febrilní neutrofilní kožní onemocnění
Úvod
Úvod do termální neutrofilní dermatózy Tepelné neutrofilní kožní onemocnění, známé jako Sweetův syndrom, také známé jako akutní febrilní neutrofilní dermatóza nebo zánětlivý erytém, je vzácné u revmatismu a vyskytuje se hlavně u žen. Vyznačuje se: 1 náhlým nástupem bolestivých erytémových uzlů nebo plaků, převážně rozdělených do paží, obličeje a krku. 2 Histologicky derma vykazovala charakteristickou infiltraci zralých neutrofilů. 3 mají často horečku, systémovou spotřebu a neutrofily periferní krve. 4 léze obvykle zmizí po léčbě glukokortikoidy, nezanechávají žádné stopy, ale často se opakují. Základní znalosti Podíl nemoci: 0,003% Citlivé osoby: hlavně u žen Způsob infekce: neinfekční Komplikace: Leukémie mnohočetný myelomový diabetes psoriáza
Patogen
Příčina termální neutrofilní dermatózy
(1) Příčiny onemocnění
Příčina není známa a predispoziční faktory jsou:
1. 5 až 7 dní před nástupem jsou často infekce horních cest dýchacích, bolest v krku, kašel, astma, vředy v ústech nebo příznaky podobné chřipce.
2. Kožní léze se po traumatu nebo očkování zhoršují.
3. Některé případy jsou spojeny s leukémií nebo jinými maligními nádory.
4. Souvisí s vnějšími podněty, jako je vystavení slunci.
(dvě) patogeneze
1. Patogeneze může mít tři druhy nemocí: alergické onemocnění po infekci Někteří pacienti mohou kůži podat intradermální injekci bakteriálního antigenu (Streptococcus mutans) nebo houbového antigenu (Candida albicans). Ztráta reprodukce, její klinické a histopatologické změny jsou stejné jako u původního poškození kůže. Předpokládá se, že bakterie nebo houby jsou antigeny v kombinaci s odpovídajícími protilátkami, které vytvářejí rozpustné imunitní komplexy, aby aktivovaly komplement, přitahovaly akumulaci neutrofilů, způsobovaly cévy a okolní tkáně Zánět. 2 Vztah k maligním nádorům, výskyt leukémie u syndromu Sweet je téměř 10%, vyrážka se objevuje před a po nástupu leukémie, může být také projevem recidivy leukémie, kromě rakoviny žaludku, rakoviny děložního čípku, rakoviny varlat varlat Maligní nádor je považován za nespecifickou reakci způsobenou maligními buňkami jako antigen. 3 K této nemoci dochází v létě a vyrážka se nachází v exponované části, která je považována za vztah ke slunci a vysoké teplotě.
2. Patologická dermis vykazuje hustou zralou infiltraci neutrofilů. Typickými infiltračními ložisky jsou rozptýlené skvrny nebo uzly a velikost není větší než 1 mm. Charakteristicky je distribuována v horní 1/3 až 1/2 horní vrstvy dermis. Občas se vyskytuje v hlubokých a podkožních tkáních dermis, kromě rozptýlených skvrn a uzlů je zde také vzácná a speciální zánětlivá infiltrace, která je ve formě souvislých pásů různého stupně, distribuovaných v blízkosti epidermis, někdy neutrofilů. Buněčná infiltrace je fúze nebo difúze, distribuovaná po dermis, zánětlivé buňky jsou hlavně neutrofily, ale v lézích jsou také pozorovány lymfocyty, malá množství eosinofilů a žírné buňky, v některých případech infiltrace Nukleární fragmenty jsou často pozorovány v ohniscích. Tyto fragmenty se zdají být neporušené laloky neutrofilů. V některých případech je vidět lineární částice nukleárního prachu. Buněčné tělo lymfocytů je větší, než je obvyklé, hlavně se nachází v infiltrační oblasti. Kolem kapilár a venul, kapiláry v blízkosti infiltrujících ohnisek vykazují otok endotelu a otoky stěny, ale není možné označit typickou destruktivní vaskulitidu leukocytů a krevní cévy v infiltrujících ohniskách. U trombózy a destrukce fokální stěny jsou změny v epidermis často mírné, většinou vykazují mírnou hyperplázii páteřních buněk a v několika případech se mohou vyskytnout další změny, jako jsou fokální kavernózní změny, intraepiteliální infiltrace neutrofilů , houbovité malé pustuly, skvrnitá keratóza a malé segmentové šupinaté roztavení atd., dokonce i tvorba vakuol.
V mnoha případech může dojít ke zjevnému edému dermální papily. Tato změna způsobuje, že se epidermis vyboulí z dermis a vytvoří podobnou změnu v bulózní kožní chorobě. Typickým rysem je, že hustý kolagen v dermální papille sahá až do pseudo bully. V dutině dutina obsahuje rozšířené kapiláry, malé množství exsudovaných červených krvinek a různé množství neutrofilů. Když je dutina hustě koncentrována v dermální papilě, je podobná dutině herpetické dermatitidy. Vsuvka abscesu.
