Creutzfeldt-Jakobova nemoc
Úvod
Úvod do Kreuzfeldt-Jacobovy choroby Creutzfeldt-Jakobdisease (CJD) je běžný typ přenosné degenerativní choroby centrálního nervového systému, což je lidská spongiformní encefalopatie, a nvCJD může být novým infekčním onemocněním zoonózy. , běžně známý jako madcowdisease (MCD), ale v žádném případě nakažlivé. Sporadická CJD může být přenášena na jiné pomocí určitých testů, v současné době si jen málokdo myslí, že CJD může být novým infekčním onemocněním zoonózy. Toto onemocnění je způsobeno většinou onemocněním středního věku, přičemž hlavními klinickými projevy progresivní demence, myoklonu, pyramidálního traktu nebo extrapyramidového poškození jsou úmrtí od několika měsíců do jednoho roku. Patologicky byly hlavní změnou kavernózní degenerace mozku, ztráta nervových buněk a hyperplazie astrocytů. Široce existují v zemích po celém světě. Základní znalosti Podíl nemoci: 0,001% Citlivé osoby: dobré pro lidi středního věku Způsob přenosu: transfúze Komplikace: mentální poruchy akné
Patogen
Příčina Kreuzfeldt-Jacobovy choroby
(1) Příčiny onemocnění
Nekonvenční lentivirový virulenční faktor je považován za amyloidní fibril (SAF) a speciální proteinová částice tvořící tuto fibril se nazývá prion (PrP27-30). Vlastnosti tohoto lentivirového virulenčního faktoru jsou Má vlastnosti virové infekce a má odlišné fyzikální a chemické vlastnosti a biologické vlastnosti než konvenční viry.
Fyzikální a chemické vlastnosti jsou vyjádřeny jako:
1 má vysokou odolnost vůči různým dezinfekcím a inaktivacím;
2 má sterilizační schopnost proti vysoké teplotě 80 ~ 100 ° C;
3 má schopnost odolávat ultrafialovým paprskům a jinému různému záření;
4 Konvenční elektronový mikroskop virus nevidí a fibrily a proteinové částice lze nalézt pouze speciálními fyzikálními a chemickými metodami.
Jeho biologické vlastnosti jsou:
1 Infekční přenos mezi hostiteli, inkubační doba může být několik let nebo desetiletí;
2 patologie je degenerace a existují amyloidní plaky a glióza, ale žádná zánětlivá reakce, žádné viditelné inkluze;
3 žádná recidiva, která zmírňuje průběh nemoci, pokračuje až do smrti;
4 neprodukuje interferon, není ovlivňován interferonem a není ovlivňován imunosupresí nebo zesílením imunity během inkubace.
Tento lentivirový virulenční faktor je nyní znám:
1 může být inaktivován při vysoké teplotě 132 ° C po dobu 60 minut;
2 může být také namočen v 10% roztoku chlornanu sodného po dobu delší než 1 hodina nebo 1N hydroxid sodný po dobu 30 minut, opakován třikrát pro inaktivaci.
(dvě) patogeneze
V roce 1982 Prusiner navrhl, že systém CJD je způsoben speciálním infekčním proteinem Prion Protein (PrP Prin) (PrP), který neguje neobvyklou teorii infekce lentiviru, kterou Gajdusek před mnoha lety prosazoval.
