fokální segmentální glomeruloskleróza
Úvod
Úvod do fokální segmentální glomerulosklerózy Fokální segmentová glomeruloscleróza (FSGS) je běžné primární glomerulární onemocnění u dětí a dospělých s nefrotickým syndromem (NS), histopatologické rysy jsou glomerulární segmentové jizvy, s nebo bez S tvorbou a adhezí pěnových buněk v glomerulárních kapilárách. Fokalita znamená, že se jedná pouze o část glomerulu (zasažený glomerulus <50%); segmentální znamená, že se jedná o část glomerulu, sférická skleróza se týká celé glomerulární fáze skla Změna nebo tvorba jizev. Základní znalosti Podíl nemoci: incidence je asi 0,004% - 0,005% Citlivé osoby: většinou u dětí a dospívajících Způsob infekce: neinfekční Komplikace: podvýživa nefrotický syndrom nefrotický syndrom hyperlipidemický edém
Patogen
Příčina fokální segmentální glomerulosclerosis
(1) Příčiny onemocnění
FSGS má řadu patogenních faktorů, jako je poškození otravy, humorální imunita a hemodynamické změny, které mohou způsobit poškození kapilární stěny, produkci a retenci makromolekulárních proteinů a ukládání imunoglobulinu v kombinaci s C1q a C3. Způsobuje degeneraci podocytů a odloučení od bazální membrány.Zjistilo se, že fenotyp podocytů se mění v primárním FSGS, ale není jasné, jak tyto léze epitelových buněk způsobují kapilární kolaps a sklerózu. FSGS může být projevem reparace tkáně po exacerbaci lézí epiteliálních buněk. Rychlá recidiva fokálních sklerotických lézí po transplantaci ledvin ukazuje na přítomnost systémových faktorů v patogenezi FSGS.
Změny hemodynamiky zbytkového nefronu, způsobující glomerulární kapilárně kompenzovanou hypertenzi, hyperperfuzi a hyperfiltraci, které vedou k poškození epiteliálních a endoteliálních buněk, abnormální funkci mesangiálních buněk, což vede k progresivní fokální Segmentální skleróza, tento patologický proces může být zhoršen přijetím velkého počtu bílkovin, omezením léčby bílkovinami a snížením krevního tlaku, poškození endoteliálních buněk způsobuje agregaci destiček a tvorbu mikrotrombu a zhoršuje rozvoj lézí, dochází k mnoha FSGS V souvislosti s touto patogenezí, jako je „chronická“ streptokoková infekce po nefritidě, chronická transplantace ledvin, refluxní nefropatie a analgetická nefropatie, byla také pozorována glomerulární filtrace myelinových glomerulů Rychlost je vyšší než rychlost glomerulu v kortikální oblasti a hemodynamické změny jsou také patogenezí FSGS.
Užívání drog i AIDS může způsobit typický nefrotický syndrom FSGS a progresivní selhání ledvin, což může být konečný výsledek většiny proliferativní glomerulonefritidy, nicméně většina případů je poprvé výjimečná. V době renální biopsie bylo zjištěno, že histopatologickým typem je FSGS.
Kromě FSGS může být segmentální skleróza také výsledkem proliferativní glomerulonefritidy (např. Glomerulonefritidy po infekci) nebo spojená s nefrotickým syndromem hyperfiltrace a někteří pacienti podstoupí fokální část. Po segmentální hyperplázii se vytvoří segmentální nekróza a zjizvení, což je běžné u sekundární glomerulonefritidy.
(dvě) patogeneze
Patogeneze tohoto onemocnění je stále neprůkazná a má pouze řadu pozorování a závěrů:
1. Membránová nadměrná absorpce makromolekul
Studie zjistila, že intravenózní injekce exogenního proteinu do pokusného zvířete může způsobit změny podobné tomuto onemocnění, což naznačuje, že dlouhodobé velké množství proteinurie může způsobit poškození epitelových buněk a nadměrný růst mesangiálních buněk se může vyvinout do glomerulárních ložisek. , segmentové kalení.
