulóza ledvin.
