Dětský veziko-ureterální refluxní syndrom
Úvod
Úvod do dětského syndromu močového měchýře a ureterálního refluxu Syndrom refluxu močového měchýře a močového měchýře (Vsipoueteral reluxsyndrome, VUR), známý také jako Iones Williamsův syndrom, je syndrom způsobený mnoha příčinami moči tekoucího zpět z močového měchýře do močovodu nebo dokonce ledvinové pánve a způsobujícím vzestupnou infekci močových cest. Základní znalosti Podíl nemoci: 0,005% Vnímaví lidé: děti Způsob infekce: neinfekční Komplikace: infekce močových cest
Patogen
Etiologie pediatrického močového měchýře a ureterálního refluxu
(1) Příčiny onemocnění
Mezi faktory způsobující reflux patří vrozené refluxní faktory a získané refluxní faktory, jsou primární a sekundární, primárními jsou vrozená křehkost deltoidního svalu močového měchýře a anatomie močovodu. Abnormální, sekundární je způsobeno intravezikální obstrukcí, traumatem, tuberkulózou a nespecifickým zánětem, zánět může vést k VUR, ale souvisí s nezralým vývojem deltového svalu močového měchýře, 45% má infekci močových cest dříve, 25% má reflux A velká dívka má pouze 20% reflux, reflux může způsobit ledviny, ureterální stagnující vodu a zastavit vývoj, infekce se opakuje a přetrvává, může způsobit atrofii jizev ledviny, a dokonce i renální nedostatečnost, renální hypertenze, byla prokázána v U VUR bez bakteriální infekce může způsobit atrofii ledvinové jizvy pouze v důsledku refluxního tlaku moči. U pacientů s 5% až 15% VUR se může vyskytnout intrarenální reflux, tj. Moč z ledvinové pánve skrz ledvinové bradavky. Renální tubuly jsou rozptýleny podél sběrného otvoru, což způsobuje intrarenální zánět a poškození ledvin, také známé jako „refluxní nefropatie“.
(dvě) patogeneze
1. Intrarenální reflux (IRR): může způsobit renální parenchymální poškození. Brodeur a kol. Již v roce 1965 uvedli, že mezi 18 pacienty s VUR bylo 5 případů intrarenálního refluxu a když VUR moč vytékala zpět do ledvinové pánve a ledvinové pánve. Ledvinová pánev je také protiproudá s papilární trubicí a sběrným tubulem, proto se nazývá také renální tubulární regurgitace, což je cesta neblokativní pyelonefritidy způsobující renální parenchymální léze. Od té doby Hodson (1972) v pokusech na zvířatech. Rolleston a kol. (1974) potvrdili IRR, že 6,7% IRR bylo nalezeno u dětí mladších 5 let, a u experimentálních zvířat bylo prokázáno, že umístění moči z ledvinové pánve do papilární trubice se shodovalo s místem vzniku jizev. Stejně jako jizva tvořená obstrukční pyelonefritidou jsou dva póly ledviny nejvíce. Bourne et al. (1976) podrobně sledovali 119 případů VUR a zjistili, že bylo 8 případů IRR (6,7%), a kortikální atrofie byla pozorována v intrarenální protiproudové oblasti. Dilatace ledvin, tato data naznačují, že IRR může způsobit renální parenchymální poškození.
2. Složená ledvinová bradavka je protiproudá bradavka: Proč je v obou pólech ledvin častější protiproudové onemocnění ledvin? Nedávné studie ukázaly, že bradavky pólů ledvin jsou většinou složené bradavky, které jsou tvořeny fúzí několika listů ledvin nebo trubice bradavky. Otvor je velký a rovný a je otevřený plochému nebo konkávnímu mukóznímu povrchu. Když se moč v ledvinové pánvi zvětšuje, je otvor inaginován a moč pravděpodobně proudí zpět do sběrné zkumavky vsuvkové trubice. Renální bradavky ostatních částí jsou většinou jednoduché bradavky, malé. Ve tvaru kuželu je trubice bradavky šikmo otevřená ke konvexnímu povrchu sliznice. Když se zvyšuje vnitřní tlak ledvinové pánve, je otvor uzavřen. Proto se říká, že složená ledvinka je protiproudá bradavka a jediná ledvinová bradavka je non-refluxní bradavka. .