2. Hemodynamické změny v glomerulu
Při výskytu tohoto onemocnění je velmi důležitá role glomerulárního kapilárního vazospasmu.Výzkum prokazuje, že se u zvířecího modelu provádí určitá nebo většina nefrektomie a zbývající renální tkáň je fokálně a ztvrdlá po dobu přibližně půl roku, což naznačuje, že se může nemoc objevit. V souvislosti s hemodynamickými změnami může být mechanismem kompenzační kapilární hypertenze ve zbývající renální tkáni, stejně jako do koule, dilatace malých arteriol, glomerulární kapilární vazospazmus zcela otevřený systémovému oběhu, což vede k glomerulární hyperperfuzi Vysoký transmembránový tlak, zvýšená filtrace proteinů a dalších rozpustných molekul, což způsobuje epitel kapilárního sputa, poškození endoteliálních buněk a dysfunkci mezangiálních buněk, jako je například podávání dietní kontroly nebo inhibitory enzymu konvertujícího angiotensin, tvorba glomerulů Kapilární vnitřní hypertenze je zmírněna a zpomaluje se vývoj fokální a segmentální sklerózy, což více svědčí o roli glomerulárního kapilárního vazospasmu.
3. Hyperlipidémie
Výskyt a vývoj tohoto onemocnění je pozitivně korelován s hyperlipidémií.
1 Přidání tuku do potravy může u testovaných zvířat způsobit glomerulární sklerózu a stupeň glomerulárních lézí odpovídá stupni zvýšení krevních lipidů.
2 Vrozené obézní krysy se mohou přirozeně vyskytovat v procesu růstu, segmentální glomerulární sklerózy.
3 Po léčbě léky snižujícími lipidy se snižuje glomerulární poškození také snížením krevních lipidů.
4 lidská obezita s cholesterolem v krvi, zvýšeným triglyceridem a srdeční hypertrofií, ledviny se mohou jevit jako primární léze primární fokální segmentové glomerulosklerózy, takové stavy kontrolou stravy, úbytek hmotnosti na hubnutí, následovaný močí Protein je redukován a nefrotický syndrom je uvolněn.
Hyperlipidemie způsobuje glomerulární fokus, mechanismus segmentální sklerózy může být ten, že mezangiální buňky mají schopnost přijímat lipoproteiny s nízkou hustotou (LDL), oxidované LDL receptory na mesangiální buňky, takže glomeruli Může absorbovat oxidovaný LDL, což je nejúčinnější lipoprotein, který způsobuje aterosklerózu. LDL stimuluje proliferaci mezangiálních buněk a buněčnou smrt, což vede ke glomerulární skleróze, jako je výše uvedený glomerulární krevní tok. Změny v učení a vysoká filtrace mohou vést ke glomerulární fokální, segmentální skleróze a proteinurii a kromě toho ukládání lipidů v glomerulu je také fokální, segmentální skleróza, mononukleární gigant v glomerulu. Fagocyty nebo mezangiální buňky pohlcují deponovaný LDL za vzniku pěnových buněk, které hrají důležitou roli ve vývoji arteriosklerózy, takže podporují glomerulární fokální, segmentální sklerózu a arteriosklerózu. Existuje běžná patogeneze, i když krevní lipidy jsou vyšší než toto onemocnění u malých lézí nebo membránové nefropatie, ale infiltrace glomerulárních pěnových buněk není tak závažná jako toto onemocnění, ukládání glomerulárního tuku může také způsobit glomerulární kapiláry Endothelium Poškození buněk, stejně jako destiček, makrofágů, agregace monocytů, stimulace cytokinů, jako je IL-1, TGFp atd., Může způsobit proliferaci mesangiálních buněk, zvýšení složek extracelulární matrice a glomerulární kapiláry Koagulace v lumen.
4. Infiltrace mononukleárních makrofágů v glomerulu
Mononukleární makrofágy produkují celou řadu cytokinů, které stimulují proliferaci mezangiálních buněk vedoucí ke glomerulární skleróze, a počet mononukleárních makrofágů a buněk 1a pozitivních na histokompatibilitu (MHC) se v tomto onemocnění zvyšuje. Počet buněk odpovídá stupni fokální a segmentální sklerózy. Tento buněčný a buněčný adhezivní faktor (ICAM) aktivuje makrofágy, které aktivují glomerulární makrofágy a současně renální intersticiální Jaderné makrofágy také významně infiltrovaly a stupeň infiltrace byl v souladu se stupněm proteinurie a renální dysfunkce. Výše uvedené léze v glomerulu také souvisely s obsahem cholesterolu a vývojem obezity. Intersticiální seznam byl léčen prednisonem. Infiltrace jaderných makrofágů je zmírněna a funkce ledvin je zlepšena, ale infiltrace a ztuhnutí glomerulárních buněk je obtížné zmírnit a proteinurie se nezlepší.
