Wrightův syndrom skleritida
Úvod
Úvod do skleroterapie syndromu Wrightova syndromu Reitersův syndrom (RS) je druh „reaktivní artritidy“ poté, co v geneticky vnímavé populaci trpí enteritidou nebo genitourinárním zánětem. Základní znalosti Podíl nemoci: 0,003% Vnímaví lidé: žádní zvláštní lidé Způsob infekce: neinfekční Komplikace: keratitida, retinitida, glaukom, optická neuritida
Patogen
Příčina skleritidy Wrightova syndromu
(1) Příčiny onemocnění
Příčina RS souvisí s konkrétním genetickým pozadím a se specifickými infekcemi po Shigella, salmonella, yersinia a enteropatie kampylobakterů, nebo Po zánětu genitourinárního traktu Chlamydia trachomatis nebo mykoplazmy byla RS poprvé popsána Reiterem v roce 1916 jako nespecifická (negonokoková) uretritida, akutní polyartritida a konjunktivitida. Tato typická trojice se vyskytuje pouze v několika případech. závažná RS, psoriáza nebo psoriatická artritida a syndrom získané imunodeficience (AIDS) se vyskytují současně, což naznačuje, že tato onemocnění souvisejí s imunitními faktory, v mnoha případech s uretritidou jako spouštěčem, nebo Jako projev tohoto syndromu není jasné, že u pacienta se zvláště citlivým genetickým pozadím může být spojen s řadou různých mikroorganismů.
(dvě) patogeneze
Patogeneze je nejasná.
Prevence
Prevence skleritidy Wrightova syndromu
Přestože si někteří lidé myslí, že RS se může po sexuálním životě opakovat, mnoho pacientů se může spontánně zhoršit, může být způsobeno alergickými reakcemi u přecitlivělých jedinců, měli by však věnovat pozornost tomu, aby se vyhnuli kontaktu s alergeny v co největší míře.
Komplikace
Komplikace skleritidy Wrightova syndromu Komplikace keratitida retinitis glaukomová optická neuritida
Mezi další oční choroby patří keratitida, retinitida, sekundární glaukom a optická neuritida.
Příznak
Wrightův syndrom skleritida příznaky časté příznaky keratitida rohovka vřed únava sklera vnější zánět perikarditida ztráta chuti k jídlu preaurikulární lymfadenopatie sliznice poškození vodivost blok uveitida
Oční výkon
Hlavní oční léze RS jsou konjunktivitida a přední uveitida. Občas se vyskytne skleritida a zánět sklerózy.Oční léze se obvykle objevují po kloubních a genitourinárních lézích. Lee a kol. Počítali 113 pacientů s RS v diagnostice. Oční léze se vyskytly průměrně po 2,9 letech v RS.
(1) Skleritida: Skleritida se vyskytuje u velmi malého počtu pacientů s RS, často v pozdějších stádiích onemocnění nebo jiných očních chorob, jako je zánět spojivek nebo přední uveitida. Nejběžnějším typem je difuzní přední skleritida, i když se opakuje Attack, ale nevyvíjí se v nekrotizující přední skleritidu. Všichni pacienti mají skleritidu po několika epizodách konjunktivitidy a / nebo přední uveitidy a jsou spojeni s mírnou přední uveitidou. Difuzní nebo nodulární přední skleritida po přední uveitidě by měla být podrobně vyšetřena na RS nebo AS.
(2) Sklerální vnější zánět: sklerální vnější zánět je také vzácný u RS, většinou jednoduchý nebo nodulární sklerální zánět, většinou po několika letech aktivní RS.
(3) konjunktivitida: nejčastější oční lézí RS je konjunktivitida, incidence je 58%, konjunktivitida se obvykle objeví během několika týdnů po artritidě nebo uretritidě, a občas může být prvním výkonem RS, obvykle oběma očima Mírný nástup, hnisavá sekrece hlenu spojivkového vaku, spojovací bradavka a folikuly, pokud nejsou léčeny, zánět spojivek může trvat 7 až 10 dní, bakteriální kultura je negativní, občas malá a žádná bolestivá předaurikulární lymfadenopatie a Ryukyu hole.
(4) přední uveitida: 12% pacientů s RS může mít přední uveitidu, často jednostrannou negranulomatózní, doprovázenou malými až středně bílými KP, exterací přední komory a sklivcových buněk, adhezí po iris Kromě těžké náhlé uveitidy obvykle neexistuje žádný empyém přední komory, v důsledku adheze po iris (zablokování zornice), adheze rohovky rohovky a trabekulárního zánětu může způsobit sekundární glaukom, přední uveitidu při recidivě Častější u pacientů s RS bývá přední uveitida často u pacientů s HLA-B27 pozitivní a / nebo sakroiliitidou.V diferenciální diagnostice různých předních uveitid by měla být zvážena možnost RS.
