Adrenergně závislé torsades de pointes
Úvod
Úvod do adrenergně závislé torsade komorové tachykardie Adrenergně závislá torsadesades ventrikulární tachykardie (ADTdpVT) je abnormalita více iontových kanálů způsobená genetickými defekty více genových mutací, což má za následek prodloužený interval QT, opakující se TDP, opakující se synkopa a Náhlý klinický syndrom. Základní znalosti Podíl nemoci: 0,003% Vnímaví lidé: žádní zvláštní lidé Způsob infekce: neinfekční Komplikace: synkopa, syndrom A-S, náhlá smrt
Patogen
Adrenergně závislé příčiny torsades de pointes ventrikulární tachykardie
(1) Příčiny onemocnění
V minulosti byl ADTdp rozdělen do následujících tří typů:
1. Jervell-Lange-Nielsonův syndrom (JLNS): charakterizovaný vrozenou hluchotou, prodlouženým intervalem QT, abnormální T vlnou a torsades de pointes ventrikulární tachykardie (TDP) ve stresu a stresu Komorová fibrilace, dokonce i synkopa, náhlá smrt, je autozomálně recesivní dědičné onemocnění.
2. Romano-Wardův syndrom (RWS): autosomálně dominantní dědičné onemocnění, bez hluchoty, stejné jako JLNS, Ganstorpův syndrom je podtyp RWS, projevující se jako vrozená hluchota, se snížením sérového draslíku .
3. Rozptýlený účes: žádná rodinná anamnéza, normální sluch, zbytek s JLNS.
(dvě) patogeneze
V posledních letech bylo zjištěno, že genová mutace je základní příčinou jejího genetického základu. ADTdp je geneticky heterogenní. Je známo, že nejméně šest mutačních míst LQTS (LQT1 ~ LQT6) je autozomálně dominantních, z nichž pět již existuje Na chromozomu byly vytvořeny čtyři příbuzné mutační geny, JLNS patří do LQT1 a související mutační gen je KVLQT1. Když rodiče rodičů pacientů s JLNS obsahují KVLQT1 a abnormální gen je homozygotní z rodičovské dědičnosti, KVLQT1 vytváří srdeční iontový kanál. Abnormální funkce, to znamená, abnormální regulace draslíkového kanálu, což značně zpožďuje repolarizaci myokardu a prodlužuje se QT interval.Je to autozomálně dominantní dědičnost a jeho genové nosiče mají TDP pouze tehdy, když jsou také kódovány podmínky jako nízký draslík, KVLQT1. Vrozené vady sluchu a hluchota se vyskytují ve sluchových prvcích, zatímco hluchota je autozomálně recesivní. Protože podmínky pro vytvoření JLNS jsou tak zvláštní, JLNS je vzácný. Jiné typy LQT představují RWS, takže RWS je způsobeno více genetickými defekty. Z důvodu autozomálně dominantní dědičnosti jsou známé příbuzné geny LQT2, LQT3 (HERG), LQT4 (SCN5A), LQT5, LQT6 (KCNE4).
Defektní geny zprostředkovávají dysfunkci regulace buněčných membránových kanálů: SCN5A kóduje sodíkový kanál pro zvýšení dovnitřního proudu Na a jeho zprostředkované ionty mohou souviset s anomálií Cl. KVLQT1, KCNE1 a HERG kódují draslíkové kanály, které snižují vnější proud K, takže Která jedna nebo více genových mutací může způsobit pokles odtoku K a / nebo zvýšení toku Na, to znamená zvýšení proudu dovnitř, což má za následek prodloužený časový průběh akční fáze 2 a fáze 3 a zvýšení membránového potenciálu, což má za následek repolarizační zpoždění a Neúplné, EKG vykazoval prodloužený QT interval, abnormální TU vlnu a spouštěnou arytmii způsobenou post-depolarizací (zejména časnou EAD po depolarizaci) v důsledku této elektrické abnormality, která se projevila jako TDP nebo komorová fibrilace. Tvorba a udržování EAD a TDP souvisí také s buňkami myokardu M. Udržování arytmie souvisí s mechanismem reentry.
JLNS je více emocionální, nervózní, cvičení a únava, což má za následek zvýšenou srdeční frekvenci při výskytu TDP, projevující se jako paroxysmální synkopa nebo dokonce náhlou smrt, která je spojena se zvýšeným sympatickým tónem, zvýšenými katecholaminy podporují otevření vápníkových kanálů, zvýšený příliv Ca2 Podporujte zvýšení příchozího proudu, zvýšení nevyváženosti toku iontů uvnitř a vně buněčné membrány a náchylnější k post-depolarizaci, zejména EAD a spouštěcí arytmie.Některé ADTdp obvykle nevykazují prodloužení QT intervalu, pouze pokud je zvýšen sympatický tón, introversion Zvýšení proudu je výraznější, proto se JLNS a RWS a jejich související TDP nazývají TDP závislé na adrenergech, ale malý počet pacientů s ADTdp je ve spánkovém nebo klidném stavu (pro typy defektů genu HERG a SCN5A). ), což je přerušovaně závislé; současně může excitace adrenergních nervů také podporovat nástup TDP u pacientů se sekundárními LQTS způsobenými drogami, což naznačuje, že mezi mechanismy výskytu dochází k mírnému přechodu mezi těmito dvěma typy.