5. Glomerulární kapilární vazospasmus
Aktivované krevní destičky mohou uvolňovat faktor aktivující destičky (PAF), růstový faktor odvozený z destiček (PDGF) atd. Tyto faktory působí na mezangiální léze a experimenty prokázaly použití antikoagulačních léčiv, jako jsou inhibitory heparinu, warfarinu nebo tromboxanu. Může zmírnit glomerulární fokální, segmentální sklerózu a snížit proteinurii, aniž by to ovlivnilo průtok krve ledvinami a rychlost glomerulární filtrace.
6. Účinky plazmového faktoru
Po transplantaci ledvin může být onemocnění rychle opakováno a míra recidivy může dosáhnout 35% až 50%. Proto lze předpokládat, že některé plazmatické faktory mohou způsobit onemocnění. V posledních letech byli někteří pacienti pro toto onemocnění léčeni imunosorbentovou terapií, která může redukovat bílkoviny moči a zastavit. Po adsorpci protein v moči opět stoupá a adsorpce může opět redukovat protein v moči, což naznačuje, že pacient má v krvi látku, která zvyšuje propustnost glomerulární kapiláry.
7. Viscerální léze epiteliálních buněk
Při výskytu a vývoji tohoto onemocnění hraje důležitou roli nejen proliferace mezangiálních matric, ale také léze epiteliálních buněk může být výchozím bodem nemoci. Patologické pozorování uvádí, že toto onemocnění má na počátku onemocnění jak viscerální hypertrofii epiteliálních buněk. (ne proliferace), cytoplazmatické ředění, s kapilární sputum hypertrofií, takže se filtrační plocha zvětšuje a filtrát špatně prosakuje, čímž se vytvářejí pseudobuňky, hypertrofovaná a dilatační kapilární vazospazmus ulpívající na glomerulární tobolce spolu s pseudobunkou Vytváření segmentového vytvrzovacího výchozího bodu, na kterém se má vyvinout.
8. Genetické faktory
Přestože o příbuzném sourozenců není mnoho zpráv, uvádí se, že míra recidivy pacientů se všemi stejnými antigeny MHC po transplantaci je 82% a míra recidivy neúplných příbuzných je 53%, zatímco ostatní alogenní zásoby Míra recidivy ledvin byla 35%, což velmi svědčí o dědičných faktorech a také u pokusných zvířat byla zaznamenána významná rodokmenná tendence.
Prevence
Prevence fokální segmentové glomerulossklerózy
Klinický průběh nemoci se značně liší a průběh nemoci se liší. Proto by prevence měla začít od vlastního zdraví, obvykle se vyvarujte únavy, přiměřené stravy, vědeckého cvičení, zvyšování fyzické zdatnosti, zlepšování imunity těla, zabránění výskytu nemoci, Pacienti s komplikacemi by měli aktivně a účinně předcházet a léčit primární onemocnění a komplikace, například pokud je nalezena infekce, měla by být včas vybrána antibiotika citlivá na patogenní bakterie, silná a bez nefrotoxicity a měla by být identifikována antibiotika s jasnými infekcemi. Měl by být odstraněn co nejdříve, když je koncentrace albuminu v plazmě nižší než 20 g / l, což naznačuje, že již existuje hyperkoagulační stav, to znamená, že by měla být zahájena preventivní antikoagulační terapie. U trombózy by embolie měla být co nejdříve (do 6 hodin, nejlepší účinek, ale Očekává se, že bude účinný do 3 dnů. Systémová nebo lokální trombolýza s urokinázou nebo streptokinázou v kombinaci s antikoagulační terapií a akutní selhání ledvin, jako je nesprávná léčba, může být život ohrožující, včasná léčba, většina pacientů se očekává, že se zotaví.
Komplikace
Fokální segmentální glomerulosclerosis komplikace Komplikace, malnutrice, nefrotický syndrom, nefrotický syndrom, hyperlipidémie, edém
Infekce
V souvislosti se ztrátou bílkovin, podvýživou, imunitní dysfunkcí a používáním terapie glukokortikoidy je infekce běžnou komplikací nefrotického syndromu, protože díky aplikaci glukokortikoidů nejsou klinické příznaky infekce často zřejmé, ačkoli je k dispozici mnoho antibiotik. Může být zvolen, ale pokud není léčba včasná nebo neúplná, infekce je stále hlavní příčinou relapsu a nízké účinnosti a dokonce vede k úmrtí pacienta, což by mělo být vysoce oceněno.
