Dětský alergický subseptický syndrom
Úvod
Úvod do problematiky dětí s alergickým subseptickým syndromem Alergický subseptický syndrom, tj. Alergická subsepticémie, je také známý jako Wissler-Fanconiho syndrom, Wisslerův syndrom, subakutní alergická horečka a podobně. Jde o vzácný infekčně alergický syndrom charakterizovaný dlouhodobou přerušovanou přetrvávající horečkou, vyrážkou, bolestmi kloubů, leukocytózou a negativní krevní kulturou. Mnoho lidí se domnívá, že klinické projevy, laboratorní testy a progresi onemocnění u vnitřního člověka jsou podobné jako u juvenilní revmatoidní artritidy, a proto jsou považovány za klinický typ nebo klinické stádium systémového revmatoidního onemocnění, a nikoli za jedinečné onemocnění. Rovněž se považuje za alergické onemocnění mezi revmatickou horečkou a revmatoidní chorobou a je spojeno s autoimunitou. Základní znalosti Podíl nemoci: 0,005% Vnímaví lidé: děti Způsob infekce: neinfekční Komplikace: myokarditida, atrioventrikulární blok, iridocyclitis
Patogen
Etiologie dětského alergického subseptického syndromu
(1) Příčiny onemocnění
Příčina není jasná. Wissler věří, že bakteriální infekce a alergická reakce jsou komplexní. Fanconi odebrala vzorek z pacienta infikovaného alveolárního a kultivovala streptokoky a získala je po injekci sebakakteriální vakcíny, proto se má za to, že bakterie mají určitý princip onemocnění. Význam, pokud jde o zdroj infekce, kromě streptokokových a stafylokokových infekcí, další spekulují, že je spojován s infekcemi, jako je mykoplazma a viry (zarděnky nebo lentivirus).
(dvě) patogeneze
Mnoho lidí si je jisto, že patogeneze tohoto onemocnění zahrnuje imunitní mechanismus, důkaz je následující:
1. Lymfocyty a plazmatické buňky infiltrované do synoviální membrány tvorbou folikulů.
2. Imunofluorescenční elektronová mikroskopie synoviálních buněk, viz IgG, IgM, revmatoidní faktor a komplement.
3. Přítomnost rozpustného komplexu antigen-protilátka v synoviální tekutině je doprovázena poklesem komplementu. Nárůst leukocytů v synoviální tekutině bez přítomnosti bakterií také naznačuje přítomnost imunitní odpovědi.
4. Sérový revmatoidní faktor se snižuje s doplňkem.
5. Metabolické abnormality Koncentrace cukru v kloubní tekutině klesla, sérový arginin, tyrosin, histidin a glutamin, zvýšené vylučování metabolitu tryptofanu se zvýšilo atd. Pearson věřil, že komplex antigen-protilátka byl fagocytován leukocyty, bílými krvinkami Rozpusťte, uvolněte hydrolázu a způsobte místní a systémové projevy. Jiné, jako je historie traumatu před nástupem, pozitivní rodinná anamnéza (tj. Genetický vztah), jsou stále neznámé a jiní se domnívají, že nemoc i revmatoidní artritida u dospělých jsou oba Totéž, ale odlišné, což naznačuje, že oba mají stejnou příčinu, pouze reakce lidského těla je jiná.
Prevence
Prevence syndromu alergické sepse u dětí
Příčina onemocnění dosud nebyla objasněna. V současné době neexistuje žádná systematická metoda prevence, je třeba zmínit preventivní opatření proti alergickým onemocněním a zdůraznit prevenci a léčbu různých infekčních chorob.
Komplikace
Komplikace syndromu alergické sepse u dětí Komplikace Myocarditis atrioventricular block iridocyclitis
V srdci se někdy vyskytují jiné klinické projevy, jako je systolický šelest, elektrokardiogram může být změněn myokarditidou, poškozením myokardu, komorovou hypertrofií a atrioventrikulárním blokem, občas perikarditidou a pohrudnicí, mozkové příznaky lze v některých případech pozorovat a abnormality EEG Kromě toho lze pozorovat malý počet pacientů s iridocyclitidou, subkutánními uzlinami a renální amyloidózou.