Prevence
Prevence tepelných neutrofilních kožních chorob
1. Eliminujte a snižujte nebo se vyhýbejte chorobným faktorům, zlepšujte životní prostředí, rozvíjejte dobré životní návyky, předcházejte infekcím, věnujte pozornost hygieně potravin a racionální stravě.
2. Věnujte pozornost cvičení, zvyšte schopnost těla odolávat nemoci, nepřiměřujte únavu, nadměrnou spotřebu, přestaňte kouřit a alkoholu, udržujte rovnováhu a překonejte úzkost a napětí.
3. Včasná detekce a včasná diagnóza primárního onemocnění, je třeba zvážit další příznaky, zda souvisí s maligními nádory, prokázat důvěru v boj proti nemoci, dodržovat léčbu.
4. Zabraňte nadměrnému slunečnímu záření v exponovaných částech léta, vysoké teplotě a vysoké teplotě.
Komplikace
Komplikace termální neutrofilní kožní choroby Komplikace leukémie mnohočetný myelomový diabetes psoriáza
U některých pacientů se může rozvinout leukémie nebo pre-leukémie, leukémie může být chronická myeloidní leukémie, akutní granulocyty nebo granulocyty, monocytární leukémie, obvykle se vyskytuje po výskytu první léze nebo současně Výskyt, kožní léze tvoří puchýře, vředy, míra nekrózy je vyšší a systémové příznaky jsou těžší, hormonální terapie je lepší, ale snadno opakovatelná, kromě leukémie, ale také s karcinomem semenných embryonálních buněk, viscerálním adenokarcinomem a Maligní nádory, jako je mnohočetný myelom, jsou komplikované a navíc může být komplikován Sjogrenův syndrom, tkáňová kapsulární cytoplasmóza, diabetes, psoriáza a osteoartróza.
Příznak
Příznaky termální neutrofilní dermatózy Časté příznaky Bolest v krku leukocytóza Bolest suchého kašle Kloubní trauma tj. ... Hypertermie ekzém papule poškození sliznice
Včasné projevy zahrnují nachlazení podobné prodromální příznaky, jako je horečka, nepohodlí na hrudi, bolest v krku, suchý kašel, bolest svalů, obecné malátnosti a gastrointestinální příznaky. Pacient může mít různé stupně horečky před začátkem onemocnění nebo během něj, zejména když se začíná objevovat kožní léze, která je většinou vysoká, a tělesná teplota může dosáhnout 40 ° C.
1. Kožní projevy vyrážka se často objevuje náhle, je mnohonásobná, může se rozšířit do okolí během několika dnů až několika týdnů, často se roztaví do jednoho kusu, poškození kůže mohou být papuly, hrudky, plaky, malé pustuly, malé puchýře nebo Purpura podobné kožní léze atd., Typické kožní léze jsou žluté fazole do dlaně, plaky nebo uzly světle červené až tmavě červené nebo nahnědlé červené prstenovité hřebeny, s jasnými hranami, kulatými nebo oválnými, lokální bolest a dotyk Bolest, často lokalizovaná v pažích a obličeji, líce, obě strany distribuce, ale asymetrie, obecně mají lokální tvrdou a horečku, povrch kožních lézí není hladký, střed je červený nebo normální, pokročilejší může mít šupiny a Pigmentace, obklopená vysokou tvrdou fazolí Mungo, je jako shluk puchýřovitých puchýřů, tj. Tzv. Falešné puchýře, vzhled je průsvitný, většinou ne zlomený, zřídka vředy, jednotlivé případy se mohou objevit bulózní nebo sekundární infekce, Často se vyskytují ekzémové změny a zjizvení.
Ve většině případů může existovat několik vyrážek současně. V některých případech je pouze jedna vyrážka. V několika případech může dojít k poškození dlaní nebo ústní sliznice.
Se zmizením vyrážky, horečkou, vyrážkou a systémovými příznaky zmizí vyrážka ze středu zmizí a po 1 až 2 měsících může úplně zmizet a nezanechají žádné jizvy, pouze mírné deskvamace. A pigmentace.
2. U přibližně 30% kloubů se může vyvinout polyartikulární bolest nebo polyartritida, která se vyznačuje bolestí kloubů a otokem lokte, zápěstí, kolena a kotníku, obvykle ustoupí po 2 týdnech a v jednotlivých případech se může projevit chronická občasnost. Paroxysmální neobvyklá periferní artritida, artritida a kožní léze se často vyskytují současně, synoviální biopsie vykazuje nespecifický zánět a synoviální vyšetření ukazuje velké množství neutrofilů a velkých mononukleárních buněk.
3. Oční projevy konjunktivitidy, povrchové skleritidy, příznaky strachu ze světla, trhání, zvýšené sekrece a bolest očí, oční příznaky se často objevují současně s kožními lézemi, kožní léze ustupují, oční příznaky Také mizí samo.