2. Trombóza, embolizační komplikace
Zvýšená viskozita krve v důsledku koncentrace krve a hyperlipidémie, navíc v důsledku ztráty určitých bílkovin a zvýšené kompenzační syntetické bílkoviny, způsobující nerovnováhu srážení krve, antikoagulační a fibrinolytický systém, je pravděpodobný výskyt trombu a embolie Komplikace.
3. Akutní selhání ledvin
Pacienti s nefrotickým syndromem mohli mít snížený průtok krve ledvinami v důsledku nedostatečného objemu krve, vyvolat před-renální azotemii a stlačit ledvinové kanálky kvůli vysokému renálnímu intersticiálnímu edému a masivní renální tubulární obstrukci renálních tubulů a renálních tubulov. Vysoký tlak, nepřímo způsobující náhlé snížení rychlosti glomerulární filtrace, vedoucí k akutnímu selhání ledvin.
4. Poruchy metabolismu bílkovin a tuků
Dlouhodobá hypoproteinémie může vést k podvýživě, růstu dětí a zpomalení vývoje, snížení imunoglobulinu způsobuje nízkou imunitu a infekci, ztráta proteinu vázajícího se na kov může způsobit nedostatek stopových prvků (železo, měď, zinek atd.), Endokrinní kombinace Nedostatečný protein může vyvolat endokrinní poruchy: snížení proteinu vázajícího se na léčivo může ovlivnit farmakokinetiku některých léčiv (zvýšená koncentrace léčiva bez plazmy, urychlit vylučování), ovlivnit účinnost léčiva, zvýšit viskozitu krve při hyperlipidémii, podpořit trombózu, embolii Komplikace také zvýší kardiovaskulární komplikace, podporují glomerulární sklerózu a tubulární intersticiální léze a podporují chronickou progresi onemocnění ledvin.
Příznak
Fokální segmentální glomeruloscleróza Příznaky Časté příznaky Proteinurie HIV infekce Hematuria edém Glomerulární skleróza Selhání ledvin Nefrotický syndrom Noduly močového proteinu Hypertenze
Toto onemocnění se vyskytuje hlavně u dětí a dospívajících. Muži jsou o něco více než ženy. Několik pacientů má infekce horních cest dýchacích nebo alergické reakce před nástupem. Nejběžnější klinické příznaky jsou nefrotický syndrom. Asi 2/3 pacientů má velké množství proteinurie a závažné Edém, protein moči může být 1 ~ 30 g / d, přibližně 50% pacientů má hematurii, je běžná mikroskopická hematurie, občas hrubá hematurie, 30% až 50% dospělých s mírnou přetrvávající hypertenzí nebo výkonem U chronického nefritického syndromu není 24 hodinový protein moči pacienta <3,5 g / d, otok není zřejmý, často hematurie, hypertenze a renální insuficience a více než 50% může být projevem renálního syndromu, existují zjevné „tři vysoké a jedna nízká“ Klinické projevy, malý počet pacientů bez zjevných příznaků, příležitostně nalezených v rutinní moči, proteinurie, tento typ asymptomatické proteinurie může trvat dlouhou dobu, prognóza je dobrá, malý počet pacientů se také může postupně vyvinout do konečného selhání ledvin, Většina proteinurie je neselektivní, ale může být vysoce nebo středně selektivní v časném stádiu, koncentrace C3 v séru je normální, hladina IgG je snížena a funkce proximálního tubulárního tubulu je často narušena. Infekce horních cest dýchacích nebo alergie mohou vyvolat výše uvedené příznaky. Plus ,
Klinické projevy různých patologických typů tohoto onemocnění jsou mírně odlišné: Typické FSGS s glomerulární hypertrofií, méně proteinů v moči; buněčný typ FSGS má často velké množství proteinurie (> 10 g / d) a je náchylný k renální nedostatečnosti. Bylo hlášeno, že 60% pacientů s buněčným typem FSGS má kreatinin v séru> 2 mg / dl, zatímco pouze 10% pacientů s typickým FSGS má zvýšený sérový kreatinin. Kolapsovaný FSGS má také významnou proteinurii, často> 10 g / d, a renální nedostatečnost je lepší než ostatní. Typ je závažnější a hypertenze je relativně menší. Typ je akutně nemocný a rychle postupuje. Obvykle vstupuje do konečného stadia selhání ledvin (ESRF) 1 až 2 roky po nástupu.