PrP je glykoprotein s jednoduchým kódováním, který se skládá z 253 aminokyselin (254 aminokyselin v myši) umístěných na krátkém rameni lidského chromozomu 20, a translatovatelný rámec sestává z exonu na konci N. Krátké peptidy bohaté na prolin a glycin se opakují pětkrát. Prionový protein je také přítomen na povrchu normálních centrálních nervových buněk, nazývá se PrPc a jeho molekulová hmotnost je 30-33 KD. Jeho prostorová konformace je hlavně a-helikální struktura a proteináza K. Může být rozpuštěn a abnormální PrP se nazývá PrPsc, PrPES nebo PrPCJD. Je velmi odlišný od PrPc. Jeho molekulová hmotnost je 27-30 KD, jeho prostorová konformace je téměř 40% β-vrstvová složka a PrPSC je několikrát, tvoří průměr 10 ~. 20nm, 100-200nm dlouhá, tato látka může být časným objevem vlákna spojeného s klusavkou (SAF) a prionového lipozomu, který nelze štěpit proteinázou K, PrPSC Velké množství depozice v mozku může zničit centrální nervový systém mozku, což způsobuje rozsáhlou neuronální apoptózu a ztrátu mozku a tvorbu spongiformní encefalopatie.
Jak PrPSC vstupuje do centrálního nervového systému a jak se mění z normálního PrPc na abnormální PrPSC? Podrobné cesty a mechanismy jsou stále studovány. Nicméně různé typy CJD mají různé mechanismy výskytu; Iatrogenní CJD je tkáň nebo zařízení, které přenáší infekci, která je pravděpodobně kontaminována PrPSC, hlubokým vyšetřením mozku, operacemi mozku, transplantací duralu a opakovanou expozicí růstového hormonu nebo pohlavních hormonů z hypofýzy. Familiální CJD je mutace genu PrP, což je spontánní strukturální změna autologního PrPc, což má za následek velké množství PrPSC, což vede k degeneraci centrálního nervového systému, a sporadická CJD může být výsledkem somatické mutace. .
Ukládání tohoto abnormálního prionového proteinu v těle může být ovlivněno několika faktory a byla navržena jeho patogeneze a klinické projevy. PrPSC je způsobena „endogenní neurotoxicitou“, která způsobuje apoptózu a ztrátu velkého počtu nervových buněk. „Endogenní neurotoxicita“, včetně excitačních aminokyselin, různých cytokinů, volných radikálů a oxidu dusnatého atd. PrPSC může stimulovat gliové buňky k vylučování mnoha cytokinů, oxidu dusnatého a volných radikálů a ke zvýšení volných radikálů. Přijďte a zničte normální funkci neuronů a vytvořte neuronální apoptózu, nicméně mezi mnoha faktory ovlivňujícími patogenezi hraje hlavní, kritickou a přímou roli, stejně jako bodová mutace a inzerční mutace genu. CJD v kodonu 129 (ATG-GTG), 180 (GTC-ATC), 210 (GAG-AAG), 208 (CGC-CAC) mutace místa, přímo ovlivňující klinické projevy a průchod CJD, tyto skutečnosti mohou Potvrzeno detekcí PrP genu.
Patologické změny:
Obecně vidět
Obecně lze říci, že v závislosti na délce nemoci může CJD umřít během několika týdnů po nástupu nemoci a může umřít několik let nebo déle po nástupu nemoci, obvykle do 10 měsíců po nemoci, a pacienta s krátkým průběhem nemoci vizuálně V zásadě normální, nemoc je dlouhá, váha mozku se snižuje, někteří lidé hlásí CJD s průběhem 9 let, váha mozku je pouze 575 g v době pitvy, v této době se sulcal rozšiřuje, mozkový gyrus se zužuje a řezná plocha dále dokazuje mozkovou kůru, dno Kromě atrofie je komora symetricky zvětšena a mozkový kmen, mozeček a mícha jsou v zásadě normální. Atrofie mozku CJD se vyznačuje symetrickou mozkovou atrofií. Velmi závažné případy mohou mít striatum, thalamickou atrofii a normální bílou hmotu mozku.