3. Renální pánev prosakuje do renálního parenchymu: Moffat navrhuje jiný typ mechanismu poškození ledvin IRR, o kterém se předpokládá, že způsobí rupturu renálního pánevního rohu a způsobí prosakování renální pánve do renálního parenchymu, což je příčinou poškození ledvin, protože papilární tkáň v iliakálním hřebenu Epithelium pokrývá pouze tenkou vrstvu epitelu, když se zvětšuje vnitřní tlak ledvinové pánve, snadno se rozbije, tato křehká kupole je vidět pouze u dětí mladších 6 let.
4. Mechanismus poškození ledvin navržený Cotranem: Mechanismus poškození ledvin způsobený refluxem moči je shrnut jako 5 bodů: 1 bakteriurie; 2 urodynamické změny; 3 úniky moče do renální tkáně; 4 intrarenální vaskulární stenóza; 5 glomerulární skleróza.
(1) bakteriurie: Ransley pozoroval stav ledvinové jizvy u VUR a IRR u prasečího modelu a zjistil, že v případě aseptické a vysokotlaké sterility za nízkého tlaku nedošlo k žádné jizvě ledviny, hypobarické močové cesty mohly produkovat ledvinové a vysokotlaké bakterie Moč produkuje více jizev ledviny, proto se navrhuje, že musí existovat bakteriurie ve VUR a IRR, aby se vytvořily jizvy ledvin. Reflux moči přivede bakterie pouze do ledvin. Poškození tkáně ledvin je přímým důsledkem bakteriální invaze.
(2) urodynamické změny: IRR nemusí nutně existovat ve VUR, IRR se vyskytuje pouze u těžkých VUR, protože tlakový faktor v renální pánvi je velmi důležitý, normální pyelon a hydraulický tlak v pánvové pánvi je 1,33 ~ 2,00 kPa ( 10 ~ 15 mmHg), IRR se může objevit za tímto rozsahem.Když je močový měchýř extrémně plný nebo močící, může v důsledku přítomnosti těžkého VUR dosáhnout renální pánve, ledvinové pánve, tlaku v močovodu a močového měchýře 5,32 kPa (40 mmHg) nebo více. K IRR dochází a močový měchýř je přerušovaně stahován, což způsobuje, že protiproudá moč neustále působí a způsobuje poškození ledvin.
(3) únik moči do ledvinové tkáně: močový měchýř proudí zpět do ledvinové pánve, prosakuje do renálního intersticiia prasknutím malé trubice nebo humorálním úhlem, což může přímo stimulovat nebo způsobit zánět a fibrózu prostřednictvím autoimunitní reakce. Moč (nikoliv primární moč) je promotor fibrózy mimo močovou cestu, takže v místě úniku moči se vyskytují záněty a fibrotické léze. Tamm-Horsfall protein (THP) je tlustý segment buničiny Protein vylučovaný distálními stočenými tubuly je vylučován močí, depozice THP v intersticiálním ledvin může být použita jako marker úniku moče do renálního intersticiálního traktu, tubulointersticiální nefritida, onemocnění medulární cysty, obstrukce. Renální intersticiální depozice THP u renální nefropatie a refluxní nefropatie, což naznačuje, že renální intersticiální zánět a fibróza těchto onemocnění jsou výsledkem přímé stimulace moči. Imunitní odpověď způsobená THP v renálních tkáních si lidé stále více cení. Myši byly imunizovány THP, aby se vytvořily autoprotilátky THP a tubulointersticiální nefritida s granulovaným ukládáním.E epitel středního větve byl uložen s IgG, C3 a THP. Okolo tubulů byly lymfocyty, plazmatické buňky a monocyty. Neutrofil Infiltrace a za to, že se tyto imunitní komplexy vytvářejí in situ, Mayrer et al uvedli, že injekce stejného králičího moči nebo THP vede k intersticiální nefritidě u králíků, zatímco demonstrují THP-specifické mediátory T buněk a cytotoxicitu závislou na protilátkách Poškození ledvin.
(4) Intrarenální vaskulární stenóza: v důsledku úniku moči do intersticiálních a kapilár a přímých krevních cév mimo ledvinové kanálky, což způsobuje zánět a fibrózu, což vede k renální vaskulární okluzi a stenóze, což dále způsobuje intrarenální ischemické léze a Při sekundární hypertenzi lze měřit zvýšení reninové koncentrace v renální žilní krvi.