Přezkoumat
Vyšetření termální neutrofilní kožní choroby
1. Krevní rutina Všichni pacienti s jednoduchým Světovým syndromem mají leukocyty a neutrofily periferní krve.V 80% případů může celkový počet bílých krvinek přesáhnout 10,0 × 109 / l a celkový počet bílých krvinek v 10% případů je (2,0 ～ 25,0). × 109 / L, podíl zralých neutrofilů je 57% ~ 94%, v průměru 80%, jednotlivé případy mohou mít jaderný posun doleva, červené krvinky a hemoglobin jsou většinou normální, jednotlivé případy mohou mít mírnou anémii, komplikovanou leukémií Celkový počet bílých krvinek se snížil, zejména v době, kdy bylo poprvé zjištěno, že epizoda vyrážky byla kratší než doba, kdy byla nalezena myelodysplastická abnormalita, pokles byl zřetelnější a krevní destičky a červené krvinky byly sníženy v různé míře.
2. Zvýšení ESR.
3. Moči rutinní výskyt mírné proteinurie a mikroskopické hematurie.
4. Snímky kostní dřeně s leukémií kostní dřeně ukázaly charakteristické hypertrofické změny leukémie.
5. Imunologické vyšetření se obecně nachází bez imunologických abnormalit.
Diagnóza
Diagnostika a diagnostika termální neutrofilní dermatózy
Diagnostická kritéria
Obecně lze podle jedinečných klinických projevů onemocnění v kombinaci s histopatologickými změnami stanovit diagnózu.V současné době diagnostická kritéria pro syndrom Svět, 1 hlavní stavy zahrnují: A. náhlá citlivost nebo bolestivý erytém nebo fialová skvrna Blok, uzlina, B. Je zřejmá infiltrace neutrofilů v dermis a bez vaskulitidy fragmentů leukocytů. Mezi tyto dvě podmínky patří: A. První horečka nebo infekce, B. horečka, bolest kloubů, Konjunktivitida nebo potenciálně maligní onemocnění, C. leukocytóza, D. účinná pro hormonální terapii a léčbu antibiotiky, která může splnit dva hlavní stavy a splnit alespoň 2 sekundární stavy, může být jistá diagnózou.
Diferenciální diagnostika
1. Polymorfní erytém je vaskulitické onemocnění a jeho vyrážka je pleomorfní. Často má typické poškození typu duhy. Sliznice je často postižena současně. Častější je u dospívajících. Příznaky jsou hlavně svědění a citlivost není zřejmá. Histopatologie je podkožní puchýř, epidermis je často nekrotický a dermis je hlavně infiltrován lymfocyty Obecně nedochází k zánětlivé infiltraci difúzních neutrofilů a jaderných zbytků.
2. Přetrvávající zánětlivý erytém je pomalý nástup, žádné systémové příznaky, vyrážka jsou tmavé nebo šedobílé uzly nebo plaky, většinou se vyskytují v blízkosti ucha a kloubů, vykazují symetrické rozložení, průběh onemocnění může být až 5 až 10 let, po hojení Jizvy jsou ponechány, nejsou citlivé na terapii glukokortikoidy a histopatologie je vaskulární zánětlivá změna.
3. Syndrom zkratu tenkého střeva způsobený morbidní obezitou u pacientů s chirurgií zkratu tenkého střeva, při tomto onemocnění se mohou vyskytnout klinické a histopatologicky podobné kožní léze, toto onemocnění je častější také u žen, jeho typická vyrážka je malé pustuly, obklopené Erytém, obvykle menší než 6 mm v průměru, je distribuován hlavně v dolních končetinách a vyskytuje se ve více šaržích. Vyskytuje se jednou za 4 až 6 týdnů, obvykle doprovázený artritidou a bolestmi kloubů. Sexuální edém, infiltrace dermálních neutrofilů s nukleární fragmentací, podobně jako u Sweetova syndromu, lze imunofluorescenci pozorovat na kožním epiteliálním spojení s uložením imunoglobulinu, což naznačuje, že je přítomen syndrom zkratu tenkého střeva Imunitní komplex bakteriálního antigenu je způsoben antibiotickou léčbou, ale není účinný pro antibiotickou léčbu syndromu Svět.
4. Bulózní pyoderma spojená s leukémií (atypická gangrenózní pyoderma) se může vyskytnout při zánětlivých lézích, typických kožních lézích, které se týkají obličeje, končetin a trupu, a začíná se projevovat erytém a plak, Později jsou ve středu bully, nekróza nebo ulcerace ve středu, což je podobné histopatologickému onemocnění, ale pacient má horečku, neutrofily periferní krve a typickou akutní myeloidní leukémii nebo akutní granule, jednojaderné Buněčná leukémie nebo myelofibróza se mění a léze mohou zmizet po léčbě středními až vysokými dávkami glukokortikoidů.
5. Jiné nemoci musí vyloučit systémový lupus erythematodes, sarkoidózu, a to prostřednictvím klinických projevů, histopatologických změn a souvisejících laboratorních testů, je snadné je identifikovat.