2. Hlavní změny pod mikroskopem
(1) Spongiformní degenerace: vyskytuje se převážně v šedé hmotě mozku, mohou se také objevit silné striata, mozkový kmen a mozkové molekuly. Hluboká šedá hmota mozku je většinou malé vakuoly, kulaté, eliptické, nepravidelné atd. Jsou navzájem spojeni. Malé jsou v průměru pouze 1 ~ 2μm a větší mohou dosáhnout 50μm. V rané fázi se vyskytují pouze v hluboké šedé hmotě mozku. V těžkých případech se mohou rozšířit na celou vrstvu šedé hmoty. Tato malá vakuola se často nachází kolem nervových buněk nebo gliových buněk. Méně v nervových buňkách, houbová degenerace a ztráta nervových buněk, souběžná hyperplazie astrocytů, akutní nástup, rychlá progrese spongiformní degenerace ve srovnání s chronickým nástupem a pomalý postup.
(2) Ztráta nervových buněk: Šedé buňky šedé hmoty mozku jsou difuzně ztraceny, nejvíce patrné ve třetí a páté vrstvě, zejména v týlním laloku, středním jádru hřbetního jádra, předním jádru a buňkách laterálního jádra. Jádro caudate, putamen a jádro jádra jsou podobné mediálnímu jádru thalamu: Globus pallidus, subthalamické jádro, papilární tělo se mírně mění, většina hippocampu Sommer není napadena a většina CJD cerebellum se mění. Stupeň ztráty je těžší než u Purkinjových buněk. Cerebelární jádrové buňky jsou normální a jádro dentátu se mírně mění. Purkinjské buňky mohou mít strukturu podobnou torpédu a mozkový kmen je normální kromě jádra. Červené jádro, substantia nigra a síťovník Jádro a mozkové jádro jsou normální. Přední rohové buňky mohou mít jednoduchou atrofii, chromatinovou lýzu nebo aglutinaci a ztráta předních rohových buněk není zřejmá. Čím delší je průběh nemoci, tím více se nervové buňky ztratí. Naopak rychlá smrt nebo pouze Jedná se o případ mozkové biopsie. Je obtížné určit, zda dochází ke ztrátě nervových buněk, zejména u vzorků s méně zjevnou houbovou degenerací.
(3) Hyperplasie gliových buněk: Ať už je to akutní nebo chronické progresivní onemocnění, hyperplázie gliových buněk je velmi prominentní, zejména astrocyty, zejména když je průběh nemoci pomalý, ale jeho stupeň proliferace není Nervové buňky jsou ztraceny paralelně a jsou zde módní astrocyty s nepravidelnými buňkami a nepravidelnou cytoplazmou, obvykle jsou hyperplazie mikroglie, gliové uzliny a nervové buňky fagocytovány.
(4) změny bílé hmoty: CJD u chronického a dlouhodobého onemocnění může často vidět, že se bílá hmota v mozku, hippocampus, sputum a optický nerv mírně mění, zadní kořenový ganglion, periferní nerv a autonomní nerv jsou normální.
(5) amyloidní plak: hlavně v mozkové molekulární vrstvě, za nímž následuje dentátové jádro, parietální lalok, hippocampus, amygdala, Coll jádro, trigeminální spinální jádro a spinální hřbetní roh, centrální část amyloidního plaku neobsahuje žádnou strukturu Nebo granulované, různé velikosti, složené z látek obarvených PAS, může být také zbarveno kongo červeně, onemocnění CJD je kratší než 6 měsíců, nevidí tento plak, déle než 15 měsíců sporadického CJD a rodiny Plakety škrobu lze vidět v mozku sexuální CJD.
3. Při pohledu elektronovou mikroskopií
Významnými změnami jsou koncový konec neuronálních procesů a nejasná synaptická membránová mezera a synaptické vezikuly jsou významně redukovány. Typickými nálezy CJD jsou membrána vázaná vakuola, cytoplazmatické chromozomy nervových buněk jsou sníženy nebo Zmizel, akumulace lipofuscinu, ztenčení myelinu, axoplazmatická kavitace, proliferace astrocytů, velké množství sekundárních lysozomů v cytoplazmě, dokonce i Rosenthal vlákna, amyloidní plaky od 7 ~ Velikost 10nm, složená z radiální hmoty, smíchaná s hustými částicemi o velikosti 10 ~ 100nm, dokonce viditelnými výčnělky nervových buněk a výběžky astrocytů rozptýlenými v tomto plaku.
