progresivní pigmentová purpurová dermatóza
Úvod
Úvod do progresivní pigmentované purpurové kožní choroby Toto onemocnění je také známé jako Schambergova choroba, specifické peguliarní progresivní pigmentové onemocnění kůže, které se často vyskytuje asymetricky na prodloužení lýtka, což je náplast různé velikosti a tvaru složená ze špičky jehly na velké sputum jehly. Neznámý. Existují zprávy o rodinné morbiditě. Klinické projevy se zpočátku shlukují a načervenalé skloviny nebo ekchymózy z miliary do uzávěru jehly se postupně zvyšují a poté se sloučí do kusů, aby vytvořily nepravidelně tvarované oranžově-červené nebo hnědočervené skvrny. Základní znalosti Podíl nemoci: 0,002% Citlivé osoby: žádná konkrétní populace Způsob infekce: neinfekční Komplikace: pruritus
Patogen
Příčiny progresivní pigmentované purpurové dermatózy
(1) Příčiny onemocnění
Etiologie tohoto onemocnění není známa, existují zprávy o familiární morbiditě, o pacientech s více lokálními venózními tlakovými faktory, tj. Varixy žil dolních končetin nebo dlouhodobém postavení, což má za následek špatný žilní návrat dolních končetin, spekuluje se, že periferní krevní cévy, zejména kapilární zeď Léze.
(dvě) patogeneze
V důsledku zvýšené vaskulární permeability, přetečení a kolapsu červených krvinek a ukládání hemosiderinu je mechanismus zvýšené vaskulární permeability odlišný. Schamberg et al původně myslel, že to souvisí s hypercholesterolémií, ale v mnoha případech byly hladiny cholesterolu v krvi Není vysoká, proto je obtížné ji vysvětlit a věří se také, že toto onemocnění a telangiektázie mohou způsobit vazomotorickou dysfunkci.
Patologie: mírné zahuštění nebo parakeratóza rohové vrstvy, ztenčení spinální vrstvy, neuspořádané uspořádání, základní léze jsou vaskulární léze v horní části dermis, včasná detekce kapilár, včetně otoku vaskulárních endoteliálních buněk papilární vrstvy, vaskulární proliferace, proliferace červených krvinek a kapiláry Perivaskulární husté lymfocyty a malý počet tkáňových buněk, eozinofilní infiltrace, kapilární expanze ve starých lézích, s proliferací vaskulárních endoteliálních buněk, se často vyskytují v různých množstvích hemosiderózy a hemosiderinových buněk.
Prevence
Progresivní pigmentovaná purpurová prevence kožních chorob
Zamezte možným pobídkám a vyhněte se příliš dlouho stát. Místnost by neměla být příliš chladná a vlhká a měla by být teplota přiměřená.
V nedávných letech čínské bylinné léky na podporu krevního oběhu a odstraňování krevních stáz, jako jsou tablety nebo injekce Danshen, pilulky Danggui, injekce složené angeliky a Liangxueyu doplněné o čištění a odvlhčování tradičních čínských léčivých přípravků, rovněž dosáhly dobrých výsledků.
Komplikace
Progresivní pigmentované purpurové kožní onemocnění Pruritus komplikací
Mnoho pacientů může být spojeno s jinými pigmentovými purpurickými kožními lézemi, jako jsou prstencové léze a mechové papuly.
Příznak
Progresivní pigmentované purpurové dermatózy příznaky časté příznaky svědění papulí pihy
Toto onemocnění se vyskytuje v prodloužení lýtka, zejména ve spodní části dolní čelisti, kotníku a zadní části chodidla, někdy v kolenou a stehnech, příležitostně postihující předloktí, často asymetrické, žádné nebo jen mírné svědění, i když se samoléčí Tendence, ale většinou mají tendenci pomalu se rozšiřovat, trvající 3 až 4 měsíce, starší po dobu několika let, desetiletí, může být mnoho pacientů kombinováno s jinými pigmentovanými projevy purpurové kožní choroby, jako jsou prstencové léze a kanola podobné papuly.
Na začátku shluku se červenavé skloviny nebo pihy miliary k víčku jehly postupně zvětšují a poté se sloučí do kusu oranžově-červené nebo hnědočervené náplasti s nepravidelným tvarem, okraje jsou většinou zubaté a skvrny jsou husté a husté. Světlé, nepravidelně spojené navzájem do sítě, ostrovní, skluzová komprese nezmizí, poškození se postupně rozšiřuje směrem ven, na okraji každé vyrážky, nové poškození se objevuje jeden po druhém, rozptýlené ve starých kožních lézích nebo hranách, prezentováno Skvrny podobné pepřovému prášku, po několika měsících, barva poškození začne slábnout a mění se ve světle hnědou nebo světle žlutou náplastí. Primárním poškozením nemusí být vlasový folikul, je vysoká jako zdravá kůže a povrch je pokryt velmi jemnou kůrou. Čipy, zatímco střední staré poškození je ztenčeno jako pergamenové malé vrásky, kde jsou štětiny, žádné tělongiektázie a křečové žíly.
Přezkoumat
Vyšetření progresivní pigmentované purpurové kožní choroby
Krev, rutina moči může být normální, biochemický cholesterol v krvi může být zvýšen.
Histopatologie: Horní část dermis a dermální papilární endoteliální buňky jsou oteklé, lymfocyty kolem kapilár, infiltrace tkáňových buněk a různé stupně otoků, což ukazuje ukládání hemosiderinu.
Diagnóza
Diagnostika a diferenciace progresivní pigmentové purpurové dermatózy
Podle úseku lýtka je hranicí jasně hnědá žlutá skvrna, vnější okraj je skvrnitý jako pepř, tlak nezmizí, pomalu se nerozšiřuje, diagnóza není obtížná.
Diferenciální diagnostika
Je třeba odlišit od pigmentované purpurové dermatitidy, telangiektázie, purpury a hemangiomu.
Pigmentovaná purpurová mechová dermatitida
Kožní léze jsou symetricky rozmístěny, vykazují skvrnité pigmentové skvrny a vědomě svědí.
2. Kapilární dilatace
Je vidět, že cévní kapiláry, které jsou v prstencovitém uspořádání, jsou rozšířeny a mají vypadávání vlasů a revmatoidní bolest.
3. Klaudikační hemangiom
Není nutné dobré místo, kožní léze jsou hnědé až jasně červené hemangiomy a není zde žádná nová vyrážka, žádné příznaky.
