Diseminovaný xantom s diabetes insipidus
Úvod
Úvod do diseminovaného xantomu s diabetes insipidus Diseminovaný xantom s diabetes insipidus (xanthomadisseminatum stahiabetesinsipidus) je kožní mukózní diseminovaný xantom s diabetes insipidus, což je specifická kombinace těchto dvou. Zřídka, hlavně u malých dětí a dospívajících, je poměr mužů k ženám 2: 1 a genetický vzorec není znám. Základní znalosti Podíl nemoci: 0,00001% Vnímatelná populace: vyskytuje se u malých dětí a dospívajících Způsob infekce: neinfekční Komplikace:
Patogen
Diseminovaný xantom s příčinou diabetes insipidus
(1) Příčiny onemocnění
Onemocnění je normální xanthomatóza v krevních lipidech, příležitostně sekundární hyperlipidémie (zvýšené hladiny cholesterolu), asi 50% případů s diabetes insipidus.
(dvě) patogeneze
Výskyt diabetu insipidus může být způsoben nodulárními xantomy na dura mater, což je způsobeno kompresí hypofýzy nebo hypotalamu. Langerhansovy částice nebyly nalezeny v tkáňových buňkách a protilátky S-100 a OKT6 byly negativně obarveny.Je zajímavé poznamenat, že nové papuly vykazovaly jedinou formu histiocytózy, po které následoval polymorfní zánětlivý granulom. Velké množství lipid obsahujících a xanthomatických buněk a lipoproteinových Totun obřích buněk.
Prevence
Diseminovaný xantom s prevencí cukrovky insipidus
Onemocnění je normální hyperlipidémie, příležitostně sekundární hyperlipidémie (zvýšené hladiny cholesterolu), asi 50% případů s diabetes insipidus.
Komplikace
Diseminovaný xantom s komplikacemi diabetes insipidus Komplikace
Obecně žádné zvláštní komplikace
Příznak
Diseminovaný xantom s příznaky cukrovky insipidus časté příznaky nodulární močopudné pupínky
V klinické praxi existují tři hlavní charakteristické příznaky:
1. Diseminované kožní léze papanických xanthomů jsou hemisférické papuly a nodulární, tmavě žlutá nebo nahnědlá žlutá, které mohou růst na velikost hrachu nebo větší, hlavní symetrie je distribuována v očích, obě strany krku A boční strana kloubu může být léze roztavena do copu, který zčervená nebo hnědá.
2. Léze slizničního xantomu se vyskytují často, téměř se může vyskytnout téměř každý případ, hlavně v ústní dutině, zadní stěně hltanu, nosohltanu a krku, lze vidět také v průduškách nebo dokonce v průduškách, xantom se může dokonce objevit ve vazebné membráně a mandlí Existují také zprávy o mozkovém xantomu.
3. Asi 50% pacientů s diabetes insipidus má diabetes insipidus, částečně kvůli reakci na diuretické hormony, a specifická gravitace moči je někdy relativně vysoká. To není běžné.
Metabolismus lipoproteinů je normální, hladiny triglyceridů a cholesterolu bývají normální, ale proces onemocnění se může také zvýšit, příčina je nejasná, kostní dřeň, mozek, dýchací cesty, srdce, ledviny, játra, slinivka břišní, lymfatické uzliny, děloha a svaly atd. Orgány mohou být ovlivněny.
Přezkoumat
Diseminovaný xantom s vyšetření na diabetes insipidus
Histopatologie: Počáteční léze je jediná forma histiocytózy, která se následně vyvine v zánětlivý granulom s velkým počtem bílých krvinek, eosinofilů, lymfocytů a makrofágů, které se infiltrují, a nakonec tvoří bohaté na lipidy a lipoproteiny. Velké a malé buňky xantomu, obří buňky typu Touton.
Diagnóza
Diagnóza a diferenciace diseminovaného xantomu s diabetes insipidus
Podle klinických projevů lze diagnostikovat charakteristiky kožních lézí a histopatologické znaky. Je třeba vyloučit jiné typy nodulárního xantomu, jako je juvenilní žlutý granulom, papulární xantomy a histiocytóza X s xanthoidními lézemi.