4. Imunohistochemie
Imunohistochemické barvení, které se aplikuje na diagnostiku nemocí infikovaných priony, je nepochybně velkým přínosem.PrP antisérum je první protilátkou a je zjištěna a potvrzena přítomnost a distribuce PrP v centrálním nervovém systému. Demence způsobená jinými příčinami již v roce 1988 provedla Kitamoto a Tateishi imunohistochemické barvení na 30 případech CJD, 11 případech GSS a 51 případů demence způsobené neionovou infekcí a výsledky ukázaly CJD. Pouze 59,0%, GSS 100,0% bylo pozitivních a další typy degenerativních chorob, jako je Alzheimerova choroba, progresivní jaderná paralýza, Huntingtonova nemoc, spinocerebelární ataxie a Pickova choroba, byly negativní, ale původní metoda barvení Pozitivní výsledky lze získat pouze u mozkových řezů CJD s trváním nemoci delší než 13 měsíců. Faktem je, že CJD s průběhem delším než 13 měsíců je pouze 11% až 61% nemoci, zatímco CJD s kratším průběhem je stále negativní. Jeden nedostatek byl v nedávné době úspěšný ve zlepšování provozního procesu před barvením, zvaného hydrolytické autoklávování, takže i CJD s trváním nemoci kratší než 13 měsíců může lépe ukázat jang. Sexuální výsledky.
5. Patologické rysy nové varianty CJD
V posledních letech bylo ve Velké Británii a Francii, které se nazývá nová varianta CJD, nalezeno 52 případů sporadické CJD, které se liší od tradičních CJD. Patologické nálezy mají následující patologické změny klasické CJD. Vlastnosti:
1 Změny talamu a dna jsou často těžší než šedá hmota v mozku;
Depozice 2PrP je rozsáhlá, zejména v týlní optické kortexu;
3 Imunohistochemické výsledky barvení PrP antiséra jako první protilátky byly oproti běžnému synaptickému typu CJD a vykazovaly distribuci plakového typu.
Prevence
Prevence onemocnění Kreuzfeldt-Jacob
Dosud neexistuje důkaz, že by lidé s obecnými infekcemi mohli způsobit infekce u lidí bez poškození kůže. Studie prokázaly, že exokrinní choroby, včetně slz, výtoků ze slin, slin a výkalů, nejsou nakažlivé. Epidemiologie nezjistila obecnou lékařskou expozici. Počátek CJD.
Na základě výše uvedené situace by se preventivní zaměření mělo zaměřit na přísnou léčbu mozkové tkáně pacientů s CJD, krve a mozkomíšního moku, jakož i chirurgických nástrojů, které přicházejí do styku s pacientovými tkáňovými tekutinami, obvazy a jejich odpady nebo se s nimi používají. Měla by být přijata přísná dezinfekční opatření a chirurgické nástroje mohou být použity při vysokém tlaku 132. ° C 60 minut nebo 10% roztok chlornanu namočený po dobu 60 minut po dobu 3krát, nebo 1N roztok hydroxidu sodného po dobu 30 minut, je třeba spálit celkem 3krát, obvazová a pitevní patologie, používat stříkačky a jehlu na jedno použití Po použití by měl být přísně zničen a spálen. Pacient by měl být převzat z lékařské péče. Injekce nebo chirurgický zákrok by se měl vyvarovat poškození sliznic kůže nebo rukavic, aby se zabránilo riziku infekce způsobené „domácím očkováním“.