Klinické projevy dětí jsou podobné projevům dospělých, většinou nefrotického syndromu, a incidence hypertenze a renální insuficience je nižší než u dospělých. Většina (40% - 60%) FSGS se vyvíjí chronicky a nakonec vede k selhání ledvin. Malý počet pacientů (10% až 15%) postupoval rychleji a dříve měl selhání ledvin.
Přezkoumat
Vyšetření fokální segmentální glomerulosklerózy
Močové vyšetření
Mikroskopická hematurie, proteinurie, často aseptická leukocytová moči, glukosaurie a renální tubulární dysfunkce mají moč aminokyseliny a fosfátovou moč, četnost výskytu je vyšší než u jiných typů NS.
2. Krevní test
Existuje významná hypoalbuminémie, plazmatický albumin je obvykle nižší než 25 g / l, několik může být méně než 10 g / l, snížená rychlost glomerulární filtrace (GFR), zvýšený dusík v krvi, kreatinin, většina pacientů má vysoký tuk Krev, sérum C3 je normální, hladina IgG je snížena, C1q je většinou normální, 10% až 30% pacientů má pozitivní cirkulující imunitní komplexy, objem krve je snížen, hematokrit může být zvýšen, bílé krvinky a klasifikace jsou normální a krevní destičky jsou mírně zvýšeny Zadržování vody může způsobit snížení koncentrace sodíku v krvi, dlouhodobý sodík nebo získanou adrenální nedostatečnost, což může také vést ke snížení koncentrace sodíku v krvi Hyperlipidemie může způsobit pseudohyponatemii, která může uvolňovat ionty draslíku in vitro. Spondylóza tedy může také způsobit pseudohyperkalémii.
3. Světelná mikroskopie s biopsií ledviny
Typické léze FSGS jsou charakterizovány fokálními segmentálními lézememi glomerulu. Lézie zahrnují malé množství glomerulárních a glomerulárních segmentů sklovité sklerózy, léze často začínají glomeruly v hluboké nebo téměř medulární kůře. Po rozšíření na renální kůru je nemocným glomerulem segmentální skleróza, neovlivněný glomerulus je normální nebo se zvyšuje mesangiální matrice, průhledná látka se ukládá pod endoteliální buňky poškozeného kapilárního vazospazmu a v ztvrdlé oblasti se tvoří pěnové buňky. Běžná lokalizovaná hyperplázie epiteliálních buněk, časné léze mohou mít pouze lokální epiteliální buňky oddělené od bazální membrány, epiteliální buňky jsou oteklé, vakuolární degenerace, cytoplazma je bazofilní a ztuhlé kapilární vazospazmus může ulpívat na stěně kapsle, každá Rozsah poškození glomerulárního segmentu je odlišný, když nemoc postupuje, může způsobit globální tvrdnutí. Případy s plně vyvinutými lézemi lze zaměnit za „nespecifickou“ chronickou sklerotizující glomerulonefritidu, která může být odlišně diagnostikována imunofluorescencí. Lézie se často projevují jako fokální zahušťování a atrofie bazální membrány. Například existuje fokální tubulární poškození a mírné glomerulární změny. Vysoce podezřelé FSGS, fokální v renální tkáni, Výskyt glomerulární sklerózy je často projevem pokročilého FSGS, doprovázeného závažnými tubulointersticiálními lézememi, až 30% u dětí, typickými malými lézemi citlivými na hormony u dospělých, malým počtem sklerotických ledvin Malé kuličky by měly být odlišeny od FSGS.Okrem primárních FSGS lze pozorovat změny FSGS v renálních tkáních mnoha chorob a FSGS se může také překrývat s primárními glomerulárními chorobami.