(5) Jiné oční léze: U pacientů s RS se keratitida často vyskytuje souběžně s konjunktivitidou nebo příležitostně s přední uveitidou, ale může být také produkována samostatně, projevující se jako epiteliální keratopatie nebo další vývoj, fúzovaná do vředů rohovky, Někdy se vyskytuje infiltrace stromální rohovky nebo malý vazospazmus, občasný otok optického disku a opakující se otok sítnice, podobně jako u uveitidy AS, RS se vzácně vyskytuje v zadní části oka.
2. Výkon bez očí
RS by měla být považována za syndrom, nikoli pouze za kombinaci tří zvláštních projevů. Syndrom může být vyjádřen jako čtyřnásobek nebo pouze dva ze tří hlavních projevů. Některé typické výkony mohou být bezvýznamné nebo zanedbané. Mohou být také nesprávně diagnostikována různá poškození, systémové příznaky horečky, ztráta chuti k jídlu, ztráta hmotnosti, únava a bušení srdce.
(1) onemocnění kloubů: onemocnění se vyskytuje při této nemoci nejpozději a trvá nejdelší dobu, obvykle akutní atak, asymetrie, malý počet postižení kloubů, zejména nejčastější dolní končetiny, koleno, kotník, kyčle a další klouby nesoucí váhu, jiné Mohou se také vyskytovat klouby, jako jsou zápěstí, prsty, prsty a páteř. Asi u 20% RS se vyvíjí artritida kyčle a vzestupná spondylitida, které jsou náchylné k vazům, tenosynovitidě a zánětu plantární fascie. Perzistence nebo recidiva se mohou vyvinout v trvalou deformitu kloubů podobnou klobásám.
(2) urogenitální trakt: u 90% mužských pacientů lze nalézt uretritidu a prostatitidu, cystitidu, semennou vezikulitidu, epididymitidu, orchitidu atd., Může dojít také k zúžení uretry, pacientkám s cervicitidou, nespecifické vaginitidě, častým příznakům Není to zřejmé.
(3) kožní sliznice: přibližně 50% pacientů s RS má kožní slizniční léze, většinou vířivou rovnováhu, další vzácnou, ale charakteristickou kožní lézí je seboroická keratóza, obvykle bez zanechání jizev a hojení, Nicméně recidiva, těžká seboroická keratóza může způsobit odloučení a smrt těla, 10% RS má poškození ústní sliznice, počáteční chlupatý herpes, později sloučený do náplastí, hranice je nejasná, bezbolestná Povrchové vředy se zahojily ve dnech až týdnech a u malého počtu pacientů se vyvinula subarachnoidální a periunguální dermatitida.
(4) Jiné léze: Mezi další vzácné projevy patří srdeční blokáda, perikarditida, aortitida, amyloidóza, tromboflebitida, pohrudnice, nespecifický průjem, meningitida a systémová arteritida, jako je AS, RS vaskulitida je hlavně aorta, když RS pacienti mají některé vzácné a závažné klinické projevy, jako je seboroická dermatitida (bukální), drozd, chlupatá leukoplakie, přetrvávající lymfadenopatie, závažné systémové příznaky nebo Při vývoji rychle se vyvíjejících kloubních lézí buďte opatrní na možnost AIDS a zeptejte se na sexuální chování pacienta a na to, zda v minulosti došlo k zneužívání drog.
Přezkoumat
Vyšetření skleritidy Wrightova syndromu
Těžká RS má ESR až 100 mm / h, ale nemá korelaci s vážností a prognózou nemoci a má relativně vysokou hladinu komplementu (představující nespecifickou zánětlivou odpověď), často s anémií, leukocytózou a zvýšeným sérovým proteinem. Hladiny komplementu CIC, RF a ANA negativní a synoviální tekutiny se snížily, poměr komplementárních / sérových komplementů se snížil, synoviální vyšetření a synoviální biopsie nemají téměř žádný diagnostický význam pro různé zánětlivé léze.
Radiologické vyšetření může předpovídat stupeň progrese onemocnění, často se stenózou kloubního prostoru, osteoporózou, novou reakcí kostí, osteitidou a vazivovou osteitidou (jako je pánev, humerus, humerus a falanga), podobně jako u AS Kotníková artritida a spondylitida jsou často asymptomatické a asymetrické.
Diagnóza
Diagnostika a identifikace skleritidy Wrightova syndromu
Diagnostická pozornost RS závisí na klinických projevech Hlavními klinickými projevy RS jsou artritida, nespecifická uretritida nebo cervicitida, zánětlivé onemocnění očí a slizniční kožní léze a lze stanovit alespoň 2 klinické projevy artritidy a další 3 položky. Diagnóza RS, protože většina klinických projevů je nespecifická, je obtížné diagnostikovat podezření na RS; jen málo standardů může plně vyhovovat nebo může splňovat požadavky na diagnostiku RS.Jako AS, zda je HLA-B27 pozitivní spojena se závažností RS Související, není jasné, pouze možnost RS, ale nelze ji použít jako indikátor diagnózy RS.