Komplikace
Komplikace Kreuzfeldt-Jacobovy choroby Komplikace, inteligentní poruchy, hemoroidy
Léze poškozuje široký centrální nervový systém, jako je kůra, bazální ganglie, talamus, mozek, mozkový kmen a dokonce i přední roh míchy. V důsledku duševních, vědomých a intelektuálních poruch se mohou objevit poruchy a poruchy různých systémů, jako je například ochrnutí v ústech, což může způsobit potíže s jídlem. Kašel, infekce plic, léze mozkových kmenů mohou také ovlivnit kardiovaskulární funkci, dlouhodobé hemoroidy vyvolané ložem.
Příznak
Příznaky onemocnění Kreuzfeldt-Jacob Časté příznaky Úbytek pozornosti únava únava křeče křeče deprese závratě nespavost úzkost závratě
Onemocnění se vyskytuje mezi 25 a 78 lety, s průměrným věkem 58 let. Muži i ženy mohou trpět na CJD, avšak v posledních letech má nová varianta CJD uváděná ve Velké Británii a Francii mladší nástupní věk než klasický typ, s průměrným věkem 26 let. Většina onemocnění je sporadická. 15% je dědičná rodina a některé jsou iatrogenní, iatrogenní nebo infekční CJD se nachází v aplikaci kontaminovaných hlubokých elektrod mozku, transplantace rohovky, injekce růstového hormonu a gonadotropinu z hypofýzy po smrti a Transplantace dura atd., Podle zpráv v literatuře, má tento iatrogenní CJD více než 300 případů, i když jeho inkubační doba může být až 5 až 20 let.
1. Klinické projevy lze zhruba rozdělit do následujících tří období
(1) Počáteční fáze: projevuje se hlavně únavou, únavou, nepozorností, nespavostí, depresí, obtížemi paměti atd. Toto období lze snadno diagnostikovat jako neurózu nebo mírnou depresi, přičemž móda je doprovázena bolestmi hlavy, hmotností hlavy, Závratě, rozmazané vidění nebo ataxie a další neurologické příznaky.
(2) Střednědobé období: Známé také jako demence-myoklonické stádium, toto období poruchy paměti je zvláště výrazné, nebo dokonce mimo domov nemůže najít domov, ztracené, změny osobnosti, až do demence, a některé s afázií, ztráta uznání, ztráta končetin, svaly končetin Zvýšená fyzická síla, hyperreflexie, příznaky Babinského jsou často pozitivní a některé hyperaktivity nebo záchvaty, hemiparéza, poškození zraku, cerebelární ataxie, svalová rigidita atd., Několik případů může mít také atrofii končetin, toto období je asi 2 U 3 pacientů se vyvinul myoklonus.
(3) Pozdní stadium: přítomnost inkontinence moči, žádná mobilizace nebo kortikální rigidita, často v důsledku hemoroidů nebo plicních infekcí, 85% pacientů s CJD umírá 1 rok po nástupu a několik může být do 3 týdnů po nástupu nebo do Více než 8 let smrti.
V posledních dvou letech bylo ve Velké Británii a ve Francii nalezeno 52 případů ojedinělé CJD, jejichž věk, klinické projevy a patologické nálezy se velmi liší od tradičních nebo klasických CJD, což se nazývá nová varianta CJD, klinické příznaky. Ano:
1 Věk nástupu je lehký, s průměrným věkem 26 let ± 7 let;
2 Prvními příznaky jsou většinou duševní poruchy a ataxie;
3 duševní poruchy zahrnují úzkost, depresi, samotu, vadnutí atd .;
4 poruchy paměti jsou výraznější, pozdní vývoj demence;
Více než 5 epizod myoklonu;
6 Během vyšetření EEG nedochází k periodickému synchronnímu výboji;
7 pocit neobvykle vzácný;
V pozdní fázi byly známky pyramidálního traktu nebo extrapyramidového poškození.
