Částečné heterotopické spojení plicních žil u dětí
Úvod
Krátké zavedení parciálního plicního žilního spojení u dětí Částečné plicní žilní spojení označuje abnormální drenáž jedné nebo několika (ale ne všech) plicních žil ve čtyřech plicních žilách, přímo nebo nepřímo připojených k pravé síni. Základní znalosti Poměr pravděpodobnosti: Vnímaví lidé: malé děti Způsob infekce: neinfekční Komplikace: plicní hypertenze
Patogen
Částečné plicní žilní spojení u dětí
(1) Příčiny onemocnění
Klíčové období vývoje srdečních embryí je ve druhém až osmém týdnu těhotenství, hlavně v této fázi se vyskytují vrozené kardiovaskulární malformace a existuje mnoho důvodů pro výskyt vrozených srdečních chorob, které jsou zhruba rozděleny na interní a externí. Mezi nimi jsou častější a vnitřní faktory jsou hlavně spojeny s dědičností, zejména chromozomální translokace a aberace, jako je 21-trizomický syndrom, 13-trizomický syndrom, 14-trizomický syndrom, 15-trizomický syndrom. A 18-trizomický syndrom atd., Často spojený s vrozenými kardiovaskulárními malformacemi, výskyt kardiovaskulárních malformací u dětí s vrozeným srdečním onemocněním je výrazně vyšší než očekávaný výskyt, nejdůležitějšími vnějšími faktory jsou intrauterinní infekce Zejména virové infekce, jako je zarděnka, příušnice, chřipka a Coxsackie virus; jiné, jako je expozice velkým dávkám záření během těhotenství, užívání určitých léků, metabolických chorob nebo chronických chorob, hypoxie, mateřský věk (v blízkosti Menopauza) atd., Vše představuje riziko vrozené srdeční choroby.
(dvě) patogeneze
Patologická anatomie
Částečné abnormality připojení k plicní žíle mohou existovat samostatně nebo v kombinaci s jinými srdečními malformacemi, nejčastější je sinusový defekt síňového septa, vzácná mitrální stenóza, dvojitý výtok pravé komory, defekt komorového septa, tetralogie Fallotu, plicní tepna Úzká, aortální koarktace, patentovaný ductus arteriosus, pravé srdce atd. Existuje mnoho typů tohoto onemocnění, jako je například pravá nadřazená plicní žíla přímo do pravé nadřazené vévy cava, pravá plicní žíla spojená s pravou síní, pravá plicní žíla spojená s dolní žílou a levá plicní žíla. Nejběžnější je levé nejmenované spojení žíly, pravá plicní žíla a pravá nadřazená vena cava, pravé abnormality plicní žíly jsou častější než levá plicní žíla, ipsilaterální plicní žíly do ipsilaterálního atria lze pozorovat v srdečním a slezinovém syndromu a společné atrium.
(1) Pravá plicní žíla je spojena s pravou nadřazenou vena cava nebo s pravou predsíní: nejběžnější, v případě 3/4, plicní žíly horního a středního laloku pravé plíce jsou spojeny s nadřazenou žílou cava, resp. Mezi pravým dolním lalokem a plicními žílami se normálně vrací do levé síně, často s defektem septa síňového septa a občas nadřazená vena cava projíždí defektem.
(2) Pravá plicní žíla je spojena s dolní dutou žílou: všechny pravé plicní žíly (i v pravých plicích, dolní plicní žíly) tvoří společný kmen do dolní duté žíly. Tento typ je vzácný a spojení mezi společnou a dolní dutou ženou je běžné. Na rentgenovém snímku hrudníku má pravé dolní plicní pole charakteristický stín ve tvaru půlměsíce, takže jej lze také nazvat „scimitar syndrom“, který je doprovázen ektopií srdce, dysplázií pravého plic, abnormálními cévními zásobami aorty dodávajícími pravé plíce Stejná deformita.