4. Elektronová mikroskopie
V případech s velkým množstvím proteinurie vykazovala většina nebo všechny glomeruli difúzní nebo segmentové procesy nohou a včasný výskyt pěnových buněk v kapilární stěně a / nebo mezangiální oblasti zvýšil mezangiální matrici a částečný kapilární kolaps. V subendoteliálních a mezangiálních oblastech jsou uloženy husté elektrony, proliferace mezangiálních buněk, velké elektronové čočky odpovídající změnám podobným sklu pod světelnou mikroskopií a ukládání imunofluorescence IgM a C3, paracelulární mezangiální oblast a endoteliální buňky Níže jsou také patrné jemné částice hustých elektronů.
5. Imunofluorescence
Ve ztvrdlé nebo nekrotické oblasti lze shledat, že C3 nebo IgM a C1q jsou nepravidelné, granulované nebo nodulární a glomerulus léze je negativní, občas mezangiální oblast má distribuci IgM a C3 a IgG a IgA jsou vzácné.
Diagnóza
Diagnostika a diagnostika fokální segmentové glomerulossklerózy
Diagnostická kritéria
Neexistuje spolehlivý ukazatel pro diagnózu tohoto onemocnění. Při diagnostice FSGS by se měla spoléhat na biopsii ledvin a měly by být vyloučeny všechny možné sekundární faktory, jako je infekce HIV, zneužívání drog atd., A pečlivě se vyžaduje anamnéza a fyzikální vyšetření. Pomoc s diferenciální diagnostikou.
Například pacienti s nefrotickým syndromem nebo jednoduchou proteinurií jsou spojeni s proximální tubulární dysfunkcí, perzistentním nefrotickým syndromem s hypertenzí, mikroskopickou hematurií, neselektivní proteinurií; pacienti, kteří nejsou citliví na hormony, by měli Podezření na FSGS, biopsie ledvin je užitečná pro diagnostiku.
Typická fokální segmentální glomeruloscleróza (FSGS) je charakterizována fokálními lézemi, které ovlivňují malý počet glomerulů (fokálních) a lokalizovaných glomerulů (segmentů), počínaje proximální medullou Míč je zapojen, světlo ovlivňuje pouze několik kapilárních sakrálních oblastí a ty závažné ovlivňují většinu glomerulů. Lézie jsou jednotné a čisté buňky bez buněk nebo buněk (silné pěnové buňky, průhledné kapky), závažné případy Podívejte se na přilnavost balónem, proliferaci viscerálních epiteliálních buněk, aby vytvořily strukturu podobnou klobouku, a dokonce i „umbilikální“ léze, další je fokální glomerulární skleróza, renální tubulární epiteliální buňky často atrofie, obklopující Matrice vykazovala buněčnou infiltraci a fibrózu. Elektronová mikroskopie ukázala, že většina procesů glomerulů nebo všech glomerulárních nohou byla fúzována, epitelové buňky a jejich procesy nohou byly odděleny od bazální membrány a v endoteliálních buňkách a mezangiálních buňkách byly uloženy depozity elektronů. V kalené oblasti byly zjištěny nepravidelné IgM a C3, hrudkovité, nodulární depozity, glomeruly bez lézí byly negativní nebo difúzní IgM, depozice C3, IgA, IgG byly vzácné.
Toto onemocnění lze snadno diagnostikovat jako minimálně patologická nefropatie, takže je nutné kombinovat klinické projevy, renální histologii, odpověď na hormonální terapii a to, zda existuje spontánní remise nebo remise vyvolaná léky, což je užitečné pro diferenciální diagnostiku FSGS a MCD. Kromě FSGS lze také pozorovat fokální segmentální sklerózu při chronickém vývoji různých onemocnění ledvin, jako je obstrukční nefropatie, refluxní nefropatie, pacienti s AIDS a narkomani diacetylmorfinů; Obézní lidé proto musí provést komplexní diagnózu, aby mohli správně stanovit diagnózu.
Diferenciální diagnostika
Nezhroutená fokální segmentální glomeruloskleróza
V současné době je vztah mezi CG a FSGS stále kontroverzní. Někteří vědci se domnívají, že CG je nezávislé onemocnění. Většina vědců se domnívá, že CG je závažný typ nezkolabované fokální segmentální glomerulosclerózy (NC-FSGS). Rozdíl je v tom, že počet lidí s proteinem v moči větším než 10 g / d u klinických pacientů s CG je výrazně vyšší než u NC-FSGS, podíl renální nedostatečnosti je vysoký a funkce ledvin se rychle zhoršuje. Patologický rozdíl je:
1CG je kolaps glomerulárních kapilár, matrice je zjevně rozšířená a segment lézí zřídka ulpívá na glomerulární kapsli, zatímco NC-FSGS je opakem.