(5) glomerulární skleróza: V posledních letech lidé věnovali pozornost problému fokální segmentální glomerulosklerózy způsobené VUR. Kincaid-Smith věří, že tato glomerulární skleróza a fokální léze u nefrotického syndromu Podobně jako u segmentální glomerulosklerózy shrnul Cotran patogenezi glomerulární sklerózy u tohoto onemocnění následovně: 1 poškození imunitního systému: Předpokládá se, že toto glomerulární poškození je způsobeno bakteriemi a jejich metabolity nebo autoimunitními komplexy. Autoantigen může být antigenem spojeným se štětcem a hranicemi THP. Zimmerman et al. A Nicastri uváděli, že IgM a C3 jsou granulární depozity v glomerulárním mezenterickém a subendoteliálním prostoru za jizvou a 2 mesangiální buněčná nedostatečnost: makromolekulární látka Po přijetí vede k neúplné funkci mesangiálních buněk 3 Intrarenální vaskulární onemocnění: Většina pacientů má intimální hyperplazii mezibuněčných tepen, hypertrofii střední vrstvy, což může být hlavní příčinou glomerulární sklerózy. 4 glomerulární hyperfiltrace Role: glomerulární tkáň v oblasti lézí klesla, intaktní glomerulární kinetika a kalení, experimenty na zvířatech ukázaly, že glomerulární skleróza se vyvíjí postupně, když je nefron snížen o 75%.
Prevence
Prevence syndromu refluxu u močového měchýře u dětí
Infekce močových cest hraje důležitou roli v patogenezi tohoto onemocnění, a proto je důležité aktivně předcházet infekcím močových cest, zabránit refluxu moči, zabránit výskytu a progresi poškození ledvin a protinádorová chirurgie se v klinické praxi používá již déle než 30 let díky PVUR. Jak se věk zvyšuje a postupně mizí nebo se zmírňuje, chirurgické indikace by měly být přísně omezeny. Willscher et al věří, že se týká pouze:
1VUR přetrvává a je stále znovu infikován antibiotiky.
2 těžké VUR s infekcí, v posledních letech pomocí endoskopické injekce léčby teflonem, dosáhly dobrých výsledků, Normand a Smellie, že implantace močovodu nemůže zlepšit jeho prognózu, Torres et al pozoroval výsledky chirurgických a nechirurgických pacientů, myslím V době od diagnózy po selhání ledvin není žádný rozdíl. V posledních letech většina vědců obhajuje přísnou kontrolu infekce, čeká na zmizení nebo snížení VUR. Přísně kontroluje infekci u dětí s VUR. Po 10 letech pozorování je vzácné najít tvorbu jizev a pokrok v ledvinách. Renální dysfunkce.
Komplikace
Komplikace dětského močového měchýře a ureterálního refluxu Komplikace, infekce močových cest, hypertenze
Opakovaná infekce močových cest, pokročilá hypertenze a renální nedostatečnost, reflux může způsobit ledviny, stékající vodu z močovodu a vývoj, infekce přetrvává, může způsobit atrofii jizev jater, a dokonce i renální nedostatečnost, renální hypertenzi atd. .
Příznak
Pediatrický močový měchýř-ureterální refluxní syndrom příznaky časté příznaky poškození ledvin infekce močových cest chronická renální nedostatečnost glomerulární skleróza zimnice močový měchýř podráždění ledvinné selhání proteinurie močový měchýř zbytkový objem moči zvýšená naléhavost
U dětí s refluxem nejsou žádné zvláštní příznaky. Symptomy starších dětí jsou zřetelnější. Před 3 lety je počet chlapců vyšší než u dívek. Po 3 letech je výskyt dívek častější. Může to souviset se zvýšenou pravděpodobností infekce močových cest. Příznaky podráždění močového měchýře jsou pouze v Zánět v akutní fázi, horečka, zimnice, časté močení, naléhavost, nízká bolest v zádech, časté u pacientů s pyelonefritidou, jednoduchý reflux způsobený zvýšeným zbytkovým objemem močového měchýře, viditelné zvýšení moči, močení po dalším močení ještě více moče Množství, kapání moči, mokré kalhoty po močení, zápach moči, běžná enuréza u starších dětí jako první diagnóza, 21% dětí má v anamnéze enurézu, plnost močového měchýře nebo močení, když cítí bolest v zádech, ale také pozoruje silný reflux Děti bez zjevných příznaků, osoby s jednoduchým refluxem a vysokým krevním tlakem jsou vzácné, proteinurie odráží renální parenchymální poškození a u 20% dětí s masivní proteinurií se může vyvinout renální nedostatečnost během 3 až 4 let. Proteinurie je hlavně glomerulární. Sexuální proteinurie, u 15% až 30% dětí se nakonec vyvine renální selhání a nepřetržitý reflux může u dětí vést k poruchám růstu a vývoje.