2. Klinické patologické typy
Protože léze poškozuje široký centrální nervový systém, jako je kůra, hypothalamus, thalamus, mozeček, mozkový kmen a dokonce i přední roh míchy, lze její klinické projevy a patologické nálezy rozlišit takto:
(1) Typ tělesného svazku čelních obratlů: klinické projevy progresivní demence, myotonie, myoklonických záchvatů a příznaků pyramidálního traktu, tj. Podobné spastické pseudoskleróze Jakob.
(2) týlní dysfunkce: léze jsou ovlivněny hlavně okcipitálním temporálním lalokem a klinické projevy jsou zrakové poškození kortikální slepoty. Současně je progresivní demence spojena s křečemi myoklon, podobně jako u Heidenhainova syndromu.
(3) Typ ataxie: patologické poškození mozečkem jako hmotnost, klinické projevy cerebelární ataxie a progresivní demence se symptomy křečí myoklonus.
(4) Svalová atrofie: léze zahrnuje centrální nervový systém, jako je kůra, včetně medulární bulvy a předního rohu míchy, klinické projevy progresivní demence, obratlové svazky, výrazné projevy medulární bulární obrny a spinální svalové atrofie atd. Uvidíme se.
(5) Celý mozek nebo difúzní typ: Léze postihují rozsáhle centrální nervový systém a klinické projevy zahrnují progresivní demenci s příznaky pyramidálního traktu, extrapyramidové příznaky a cerebelární ataxii.
(6) Variantní spongiformní encefalopatie: včetně familiární senilní demence.
Kromě toho bylo v cizích zemích hlášeno 158 případů CJD potvrzených patologií, autoři rozdělili 152 případů do 3 typů: 137 případů subakutního typu, 12 případů intermediárního typu a 3 případy svalové atrofie.
Přibližně 1/3 subakutního typu má pokročilé poruchy neurologické aktivity, poruchy chování, ataxii a závratě. Většina pacientů má počáteční příznaky ataxie, potíže s řečí, rozmazané vidění, vizuální zkreslení a vizuální halucinace. Existují demence, 82% má myoklonus, 11% má hyperaktivitu typu dance-Xu, rychlou mentální degeneraci a vyvíjí se na kortikální rigiditu, krátký průběh, rychlý pokrok, obvykle trvající několik měsíců, středně pokročilý kurz je 20 Od měsíce do 16 let, s různými klinickými projevy, svalová atrofie je atrofie a únava končetin nebo lebečních nervů. Stojí za zmínku, že tento typ nemá žádnou myoklonus a ztrátu zraku, demence postupuje pomalu, 1 ~ 7 Po roce se stav rychle zhoršil a po 1 roce zemřel. Zdůrazňuje se, že i když je sval atrofie, nedošlo k žádné charakteristické změně EMG a nedošlo k žádné charakteristické změně tohoto typu a přechodného EEG. Diagnóza často závisí na patologickém vyšetření. .
Přezkoumat
Vyšetření Kreuzfeldt-Jacobovy choroby
1. Hematurie je rutinní, biochemická funkce, funkce jater a ledvin nejsou abnormální.
2. Většina buněk a bílkovin v mozkomíšním moku je v normálním rozmezí. V několika případech je protein mírně zvýšený. Abnormální protein lze pozorovat při dvourozměrné elektroforéze, ale mezi humorální imunitou a buněčnou imunitou není žádná pozitivní reakce. Mozkový protein 14-3-3 v mozkomíšním moku je detekován imunologickou metodou. Celková senzitivita je 96% a její specifičnost je 80%. Stojí za zmínku, že pro progresivní demenci může být specificita pacientů s nedávným mozkovým infarktem až 99%, což naznačuje, že stanovení mozkových bílkovin u CJD bylo 14-3-3 Má velmi vysokou diagnostickou hodnotu.
3. Diagnostická hodnota proteinu S100 v séru
Koncentrace proteinu S100 v séru byla stanovena tak, že má specificitu 81,1% pro CJD a senzitivitu 77,8%.