Epitelové buňky 2CG jsou hypertrofované a mají intracelulární granule.
Segment lézí 3CG je zřídka umístěn ve vaskulárním pólu malé koule a tato změna je běžná v NC-FSGS.
4CG tubulointersticiální zánět, atrofie a fibróza byly zřetelnější než NC-FSGS Imunologie potvrdila, že CG glomerulární tubuly proliferovaly více než NC-FSGS. Nicméně, protože CG léze byly většinou segmentální fokální léze Distribuce, která je stále klasifikována jako idiopatická fokální segmentová glomeruloscleróza, ale jako zvláštní podtyp se její klinické projevy a morfologické změny liší od idiopatické FSGS.
2. Nefropatie spojená s virem lidské imunodeficience (AIDS)
Nefropatie spojená s virem lidské imunodeficience (HIV-AN) je komplikací ledvin u pacientů s AIDS. Častější je v rané fázi infekce HIV. Před dalšími závažnými infekcemi, jeho klinickými projevy, světelnou mikroskopií, imunofluorescencí a patologickými znaky a idiopatickým kolapsem Výkon glomerulopatie je podobný, je obtížné jej rozlišit. Rozdíl mezi patologií ICG a HIV-AN spočívá v elektronovém mikroskopickém vzhledu. Pod elektronovým mikroskopem mají glomerulární endoteliální buňky HIV-AN a intersticiální leukocyty velké množství inkluzí trubicové sítě (TRI). ), TRI hlavně v endoplazmatickém expanzním bazénu retikula, jaderném fondu a Golgiho bazénu, 80% až 90% pacientů s HIV-AN má TRI v glomerulárních endoteliálních buňkách, zatímco pouze 10% pacientů s CG našlo TRI, takže Pacienti s faktory citlivosti na HIV (jako je intravenózní zneužívání drog, homosexualita, oblasti náchylné k HIV a vysoce rizikové populace), včasné testování na HIV a detekci protilátek proti HIV, kombinované s jinými klinickými projevy HIV (např. Asymptomatické infekce, perzistentní lymfatické uzliny) Oteklé sekundární nádory mohou identifikovat CG a HIV-AN.
3. Fokální a segmentální proliferativní glomerulonefritida
Pozdní léze mohou být také podobné patologickým změnám nemoci.Tato léze je také častější u nefropatie IgA, fokální proliferativní lupusové nefritidy a purpurické nefritidy, malé vaskulitidy atd. A jeho patologické změny jsou fokální segmentové endoteliální buňky a Hyperplázie mesangiálních buněk s fokální a segmentální distribucí srpkové formace lze identifikovat podle odpovídajících klinických projevů a charakteristické imunofluorescence.
4. Fokální glomerulární fibróza
Jde o odlišný koncept od patologie tohoto onemocnění. Je méně častý. Glomerulární kontrakce léze je obarvena kolagenovými vlákny a zbarvení stříbra a PAS je negativní.
5. Minimální nefropatie lézí
V současné době se většina vědců domnívá, že MCD a FSGS jsou dva různé typy lézí ledvin. V raných stádiích FSGS jsou léze většinou omezeny na spojení kůže a dřeně, a proto je renální biopsie často zaměňována s MCD, protože ji nelze nosit, a proto je třeba věnovat pozornost oběma. Identifikace, jako je glukokortikoidy necitlivé a starší, může být časná FSGS, v případě potřeby opakovaná renální biopsie, sériový řez může zlepšit rychlost diagnostiky, MCD světelná mikroskopie zřídka morfologické změny, renální tubuly V epiteliálních buňkách byly pozorovány dvojnásobné tukové kapičky, v epiteliálních buňkách proximálně konvolutních tubulů byly pozorovány vakuolární změny, epiteliální buňky byly oteklé pod elektronovým mikroskopem, laloky byly formovány do lamel, srážení filtračních pórů, vakuolární degenerace epiteliálních buněk, mikrovilli morfologie, Zvýšily se absorpce proteinových kapek a lysozomů, imunofluorescence byla většinou negativní, příležitostně se ukládaly IgG a / nebo IgM, IgA, C3.
Kromě toho u normální populace starší 40 let může mít subkapsulární kůra cirhotické glomeruly, které by se měly od této choroby odlišit.