Příznak
Symptomy alergického syndromu sepse u dětí Časté příznaky Opakovaná hypertermie lymfadenopatie, relaxace, teplo, intermitentní teplo, zimnice, teplo, bolest kloubů, hepatosplenomegalie, otoky kloubů, bolesti břicha
Horečka
Opakovaná vysoká horečka je výraznou stížností, horečka je rychlejší, často jí předcházejí příznaky kloubů v rozmezí od několika týdnů do několika let, typ tepla je většinou přerušovaným teplem, ale může to být také relaxační teplo, retence tepla, opakující se teplo, cyklické teplo, dvojnásobné teplo atd. Různé typy teplot, z nichž nejcharakterističtější je nepřetržité přerušované teplo, stejné denní kolísání teploty může být větší než 2 ° C nebo dokonce 3 ~ 4 ° C, vysoká horečka může mít zimnici, nemocné děti s horečkou, když je mysl čistá, celková situace je stále dobrá, horká Když ustoupíte, budete léčeni jinými lidmi. Pokud máte jiná onemocnění, jako jsou respirační infekce, plané neštovice nebo chirurgický zákrok, můžete často způsobit opětovné zahřátí.
2. Vyrážka
Asi 20% až 70% pacientů má vyrážky, z nichž většina se vyskytuje v prvních několika měsících artritidy, několik let nebo s artritidou, a několik se vyskytuje v artritidě 1 týden až 9 let, vyrážka je rozptýlena v bodkované vyrážce. To není bolestivé nebo svědivé, obvykle ne více než 5 mm, dokonce může být roztaveno do plachty, hrana je nepravidelná, větší vyrážka je bledá ve středu, vyrážka může být multiformovaná erytém, šarlatová horečka nebo spalničky a změna tvaru, často jedna Přes sex, krátkodobé zmizení za několik hodin, občas na jeden nebo několik dní, vyrážka se často objevuje s horečkou, která se opakuje, když se horečka a další zánětlivé projevy zmírní, vyrážka zmizí a když se nemoc opakuje, vyrážka se často opakuje Bylo to brzy. Grislain hlásil chlapce, který měl 36 epizod za 3 roky a 2 měsíce po prvním nástupu, z toho 34 mělo nepravidelnou vysokou horečku a 31 mělo vyrážku.
Antialergická léčiva, hormony a další vyrážky nejsou účinné Po injekci hyaluronidázy 500 U / 0,5 ml do vyrážky může být vyrážka malá, což naznačuje, že vyrážka může být inhibována hyaluronidázou, což naznačuje, že existuje látka podobná kyselině hyaluronové nebo Chondroitin sulfát je přítomen.
3. Příznaky kloubů
20% pacientů nemusí mít na začátku onemocnění žádné známky artritidy. Bolest kloubů může být zhruba rozdělena do 4 případů: 1 akutní extenzivní bolest; 2 bolest a citlivost během cvičení; 3 žádná bolest při vědomí, ale citlivost; 4 otoky kloubů nemusí být nebo S něhou je bolest kloubů pevnější, občas putuje, často se vyskytují nejčasnější a nejvíce náchylné ke kolenním kloubům, zápěstí, lokty, kotníky, boky a další klouby, starší děti mohou někdy postihnout krční a kotníkové klouby. Věk může ovlivnit malé klouby. Kloubní příznaky jsou obecně konzistentní s epizodami s vysokou horečkou a také se ulevuje od artritidy s odstraněním tepla. Existují také četné cykly epizod a remisí. Jeden pacient má 30 epizod za 12 let a několik pacientů má horečku. Přestože byla aktivita kloubních onemocnění kontrolována, pokračovala a poté byla převedena na chronickou polyartritidu.
4. Rozšíření lymfatických uzlin
Na začátku onemocnění mělo asi 60% pacientů oteklé lymfatické uzliny na krku, podpaží, tříslech a trochlear, žádné bolesti, jasné okraje, někdy nesprávně diagnostikované jako lymfom nebo hematologické maligní léze, a pokud mezenterické lymfatické uzliny mohou způsobit bolest břicha Často doprovázené významnými systémovými příznaky, jako je horečka, hepatosplenomegalie a artritida, mízní uzliny mohou zmizet po zmírnění systémových příznaků a lymfadenopatie u jednotlivých pacientů může pokračovat, dokud nezmizí další systémové příznaky.
Přezkoumat
Vyšetření dětí s alergickým subseptickým syndromem
V současné době neexistuje žádná specifická diagnostická metoda pro intrinsic a jsou k dispozici následující experimentální testy:
Krevní rutinní vyšetření
Je vidět, že eozinofily se zvyšují, snižuje se objem hemoglobinu a je vidět nízká hemoglobinémie. Celkový počet bílých krvinek se zvyšuje s posunem jádra vlevo. Bílé krvinky jsou obvykle 10 000 až 20 000, z nichž většina je 50 000 a některé> 50 000 až 100 000.
2. Krevní test
(1) Proteinová elektroforéza: albumin je většinou redukován a α2 a gama globulin jsou výrazně vyšší.