4. EEG zkouška
Změny EEG jsou považovány za důležitý základ pro klinickou diagnózu CJD.EEG změny nejsou stejné v různých obdobích onemocnění.V časných případech EEG vykazoval pouze mírné abnormality nebo redukci alfa vln, abnormality pomalých vln, pouze Široce existovaly nespecifické pomalé vlny, v hemisférách na obou stranách může existovat několik rozdílů, žádný charakteristický význam. Ve středním a pozdním stádiu vývoje nemoci se na pozadí zpomaleného pohybu s malou amplitudou objevují periodické hroty 0,5 až 1 s, a vyzařují se ostré nebo třífázové vlny. Představuje charakteristický EEG CJD, v extrémní fázi vykazuje specifický periodický synchronní výboj (PSD), což je zvláště důležité pro kontinuální diagnostiku charakteristik EEG, což má velký význam pro klinickou diagnostiku.
5. Vyšetření obrazu lebkou
Obvykle viditelné v časném CT hlavy bez abnormalit, onemocnění postupuje do středního a pozdního stádia, rozšiřování sulku, mírně zvětšená komora, atrofie mozku, MRI viditelná kortikální atrofie, bílá hmota, žádné zvláštní nálezy, vyloučit jiné různé fokální encefalopatie, Přispět k klinické diagnostice.
6. pozitronové skenování mozku (PET)
Je vidět, že metabolická rychlost spánkového laloku je snížena nebo jsou obě hemisféry asymetrické.
7. Mozková biopsie
Charakteristiky světelné mikroskopie a elektronové mikroskopie mají pro klinickou diagnózu velký význam.
Diagnóza
Diagnostika a identifikace Kreuzfeldt-Jacobovy choroby
Diagnostická kritéria
Klinická diagnóza CJD je v raných stádiích onemocnění obtížná, klinickou diagnózu je však možné stanovit pomocí následujících bodů:
1. Drtivá většina CJD se vyskytuje ve středním věku.
2. Existují jak neurologické příznaky, jako je porucha vzájemné pomoci, křeče atd., Tak duševní příznaky, jako jsou potíže s pamětí, mentální retardace atd.
3. Rychlý pokrok, obvykle se vyvine do demence, apatického ticha nebo kortikální rigidity během týdnů nebo měsíců po nástupu.
4. Laboratorní inspekce
Následující změny lze nalézt v nemocnici s podmíněným účinkem nebo v nemocnici s podmíněným účinkem:
(1) EEG: Počáteční fáze je nespecifická pomalá vlna a v extrémní fázi se může objevit periodický synchronní výboj.
(2) Mozkomíšní mok: lze nalézt protein 14-3-3.
(3) Sérum: Lze potvrdit, že koncentrace proteinu S100 je zvýšena.
(4) Mozková biopsie: obvykle se používá pravá čelní kůra a lze nalézt šedou houbovou degeneraci, ztrátu nervových buněk, gliózu a PrPSC.
5. Někdo diagnostikován jako CJD za následujících podmínek, pravděpodobně CJD a možná CJD.
(1) Progresivní demence, obvykle do dvou let.
(2) Myoklonus, ostrost zraku, mozkové příznaky a neaktivní ticho představovaly 2 z pacientů.
(3) Charakteristické změny EEG jsou periodické synchronní výboje.
Výše uvedené tři položky mohou být diagnostikovány jako CJD, pouze dvě nebo dvě, a ty, které nemají třetí položku, může být diagnóza CJD; pokud pacient podstoupí biopsii mozku a zjistí se stav houby a PrPSC, diagnóza je rozhodně CJD. Detekce proteinů mozku může nahradit změny specifické pro EEG.
Diferenciální diagnostika
Klinická diagnóza CJD by měla být odlišena od Alzheimerovy choroby, subkortikální arteriosklerotické leukoencefalopatie (Binswagerova choroba), multiinfarktové demence, multifokální leukoencefalopatie, progresivní supranukleární obrny, cerebrální mozkové atrofie.