1. Reflux a infekce močových cest
Přetrvávání refluxu často způsobuje prodlužování a opakování infekcí močových cest, prodlužování infekcí močových cest, zánětlivé změny mohou měnit anatomickou strukturu spojení močového měchýře, ztrácet účinek chlopně a zhoršovat a obtížně eliminovat reflux, opakující se infekce močových cest Při refluxu častěji než bez recidivy je pyelonefritida s refluxem náchylnější k renálnímu refluxu a poškození ledvin, infekce E. coli vyvolaná P-fimbriovanou infekcí způsobuje pyelonefritidu kvůli snadnému V kombinaci s epiteliálními buňkami uretry oslabuje peristaltickou funkci močovodu, je více náchylný k refluxu. Po kontrole infekce může být primární reflux postupně eliminován. Nedochází k infekci močových cest a otevření močovodu je normální. 65% dětí je do 5 až 6 let. Eliminace zpětného toku.
2. Ledvinová jizva
Ledvinové jizvy jsou fokální nebo difúzní ireverzibilní renální parenchymální poškození. Tvorba jizev ledvin souvisí s anatomickými rysy bradavky ledviny. V ledvinách se často vyskytuje intrarenální reflux, dolní bradavka, bradavka Otevření zkumavky je velké, bradavka je široká a plochá, a když je tlak vysoký, snadno se vytvoří reflux a výrazně se zvýší protiproudový tlak během refluxu. Průměrný tlak během doby plnění močového měchýře je 3,07 až 3,60 kPa a tlak během kontrakce močového měchýře a močení během refluxu lze zvýšit. Při nad 10,7 kPa je ledvinová tkáň stlačena za vzniku jizev. Obličková tkáň novorozence a raného dětství není dobře vyvinutá. Mírný reflux může také tvořit jizvy. Incidence mírných refluxních ledvinových jizev je 20% až 35% a těžký reflux Až do 79% se jizvy ledvin objevují do 5 let, jizvy ledvin se mohou objevit i po infekci pyelonefritidou bez refluxu, jizva ledvin pokračuje do dospělosti, její patologie se nakonec vyvíjí na glomerulární percyty, glomeruli Kalení a renální atrofie, podle změn morfologie ledvin, lze jizvu ledvin rozdělit do 4 fází: Fáze I: pouze jedna jizva na ledvinách nebo dolním pólu, fáze II: více než 2 jizvy, fáze III: zvětšení jizev, atrofie ledvin, Fáze IV Gu Shen, malá ledvina, představovat přispívající k určení stavu a prognózu.