(2) Stanovení revmatoidního faktoru: většinou negativní, několik pozitivních, děti s pozdním nástupem nebo perzistujícím onemocněním, těžká artritida jsou pozitivnější a více se subkutánními uzly malý počet pacientů zpočátku negativní, pak pozitivní, negativní Prognóza je špatná.
(3) Buňky Lupus: zřídka pozitivní a krátkodobé.
(4) Stanovení antinukleárních protilátek: akutní nástup, systémové příznaky byly negativní, pouze několik pacientů bylo pozitivních a nízké titry, pozitivní pacienti byli často spojeni s pozitivním revmatoidním faktorem nebo zvýšeným gama globulinem, pacientky, pacienti s polyartritidou a Malé děti budou s větší pravděpodobností pozitivní.
(5) stanovení imunoglobulinu: sérové IgG, IgA a IgM mohou být zvýšeny, zejména v aktivním období, Bianco řekl, že například u pacientů se zvýšeným IgG a IgM není vysoká, se zvýšeným komplementem v séru, průběh onemocnění je většinou benigní a samy omezující, dobrá prognóza.
(6) Stanovení komplementu v séru: normální nebo zvýšené, zejména C3, C4, C3a, zatímco C1q je nezměněno, příčinou zvýšeného komplementu je nadměrná spotřeba a zvýšená syntéza a nadměrná kompenzace, (7) ESR: většinou zvýšené To však nemá nic společného s úrovní horečky.
(8) Anti-streptolysin "O": 1/5 ~ 1/2 lidí má zvýšený anti- "O", většina z předchozí infekce, vlastní výsledky měření anti-"O" nejsou vyšší než kontrolní skupina, takže toto Jedna zkouška postrádala specifičnost.
(9) Ostatní: zkrácený život červených krvinek, špatné ošetření železa, mucin může být zvýšen, C-reaktivní protein je často pozitivní během aktivního období a někteří lidé si myslí, že plazmatický mucin tyrosin může být použit jako referenční ukazatel zánětlivé aktivity.
3. Vyšetření kostní dřeně ukázalo hyperplastickou změnu kostní dřeně.
4. Všechna vyšetření krve byla negativní.
5. Vyšetření moči prokázalo termální proteinurii nebo perzistující hematurii vajíček U pacientů s amyloidózou byla proteinurie delší a závažnější.
6. Společná biopsie vykázala hyperplázii synoviálních buněk, synoviální hypertrofii a otoky, malé krevní cévy se zvýšily s cévním endoteliálním otokem, zejména infiltrací plazmatických buněk a lymfocytů, ale také neutrofilů, často doprovázených depozicí celulózy.
7. Biopsie kožní vyrážky ukázala významný edém kolagenových vláken s infiltrací perivaskulárním neutrofilem, jakož i lymfocytů a plazmatických buněk.
8. Proveďte rentgen RTG hrudníku, EKG, B-ultrazvuk atd.
1. Rentgenové vyšetření kostních fragmentů ukázalo otok měkkých tkání, osteoporózu, růst osteofytů, erozi kostí a ztuhlost kloubů, rentgenové snímky hrudníku se vyskytují při zánětlivých změnách pleury.
2. Vyšetření EKG může ukázat změny v myokarditidě, poškození myokardu, ventrikulární hypertrofii a atrioventrikulárním bloku a někteří mohou najít perikarditidu.
Diagnóza
Diagnostika a diagnostika alergického subseptického syndromu u dětí
Diagnóza
Obecně se předpokládá, že mohou být diagnostikovány následující stavy:
1. Dlouhodobě vysoké teplo a dlouhodobě přerušovaná trvalá vysoká horečka, což může být relaxační teplo nebo retence tepla.
2. Vyrážky a kloubní příznaky se objevily s přechodnou pleomorfní vyrážkou a příznaky kloubů, doprovázené lymfatickými uzlinami a hepatosplenomegalií.
3. Laboratorní vyšetření periferní krve ukazuje zvýšené bílé krvinky a neutrofily, rychlou sedimentaci krve, negativní krevní kulturu.
4. Terapeutická odpověď Antibiotická léčba je neúčinná, ale kortikosteroidy a jiná imunosupresivní léčba mohou tento stav zmírnit.
Diferenciální diagnostika
Toto onemocnění lze snadno diagnostikovat jako jiné nemoci, z 229 případů Grossmy bylo 109 případů špatně diagnostikováno jako revmatická horečka, sepse a lymfom.V diferenciální diagnostice by se měla zvážit sepse, jaterní absces, milární tuberkulóza, malárie, tyfus, Brucella. Nemoc, horečka léků, lupus erythematodes, lymfom, nevolnost a maligní granulom.
