tkáňový lymfom podobný sliznici
Úvod
Zavedení tkáňového lymfomu spojeného s mukózou Mukosasociovaný lymfoblastom (MAL) je mukózně spojená lymfoidní tkáň, která je jedinečným podtypem nehodgkinského lymfomu, má dlouhý průběh nemoci, pomalou progresi a nízkou incidenci. U mužů středního věku se vyskytuje. Nejběžnějším místem onemocnění je žaludek. Základní znalosti Podíl nemoci: nemoc je vzácná, incidence je asi 0,0001% - 0,0004% Vnímaví lidé: žádní zvláštní lidé Způsob infekce: neinfekční Komplikace: trávení
Patogen
Tkáňový lymfom spojený s mukózou
(1) Příčiny onemocnění
Infekce Helicobacter pylory (Hp) může vést k chronické gastritidě, peptickým vředům a rakovině žaludku. Hp souvisí s výskytem MALT žaludku, ale přesný mechanismus není příliš jasný. Většina lidí si myslí, že interakce prostředí, mikroorganismů a hostitelských genetických faktorů Podporuje výskyt žaludečního lymfomu: Po infekci Hp se může lymfoidní tkáň hromadit v žaludeční sliznici, objevují se folikuly B a často se tvoří lymfoidní epiteliální léze.
Populace monoklonálních buněk se mohou vyskytnout u chronické gastritidy spojené s Hp a přetrvávat u sekundární MALT, což naznačuje, že MALT se vyvíjí z chronické gastritidy, více než 90% žaludečních MALT lymfomů má infekci Hp a lymfomy populace infikované Hp Incidence byla významně vyšší než u normální populace Několik studijních skupin potvrdilo, že žaludeční lymfom byl zmírněn po klinické clearanci Hp, ale účinný pouze pro časné mukózní a submukózní MALT. Tyto jevy naznačují, že infekce Hp a žaludeční MALT lymfom Vztah.
(dvě) patogeneze
Základní výzkum zjistil, že Hp přímo nestimuluje nádorové B buňky, ale stimuluje proliferaci nádorových buněk stimulací T buněk v oblasti nádoru, Hp nestimuluje T buňky v oblastech mimo MALT, což může vysvětlovat, že žaludeční MALT zůstává fokální. Tendence.
Existují také některé žaludeční MALT lymfomy s infekcí Hp, které jsou pro léčbu Hp neúčinné.Neexistují žádné infekce Hp v lymfomech MALT na jiných místech. Tyto jevy naznačují, že skutečná patogeneze a mechanismus MALT lymfomu je třeba objasnit.
MALT lymfom se může objevit v kterékoli části žaludku, nejčastější částí je žaludeční antrum, často multifokální, se nachází v místě mimo hlavní nádor, což často vede k pooperační recidivě, žaludeční MALT lymfom Nádory jsou obvykle omezeny na původ tkáně, ale někdy se vyskytují s mnohonásobnou slizniční infiltrací, jako je šíření do tenkého střeva, štítné žlázy, příušní žlázy atd., Lze pod endoskopií pozorovat mělké invazivní léze, někdy je možné vidět jeden nebo více vředů, nízký maligní žaludek Histologické rysy MALT lymfomu jsou podobné jako u Peyerova vaku. V okrajové zóně jsou reaktivní folikuly infiltrující lymfom viditelné a difúzně se šíří do okolní sliznice. Nejdůležitějším rysem jsou lymfatické epiteliální ložiska, způsobené nádorovými buňkami. Invaze, destrukce žaludečních žláz nebo krypty, má diagnostický význam, morfologie variace nádorových buněk je velmi velká, může být podobná centrálním buňkám folikulárního centra, malým lymfocytům nebo mononukleárním B buňkám, určitý stupeň diferenciace plazmatických buněk Někdy je obtížné stanovit diagnózu pouze morfologickými rysy kombinovanými s imunohistochemií a technologií PCR, které pomohou diagnostikovat.
Lymfomové buňky MALT exprimují imunoglobuliny, obvykle typu IgM, které jsou téměř totožné s imunofenotypem normálních marginálních B buněk, CD19 CD20 CD79a a CD5-, C10-, CD23-, cyklinD1-.
Molekulární genetická analýza: 60% maligního žaludečního MALT lymfomu nízkého stupně vykázalo chromozom 3 na chromozomu 3, další abnormality včetně t (11; 18) at (1; 14) a 15% mutací c-myc a p53 .