3. Refluxní nefropatie
Refluxní nefropatie je způsobena refluxem do ledvin a způsobuje renální parenchymální poškození, případně se vyvíjí chronická renální nedostatečnost. Incidence refluxní nefropatie je až 43% u dospělých a pouze 10% až 24% u dětí. Závažnost refluxu může být 5 měsíců až 28 let po diagnóze. Častější je sekundární reflux. Nefritida ledvinového sputa s renálním refluxem je náchylná k poškození ledvin. Hydraulické zvýšení refluxu moči může způsobit renální tubulární rupturu a ledviny. Fibróza, renální atrofie, bakterie mohou vstoupit do renální intersticiální tekutiny a způsobit intersticiální zánět, vysokotlaký aseptický intrarenální reflux může také dojít k poškození ledvin, velké množství exfoliovaných renálních tubulárních epiteliálních buněk, více abnormálních červených krvinek a buněk Tubulární typ, což naznačuje, že závažné intrarenální refluxní poškození způsobilo renální tubulární a glomerulární poškození a patologické změny jsou fokální segmentální glomerulární skleróza. Pokud reflux pokračuje do dospělosti, 5% až 10% se vyvine do konečného stadia. Selhání ledvin, příčina poškození ledvin souvisí se sekrecí ledvin distálně stočených tubulů, syntetický protein Tamm-Horsfall, samodestrukující ledvinové tubuly pronikají do renálních intersticiálních buněk, což způsobuje, že imunitní bariéra ničí a produkuje protilátkovou odpověď. Protein v tubulointersticiálních Depoziční týden Viditelné mononukleární infiltrace makrofágů, lymfocytů CD8 podíl zvýšit, poměr CD4 / CD8 lymfocytů byla významně snížena, což ukazuje imunitní odpověď, je důležitým faktorem, což vede k poškození ledvin varu pod zpětným chladičem.
Přezkoumat
Vyšetření dětského močového měchýře a ureterálního refluxu
1. Močový test
Rutinní vyšetření moči může obsahovat bílkoviny, červené krvinky, pyurii, může se vyskytnout hematurie, rutinní světelná mikroskopie nebo skenování elektronovou mikroskopií, pokud by epitelové buňky a abnormální nárůst červených krvinek měly zvážit přítomnost refluxní nefropatie, proteinurie může být použita jako refluxní nefropatie Zvýšil se první příznak, stanovení moči-mikroproteinů v moči (včetně moči β2-mikroglobulinu, al-mikroglobulinu, proteinu vázajícího retinol, močového albuminu) a kvantitativní výtok N-acetyl-P-glukosaminidázy (NAG) v moči, Pomáhá při diagnostice časné refluxní nefropatie a tvorby jizev ledvin. Snížení proteinů Tamm-Horsfall v moči odráží renální tubulární dysfunkce, chronická pyelonefritida a chronické renální parenchymální léze jsou významně sníženy a patogenní bakterie se nacházejí ve střední fázi kultivace moči. Počet kolonií je také neobvyklý.
2. Rychlost glomerulární filtrace
Těžké poškození ledvin ukázalo pokles rychlosti glomerulární filtrace.
3. Ultrazvukové vyšetření
Vyšetření B-ultrazvukem v reálném čase je vhodné pro diagnostiku prosévání refluxu. Pokud uvidíte močovod, měla by se pro reflux uvažovat pyelektáza. Nyní můžete použít barevný Dopplerův ultrazvuk k pozorování refluxu po naplnění močového měchýře. Lze pozorovat polohu otevření močovodu, což je výhodné pro včasnou diagnostiku, bezpečnou metodu a bez bolesti.
4. Uretrografie močového měchýře (MCU)
Protože se dá klasifikovat podle stupně refluxu, jedná se o běžně používanou metodu rentgenové diagnostiky: 15% -20% diatrizoát 100-150 ml je injikováno do močového měchýře po katetrizaci, takže děti mohou močit, nebo 30% výše uvedeného kontrastního činidla 30 ~ 50 ml do močového měchýře následované 10% diatrizoátem 150 ~ 200 ml infuze lahvičky, výška láhve by neměla být větší než 70 cm na úrovni močového měchýře, kontrastní dávka může způsobit, že se močový měchýř stane mírným nepohodlím, viditelným v přítomnosti refluxu Kontrastní látka je protiproudá proti močovodu. Pokud nedochází k refluxu, nemocné dítě může močit a sledovat přítomnost refluxu. Aby se zabránilo vzestupné infekci, měla by být k potlačení akutní infekce používána antibiotika před kontrastem. Stupeň refluxu může být založen na mezinárodním refluxu. Mezinárodní studie zpětného toku (IRS) je rozdělena do 5 stupňů:
Stupeň I: reflux dosáhne pouze močovodu.
II. Stupeň: reflux k ledvinové pánvi, ledvinové pánvi, ale bez expanze.
III. Stupeň: ureterální světlo, středně dilatační nebo klikaté, ledvinové pánevní světlo, mírně dilatační, ale žádné nebo mírné tonické tupé tření.
IV. Stupeň: mírná expanze nebo zkreslení močovodu, ledvinové pánve, střední expanze ledvinové pánve, úplné vymizení humeru, ale zachovat tvar bradavky.