Prevence
Adrenergně závislá torsades de pointes ventrikulární tachykardie
Léky související s prodlouženou komorovou repolarizací (jako je isoproterenol a další katecholaminy a atropin) by měly být deaktivovány, protože interval QT může být prodloužen, dochází ke zvýšení T, U vln a TDP. Pacienti by se měli vyhnout závažným I bez intenzivní fyzické aktivity, stimulace zvuku, světla a emočního vzrušení by měla být rodina pacientů cenzurována, aby bylo možné včas odhalit „skryté“ pacienty, a pacientům s prodlouženým intervalem QT bez synkopy by měla být poskytnuta preventivní léčba. Beta blokátory.
Kromě toho, abychom se vyhnuli nebo aktivně léčili faktory, které způsobují prodlužování QT intervalu, je nutné včas porozumět užívání drog a změnám stavu drogy a včas zjistit situaci, která může účinně zabránit jejímu výskytu.
Komplikace
Adrenergně závislé komplikace torsades de pointes ventrikulární tachykardie Komplikace synkopa syndromu A-S náhlá smrt
Mohou se vyskytnout závažné komplikace, jako je synkopa, křeče, syndrom A-S a náhlá srdeční smrt.
Příznak
Adrenergně závislé torsády symptomy komorové tachykardie Časté příznaky Sympatické nervové napětí je adrenergně závislé močové inkontinence synkopa vertigo křeče ospalost náhlá ztráta vědomí
ADTdp je vzácný. Ve Spojených státech zemře každý rok asi 3 000 dětí a dospívajících. Asi 2/3 genových nosičů má synkopu. Náhlá úmrtnost je asi 15%. Věk nástupu je od dnů do 50 let po narození. Věk prvního nástupu TDP Fáze je většinou u kojenců a dětí, projevuje se hlavně paroxysmální synkopou a náhlou smrtí. K synkopě dochází téměř v případě vysokého sympatického tónu nebo náhlých změn napětí (adrenalinově závislé charakteristiky útoku), jako je namáhavé cvičení, únava , defekace, nervozita, bolest, strach, úzkost, noční můry, zvuková a světelná stimulace atd., srdeční frekvence se postupně zrychluje a komorová předčasná kontrakce, která indukuje TDP, někdy může být přeměněna na ventrikulární fibrilaci a náhlou smrt, příznaky se neztratí, Pouze černý mongolský, závratě, rozmazané vidění, úzkost, rozpaky, křik atd., Těžké případy synkopy, ztráta vědomí, křeče, močová inkontinence, náhlá smrt, snadno se mylně diagnostikují jako epilepsie, často syndrom vyhoření nebo letargie do 24 hodin po útoku, Počet epizod TDP nebo synkop je až jeden den, od několika let do jednoho nebo do života pouze jedné nebo dvou epizod. S věkem se interval QT postupně zkracuje a počet epizod se odpovídajícím způsobem snižuje. , JLNS spojené s vrozenou hluchotou a kostních deformit, členové rodiny byly pozorovány že prodlužují QT interval, nevysvětlitelné synkopu nebo náhlé smrti, se klinicky závislá TDP se rozdělí na tyto adrenergní typu 3:
1. Typické:
Toto onemocnění je zpočátku u kojenců a dětí, ale může být také odloženo na 30 let nebo dospělost.Jeho hlavní rysem je paroxysmální synkopa, která je způsobena TDP, často způsobená náhlým pohybem, strachem, bolestí, šokem nebo emočním vzrušením. Může to být závislé na epilepsii.
2. Netypické:
Incidence tohoto typu je vyšší než u typického typu. Při cvičení a duševním stresu se zvyšuje vlna U a objevuje se TDP. Klinické projevy jsou lehčí. TDP je často způsobeno zátěžovým testem nebo IA antiarytmickou léčbou v důsledku předčasné kontrakce komor. Mohou být indukovány excitační testy, jako jsou zátěžové testy a instilace isoproterenolu.
3. Typ meziproduktu:
U některých pacientů s LQTS se TDP rozvíjí, když je adrenalin vzrušený, a TDP se objevuje také při dlouhém srdečním rytmu. První z nich je léčen betablokátory, druhý může být použit k ukončení TDP isoproterenolem a druhá část má zjevné U. Vlny, TDP neměly dlouhé pauzy a neexistoval žádný významný vztah k fyzické námaze nebo emoční agitaci.
