Progresivní nekróza lipidů
Úvod
Úvod do lipidové progresivní nekrózy Necrobióza Lipoidica, známá také jako progresivní lipidová nekróza diabetických lipidů, se vyznačuje velkými sklerodermickými plaky, často spojenými s diabetem. Toto onemocnění je velké poškození způsobené sklerodermií, ke kterému dochází před sputem.Je častější u žen a někteří pacienti jsou spojeni s diabetem. V roce 1929 Oppenheim nejprve nahlásil jeden případ, poté Urbach, který nahlásil druhý případ a pojmenoval progresivní diabetickou nekrózu. Základní znalosti Podíl nemoci: 0,0006% - 0,0008% Citlivé osoby: žádná konkrétní populace Způsob infekce: neinfekční Komplikace:
Patogen
Mastná progresivní nekróza
(1) Příčiny onemocnění
Příčina je stále nejasná. Existují dvě možnosti: Pacient má 2/3 ~ 3/4 diabetu, takže jeden je považován za příbuzný diabetu, doprovázený diabetickou mikroangiopatií, což má za následek glykoprotein ve stěně malé cévy. Sedativní, postupně způsobující cévní okluzi a tkáňovou nekrózu, další se považuje za nesouvisející s diabetem, pouze 0,3% všech pacientů s diabetem a průběh nemoci nesouvisí s vážností diabetu, délkou trvání onemocnění a kontrolovaným stavem. .
(dvě) patogeneze
Mechanismus progresivní lipidové nekrózy nebyl zcela objasněn, přímou imunofluorescencí bylo zjištěno, že IgM, IgA, C3 a fibrinogen se usazují ve stěně cév postižených lézí a ukládání fibrinogenu v epidermální dermální spojení. V progresivní nekrotické oblasti je fibrinogen masivně deponován, což svědčí o tom, že nemoc patří do imunokomplexové vaskulitidy. Kromě toho je hladina autoprotilátek proti různým cytoskeletálním složkám v séru výrazně vyšší než u normálních lidí, včetně anti-keratinu. Proteiny, troponin, myosin atd., Jejichž příčina a význam jsou stále nejasné, někteří analytici věří, že tyto autoprotilátky mohou souviset s tvorbou imunitních komplexů.
Prevence
Prevence progresivní nekrózy lipidů
Neexistuje žádná účinná preventivní opatření pro toto onemocnění, včasná detekce a včasná diagnostika jsou klíčem k prevenci a léčbě tohoto onemocnění.
Komplikace
Progresivní nekróza lipidů Komplikace
Obecně žádné komplikace.
Příznak
Příznaky mastné progresivní nekrózy časté příznaky nodulární tvrdé patuly papuly
Může se vyskytnout v kterémkoli věku, ale častěji se vyskytuje u mladých dospělých. Průměrný věk nástupu je 30 až 40 let. Děti a novorozenci jsou vzácní. Věk nástupu je vyšší než věk bez diabetu. Rozdíl mezi pohlavími je zřejmý. U východní a černé populace je toto onemocnění vzácné: léze se nacházejí hlavně na boku lýtka. Začátek jsou kulaté, tvrdé, tmavě červené asymptomatické papuly nebo plaky, jeden nebo několik kusů, pomalu se vyvíjející. Vzájemná, vejčitá nebo nepravidelná, tvrdá a plaketa s jasnými a nepravidelnými okraji, často nahnědlá červená nebo fialová, ve středu plochá nebo konkávní, hladká a sklovitá, se zjevnou teleangiektázií Fibróza, vzhled, jako je sklerodermie, asi 1/3 kožních lézí může vředovat, okolní kůže je normální, léze v hlubokém stavu jsou často uzlové, povrch kůže se nezměnil, poškození může stále ovlivnit zásobu, 踝Přibližně 15% flexe lýtka a chodidla se vyskytuje v pažích, trupu a na hlavě. V některých případech nejsou ovlivněny dolní končetiny. Vrchol může způsobit alopeci v důsledku atrofie a zjizvených kožních lézí, často s hypopigmentací. Průběh nemoci Chronická, často pomalý vývoj na několik let, ale také dlouhodobá prognóza je v klidovém stavu nebo zjizvení.
Přezkoumat
Vyšetření progresivní progresivní nekrózy
Histopatologie: Hlavní histopatologické změny se vyskytují v dermis a lze pozorovat progresivní nekrotické léze a fibrotické oblasti s nejasnými hranicemi, smíšené s vločkovitými lymfocyty a granulomatózní infiltrací Tkáňové buňky jsou oploceny na okraji progresivní nekrotické oblasti. Uspořádané, ale na rozdíl od kruhového granulomu nebo revmatických uzlů, mohou být epitelové buňky shlukovány jako tuberkulóza nebo sarkoidóza a mohou být vidět obří buňky cizího těla a Langhansian obří buňky. Husté, fibrotické, ztenčení nebo ulcerace epidermis, kožní přídavky mohou být také zničeny, diabetické a nediabetické v histologii, první je snadno vidět vaskulární léze a plotové změny kolem nekrotické oblasti, druhá Běžná granulomatózní reakce.
Diagnóza
Diferenciální diagnostika lipidové progresivní nekrózy
Hlavní diagnóza je založena na předních sklerodermických lézích dolních končetin mladých a středních žen, není obtížné stanovit diagnózu v kombinaci s histopatologií.
Potřeba identifikovat sklerodermu, tvrdý erytém, spuchový mucinózní edém.