Stupeň V: Ureter je zjevně zdeformovaný, ledvinové pánve a ledvinové pánve jsou výrazně rozšířeny, ale většina ledvinové pánve ztrácí tvar bradavky.
Klinicky je klasifikace refluxu pod III stupně mírný reflux, nad IV stupně je prudký reflux, určující index refluxu, což vede k odhadu onemocnění a odhadu prognózy a může přijmout účinná léčebná opatření.
5. Intravenózní urografie (IVU)
Tato metoda může určit přítomnost nebo nepřítomnost poškození ledvin, jako je velikost ledvin, morfologie, vývojové malformace, pokud by se rozšířením močovodu a ledvinové pánve mělo zvážit přítomnost refluxu, použití velkých dávek IVU plus tomogramy snadněji určí jizvy ledvin, viz ztenčení kortikálních ledvin , deprese, obrys ledviny rozeklaný, jako je renální expanze pánve, renální pánev je deformace paličky, tvorba jizev ledvin, renální atrofie by měla zvážit přítomnost refluxní nefropatie, ale včasná diagnóza mírného refluxu je snadno vynechitelná, stupeň je také jistý Obtíže, v posledních letech, použití kontrastních látek zcela vypouštěných do močového měchýře umožňuje pacientovi močit pozorovat reflux, ale čas musí být 3 až 4 hodiny, malé děti nejsou snadno spolupracující, jeho výhody mohou zabránit bolesti retrográdní intubace,
Nedávno bylo navrženo provádět testy IVP a VCG bez ohledu na pohlaví, věk a počáteční počátek.
6. Nuklidová kontrola
Radionuklidové vyšetření ukázalo, že dávka záření byla nižší než dávka MCU. Bylo použito nepřímé nebo přímé zobrazování močového traktu močového měchýře v moči. K naplnění močového refluxu po naplnění močového měchýře byla použita nepřímá intravenózní injekce 35mCc-DTPA. Jediná fotonová emisní počítačová tomografie (SPECT) může eliminovat intubační bolest, jednoduchá metoda, může rozumět funkci ledvin, efektivní průtok krve ledvinami a zobrazování ledvin, ale index zpětného toku není tak jasný jako MCU, močení Když děti potřebují spolupracovat, je přímou metodou injektovat 99mTC-DTPA 1mCi do katétru a poté injikovat normální fyziologický roztok.Po naplnění močového měchýře jsou výsledky v souladu s metodou MCU, ale výsledek ledviny ovlivňuje výsledek a občas falešně pozitivní.
V posledních letech se pro detekci refluxní nefropatie používá zobrazení 99mTC-DMSA, citlivost a specificita jizev ledvin a renálních funkcí je lepší než intravenózní urografie.
Diagnóza
Diagnostika a diagnostika syndromu močového měchýře a močového měchýře u dětí
Klinické projevy jsou často opakující se a obtížně kontrolovatelné infekce močových cest, abnormální močení, jako je polyurie, kapání moči, enuréza, rutinní vyšetření moči může obsahovat bílkoviny, mohou se objevit i červené krvinky, pyurie, hematurie, kultivace moči ve střední fázi může najít patogenní bakterie, Výše uvedené charakteristiky by měly zvážit, zda existuje možnost tohoto onemocnění, abnormální žilní pyelografie (IVP), podle stupně refluxu, diagnostika klasifikace (viz pomocné vyšetření), angiografie močového měchýře (VCG) je obecně při vyšetření IVP 1 ~ Bude provedeno po 2 týdnech.
Toto onemocnění by mělo věnovat pozornost diferenciaci primární a sekundární refluxní fáze, primární je způsobena vrozenou vezikoureterální dysfunkcí, nejčastější infekcí sekundárními a močovými cestami, traumaty, krku močového měchýře a obstrukcí dolních močových cest, Těhotenství a další související, věnujte pozornost historii a souvisejícím klinickým projevům, které pomáhají identifikovat, běžné klinické projevy tohoto onemocnění jsou opakovaná horečka, bolest břicha, dysplazie a hrubá hematurie atd., Měly by být odlišeny od jiných příčin infekce, bolesti břicha, dysplazie a hematurie a dalších chorob .