2. Patofyziologie
U této nemoci nebyla nalezena obstrukce plicní žíly, takže hemodynamické charakteristiky jsou pouze zkratem zleva doprava u některých připojených plicních žil. Abnormální průtok krve jednotlivých plicních žil představuje pouze 20% veškerého plicního žilního prokrvení, takže není zřejmý klinický projev. .
U pacientů s defektem síňového septa zahrnují hemodynamické změny úroveň síní, zkrat zleva doprava na úrovni plicních žil, plicní hypertenze je méně častá, ale děti s mačetovým syndromem, pokud jsou doprovázeny konsolidací plic, vrstva plicních svalů Silný, zvyšuje se plicní cévní rezistence, může se objevit plicní hypertenze.
Prevence
Prevence částečného plicního žilního spojení u dětí
Výskyt vrozené srdeční choroby je komplexním výsledkem různých faktorů, aby se předešlo výskytu vrozené srdeční choroby, měla by být provedena propagace a vzdělávání populárních vědeckých poznatků a klíčové populace by měly být monitorovány, aby plně hrály roli zdravotnického personálu a těhotných žen a jejich rodin.
1. Zbavte se špatných návyků, včetně těhotných žen a jejich manželů, jako je kouření, alkohol atd.
2. Aktivně léčit nemoci ovlivňující vývoj plodu před těhotenstvím, jako je diabetes, lupus erythematodes, anémie atd.
3. Aktivně provádějte prenatální prohlídky, abyste předešli nachlazení. Pokuste se vyhnout užívání léků, u nichž bylo prokázáno, že mají teratogenní účinky, a vyhněte se kontaktu s toxickými a škodlivými látkami.
4. U starších žen existuje vrozená srdeční choroba v rodinné anamnéze a je třeba sledovat jeden z párů se závažnými onemocněními nebo defekty.
Komplikace
Komplikace částečného plicního žilního spojení u dětí Komplikace plicní hypertenze
Ve vážných případech se plicní infekce může vyskytovat opakovaně a v pokročilých stádiích se objevuje obstrukční plicní hypertenze.
Příznak
Příznaky parciálního plicního žilního spojení u dětí Časté příznaky Systolická šelestová defekt komorového septa Únava krátkost srdce zvětšení přední oblasti srdečního selhání
Jednotlivé plicní mimoděložní žilní spojení nemá žádné klinické příznaky; na jedné straně ektopické drenáže plicní žíly jsou příznaky podobné jako u neblokovaného úplného plicního mimoděložního spojení, cyanóza není častá, srdeční selhání je také vzácné, s defektem síňového septa, Fyzikální vyšetření je založeno hlavně na znamení síňového septa. Pokud je septum neporušené, lze slyšet druhý srdeční zvuk. Rozdělovací zvuk je široký, ale ne fixní. Mění se s dýcháním a plicní chlopně může mít systolický šelest.
Přezkoumat
Vyšetření parciálního plicního žilního spojení u dětí
Rentgen hrudníku
Mírný zkrat zleva doprava, rentgenové nálezy jsou podobné středně defektnímu defektu síňového septa, tj. Více plicní krve, zvětšená pravá komora, někdy ektopicky spojené žíly a ektopická angulace plicní žíly na levou innominovanou žílu. ".
2. EKG
Podobně jako u defektu síňového septa je i V1 olovo rsr 'nebo rsR', ale síňové septum je neporušené a v otvoru plicní žíly je pouze malý zkrat zleva doprava a elektrokardiogram je často normální.