Přezkoumat
Vyšetření adrenergního vyšetření torsades de pointes ventrikulární tachykardie
1. Funkce vyšetření EKG
(1) Charakteristiky intermitentního elektrokardiogramu v epizodě TDP závislé na adrenergech:
Prodloužení intervalu 1Q-T a anomálie T, U vlny:
A. Prodloužení QT intervalu: tradičními diagnostickými kritérii jsou QT interval a QTc ≥ 0,44 s. Mezinárodní běžná diagnostická kritéria navrhovaná v roce 1993 jsou samci ≥ 0,45 s, ženy ≥ 0,46 s, pro prodloužení je interval QT pacienta obvykle prodloužen. Jedná se o dlouhodobou existenci, ale její stupeň se často mění, někdy se neprodlužuje, může být postupně zkracován s rostoucím věkem, cvičení může prodlužovat QT interval a délka QT intervalu souvisí s typem mutantního genu, LQTS1, LQTS2 Interval QT byl většinou normální a interval QT LQTS3 a LQTS4 byl prodloužen. V několika sekundách až několika minutách před nástupem TDP byl interval QT (interval QTc) výrazně prodloužen, vlna TU byla abnormální a výkon byl porazen. Různé, měnící se den co den a dokonce i přechodné změny, interval QT je většinou> 0,44 s na začátku TDP a malý počet pacientů> 0,60 s.
BT, anomálie morfologie U vlny: Šířka T vlny je široká, amplituda U vlny se zvyšuje, Morfologie T vlny LQTS subtypů různých typů mutantních genů se může lišit, což lze vyjádřit jako rozšíření, zaostření a snížení atd. (T-vlna dopředu a negativně se objevují střídavě), často se objevují před nástupem adrenergně závislé TDT a intermitentní TDP tuto funkci nemá, lze ji identifikovat, je to také důležitá a objektivní identifikace vysoce rizikových pacientů Index, U vlna může být také významně zvýšena (> 0,15 mV je významná U vlna), může být také střídavá vlna U, zejména v přítomnosti elektrické alternace QT (U) více diagnostických hodnot, amplituda TU, střídavá elektřina QT, může kolísat Sexuální změny úzce souvisejí s vývojovým stupněm nemoci, namáhavým cvičením a emocionální agitací, složité morfologické změny TU jsou často předchůdci těžkých arytmií.
2 během intervalu záchvatů nebo když je interval QT normální: když je zvýšena metoda zvyšování sympatického tónu, jako je zátěžový test, test na tlakování za studena nebo působení Valsalvy nebo intravenózní infúze isoproterenolu ke zvýšení srdeční frekvence, Může prodloužit původní prodloužení QT intervalu, prodloužit normální QT interval, zvýšit T vlnu, rozšířit amplitudu U vlny a vyvolat TDP. Kadise (1990) navrhl, že QT je v klidu normální. Abnormální rozšíření cvičení je koncept „potenciálních LQTS“, který naznačuje, že změny ve vlnách T a U lze předpovědět pomocí rodinného zátěžového testu u pacientů s LQTS.
3 komorová předčasná kontrakce nebo R-on-T komorová předčasná kontrakce během intervalu záchvatu: bazální rytmus je většinou sinusový rytmus.
Rozptyl intervalu 4Q-T je velký: rozdíl mezi nejdelšími a nejkratšími intervaly QT v konvenčním vedení je rozptyl intervalu QT, který odráží rozptyl repolarizace komor (QTd), normální lidé jsou 89 ms, pacienti LQTS jsou 155 ms.
(2) Elektrokardiografické charakteristiky epizod TDP závislých na adrenergech: frekvence nástupu je 150–180 úderů / min a TDP lze vyvolat komorovou předčasnou kontrakcí typu R-on-T (typ R-on-U). Pokud je doba komorové repolarizace extrémně prodloužena QT / RR≥1, může stejnoměrný a normální srdeční rytmus také spadnout do repolarizační periody abnormálního komorového zpoždění k vyvolání ADP. Tento typ ADP nemá vlastnosti dlouhé a krátké periody. Je to jeden z hlavních základů pro identifikaci s přerušovaným závislým ADP.
Diagnóza
Diagnóza a identifikace adrenergně závislých torsades degenerativní ventrikulární tachykardie
Diagnóza
V roce 1993 navrhl Schwarts diagnostická kritéria LQTS pro bodování, což je současný mezinárodní diagnostický standard.
Diferenciální diagnostika
Deformace torsade ventrikulární tachykardie a jiné polymorfní ventrikulární tachykardie je obtížná, hlavně na základě prodloužení QT intervalu, U vlna, často žádná závažná organická srdeční choroba, má zvláštní příčinu, často se opakující a Lze ukončit sám.
Kromě toho se musí odlišit od obecné komorové tachykardie nebo fibrilace komor. Obecná komorová tachykardie je charakterizována řadou širokých vln QRS s téměř pevným tvarem. Segment ST a vlna T lze identifikovat a výskyt se často sám nezastaví. Včasná indukce, ale interval mezi časnými komorovými komorami je krátký a QRS vlny a ST segmenty a T vlny nelze během fibrilace komor rozpoznat a záchvat přetrvává a umírá.
Nemoc by měla být odlišena od paroxysmální synkopy a náhlého úmrtí, jako je intermitentně závislá TDP, pre-excitační syndrom s extrémní fibrilací síní, idiopatická fibrilace komor, Brugada syndrom, syndrom nemocných sinusů a epilepsie. Identifikace fáze by měla vyloučit prodloužení sekundárního QT intervalu.