35% žaludečních MALT lymfomů má v době diagnózy vysoce maligní transformaci, což ukazuje na nárůst počtu velkých buněk, které jsou fúzovány do shluků nebo vločkovitých struktur. Nakamura et al studoval 179 případů MALT lymfomu, u kterých bylo zjištěno, že jsou o 6% nižší. Stupeň malignity, 12% smíšeného stupně, 31% vysoce kvalitního MALT lymfomu mělo abnormální expresi p53, zatímco 93% maligního nízkého stupně, 88% smíšeného stupně, 44% vysoce kvalitního MALT lymfomu mělo bcl-2, což naznačuje mutaci p53 a Přesmyk Bcl-2 je spojen s maligní transformací.
Prevence
Prevence tkáňového lymfomu spojeného s mukózou
Jasná příčina lymfomu dosud nebyla zcela objevena a obecně se uznává, že určité infekční faktory mohou být spojeny s nástupem některých typů lymfomu. Například nejčastější malignitou u pacientů s infekcí virem lidské imunodeficience (HIV) je lymfom, který je 60 až 100krát běžnější než u běžné populace: Hodgkinův lymfom, Burkittův lymfom a nazální lymfom NK buněk. Incidence může souviset s infekcí virem EB, virus HTLV a 1 úzce souvisí s lymfomem / leukémií dospělých T buněk; Helicobacter pylori je možnou příčinou žaludečního MALT lymfomu; virus hepatitidy C je spojen se slezinným lymfomem; V souvislosti s výskytem očního adnexálního lymfomu věnujte pozornost aktivní prevenci.
Komplikace
Komplikace tkáňového lymfomu spojené s mukózou Komplikace, trávení
Lymfocyty prošly maligní transformací, která se nazývá lymfom. Podle „standardu klasifikace nádorového patologického systému lymfatického systému Světové zdravotnické organizace“ existuje téměř 70 patologických typů lymfomu, které lze zhruba rozdělit na Hodgkinův lymfom a non-Hodgkin. Existují dva hlavní typy lymfomu. V Číně představuje Hodgkinův lymfom 9% až 10% lymfomů a je to skupina maligních nádorů s relativně dobrým léčebným účinkem; non-Hodgkinův lymfom představuje přibližně 90% všech případů lymfomu a více než deset let Míra incidence se rok od roku zvyšuje.
Příznak
Příznaky tkáňového lymfomu spojeného s mukózou Časté příznaky Bolesti břicha Poruchy trávení
Počátek je skrytý a vývoj je pomalý. Mezi běžné příznaky patří bolest v horní části břicha, poruchy trávení, kyselý reflux atd. Příznaky B nejsou časté.
Staging, nejlepší staging systém nebyl stanoven, staging systém v použití má Musshoff vylepšený Ann Arbor staging systém, Blackledge staging systém, AJCC systém, atd., Ale nemůže odrážet hloubku invaze nádoru V roce 1994 japonští vědci přezkoumali 98 případů žaludeční lymfy. Po nádoru byl navržen nový systém představování TNM, který má lepší prognózu.
Přezkoumat
Vyšetření tkáňového lymfomu spojeného s mukózou
Endoskopická biopsie
U invazivních pacientů by měla být prováděna vícenásobná biopsie, 4 až 8 bodů, jednou měsíčně až do jasného stanovení diagnózy. Imunohistochemická detekce Hp infekce žaludeční biopsií je citlivá a výhodná. Imunofenotypy, genetické změny atd. Mohou pomoci diagnostikovat, posoudit prognózu a následná opatření.
2.CT mohou najít abnormality ve stěně žaludku
Při stagingu lze nalézt periplazmatické lymfatické uzliny, omentální lymfatické uzliny a přilehlé orgány. Endoskopická ultrasonografie (EUS) může přesně sledovat rozsah invaze žaludeční stěny a postižení lymfatických uzlin se specifičností 90% až 100% a senzitivitou 39%. ~ 44%, v kombinaci s CT a EUS, činí zastoupení laparotomie zbytečné.
Podle klinických projevů, příznaků, příznaků, výběru periferní krve, kostní dřeně, biochemie, funkce jater a ledvin, nádorových markerů, laktát dehydrogenázy (LDH), krevního proteinu v séru (ALB), B-ultrazvuku a dalších testů.
Diagnóza
Diagnostika a diferenciace lymfomu spojeného s mukózou
Diagnóza je založena hlavně na patologii, využívá morfologické a klinické, imunologické, genetické a molekulárně biologické metody k úplnému potvrzení diagnózy a měla by také testovat důkaz HP infekce.
Měl by být odlišen od pseudolymfomu, reaktivní lymfoidní hyperplazie, hlavně se spoléhat na histopatologii.