3. Echokardiografie
Srdeční ultrazvuk je obtížné diagnostikovat čtyři otvory plicní žíly nemoci. Někdy, i když jsou plicní žíly zcela normální, není jasné. Pokud nedochází k defektu síňového septa a ke zvýšení objemu pravé komory, je třeba zvážit částečné plicní žilní spojení. V případě sinusového defektu síňového septa lze vidět pravý ektopický otvor plicní žíly v pravé síni v dolní rovině xiphoidu, v pozdější části lze zobrazit žilní venózní otvor v koronárním sinu, podezření na scimitar syndrom U dětí je xiphoidní proces dlouhý a zkrácená krátká osa. Viditelná je dolní dutá vena a spojení dolní duté vény s pravou síní, takže lze zobrazit ektopicky připojené plicní žíly. Vertikální žíla může být zobrazena z krátké osy hrudní kosti, někdy i ultrazvuk srdce Správná diagnóza nemoci, ale i když není mimoděložním otvorem zachycena plicní žíla, nemůžeme tuto nemoc vyloučit.
4. Srdeční katétr
Většina nemocí nevyžaduje srdeční katetrizaci, používá se pouze k diagnostice případů s neznámou etiologií a k pochopení směru plicní tepny u pacientů s mačetovým syndromem, konsolidaci plic, selektivní plicní angiografii a pozorování plicního žilního návratu k prokázání ektopického spojení plicních žil. Pokud lze katétr vložit do plicní žíly, může selektivní plicní venografie jasně ukázat anatomické umístění plicní žíly, v případě scimitarového syndromu je také nezbytná selektivní angiografie aorty.
5. Jiné neinvazivní zobrazování
K diagnostice tohoto onemocnění lze použít CT i MRI. Při neinvazivním vyšetření to může být nejpřesnější, kromě přítomnosti deformace plic a jiných malformací.
Diagnóza
Diagnostika a diagnostika parciálního plicního žilního spojení u dětí
Diagnóza
Diagnózu lze potvrdit na základě klinických projevů a pomocných vyšetření.
Diferenciální diagnostika
1. Rentgen hrudníku: mírný zkrat zleva doprava rentgenové nálezy jsou podobné nálezům středně závažné defekty síňového septa, tj. Více plicní krve, zvětšené pravé komory a někdy mimoděložně spojené žíly. Když je plicní žíla mimoděložně spojena s levou innominovanou žílou, může se objevit „znamení sněhuláka“.
2, EKG: podobné defektu síňového septa. Vyjádřeno jako V1 lead rsr 'nebo rsR'. Přepážka však byla neporušená a v otvoru plicní žíly byl pouze malý zkrat zleva doprava a elektrokardiogram byl normální.
3. Echokardiografie: Srdeční ultrazvuk je obtížné diagnostikovat čtyři otvory plicní žíly nemoci a někdy není jasné, i když jsou plicní žíly zcela normální. Částečné plicní žilní spojení musí být zváženo, pokud dojde ke zvýšení objemového zatížení pravé komory bez defektu septa síní. V případě sinusového defektu síňového septa lze vidět pravý ektopický otvor plicní žíly v pravé síni v dolní rovině xiphoidu, v pozdější části lze zobrazit žilní venózní otvor v koronárním sinu, podezření na scimitar syndrom V případě spodní a krátké osy xiphoidního procesu lze vidět dolní vena cava a spojení dolní vena cava a pravé síně a lze zobrazit ektopicky připojené plicní žíly, vertikální žíla lze zobrazit z krátké osy hrudní kosti. Srdeční ultrazvuk někdy může nemoc diagnostikovat velmi přesně. Ale i když nejsou plicní žíly s mimoděložními otvory zachyceny, nemůžeme tuto nemoc vyloučit.
4, srdeční katétr: Většina nemocí nevyžaduje srdeční katetrizaci, používá se pouze k diagnostice případů neznámé etiologie ak pochopení směru plicní arterie a plicní konsolidace u pacientů se šavlovým syndromem. Selektivní plicní angiografie, pozorujte plicní žilní návrat, který ukazuje ektopické spojení plicní žíly; pokud lze katétr vložit do plicní žíly, selektivní plicní venografie, může jasně ukázat anatomické umístění plicní žíly; u syndromu šavle je také velmi selektivní angiografie aorty Nezbytné.
