achalázie u dětí
Úvod
Úvod do achalázie u dětí Esophagealachalasia (také známá jako esophagealachalasia) je funkční porucha jícnu způsobená neuromuskulární dysfunkcí jícnu. Mezi jeho hlavní rysy patří nedostatek peristaltiky jícnu, vysoký tlak svěrače jícnu (LES) a relaxační reakce na polykání. Mezi klinické projevy patří dysfagie, post-sternální bolest, reflux jídla a infekce kašle a plic způsobené refluxem jídla v důsledku inhalace průdušnice. Základní znalosti Podíl nemoci: 0,0002% Vnímaví lidé: děti Způsob infekce: neinfekční Komplikace: aspirační pneumonie, bronchiektáza, plicní absces
Patogen
Příčiny achalázie u dětí
Příčina achalázie nebyla dosud známa. Obecně se předpokládá, že je způsobena neuromuskulární dysfunkcí. Jeho patogeneze je spojena s degenerací, redukcí nebo nedostatkem Auerbachových gangliových buněk a defekty parasympatické distribuce ve vrstvě jícnového svalu. Současně s degenerací gangliových buněk je často doprovázena zánětem infiltrace lymfocytů a její příčina může souviset s infekcí a imunitními faktory.
Degenerace gangliových buněk plexu vede k primární achalázii. Peristaltika a napětí stěny jícnu jsou oslabeny, konec jícnového svěrače se nemůže uvolnit a jídlo zůstává v lumen jícnu, což postupně vede k dilataci, prodloužení a ohnutí jícnu. Zadržování potravin může být sekundární vzhledem k ezofagitidě a vředům, na základě kterých se může vyskytnout rakovina, míra rakoviny je 2% až 7%.
Prevence
Prevence achalázie u dětí
Příčina této choroby není dosud jasná, takže neexistují žádná spolehlivá preventivní opatření. Jíst malá jídla, jíst a žvýkat, vyhnout se přehřátí a dráždivé stravě. Psychoterapii a externí látky lze podávat lidem s mentálním stresem. Někteří pacienti používají Valsalvu k propagaci potravy z jícnu do žaludku a zmírnění nepohodlí po jídle. Sublingvální nitroglycerin může zmírnit křeče jícnu, například prázdné vyprázdnění jícnu. 贲门 痉挛, také známý jako jícen, obrovský jícen, je počet gangliových buněk v plexu jícnu stěny, nebo dokonce zmizí, může ovlivnit celý hrudní jícen, ale nejzjevnější střední a dolní jícen.
Komplikace
Komplikace achalázie u dětí Komplikace, aspirační pneumonie, bronchiektáza, plicní absces
Může být komplikován následujícími příznaky:
Za prvé, respirační komplikace:
1. Míra výskytu:
Vyskytuje se u 10% pacientů a je výraznější u dětí.
2, příčina:
Aspirační pneumonie, bronchiektáza, plicní absces a plicní fibróza jsou nejčastějšími při zvracení pod zpětným chladičem.
3. Související inspekce:
Atypické mykobakterie kombinované s retencí oleje v jícnu mohou vyvolat chronické změny plic, podobné klinickým a rentgenovým tuberkulózám. Najděte ve sputu acidorezistentní bakterie, což mohou být atypické mykobakterie. Nepleťte si tuberkulózu.
Za druhé, rakovina:
1. Míra výskytu:
Uvádí se, že 2% až 7% pacientů lze kombinovat s rakovinou jícnu, zejména u pacientů s průběhem nemoci déle než 10 let, se zřejmou dilatací jícnu a se závažnou retencí.
2, hlavní důvod:
Zadržování potravin je způsobeno chronickými zánětlivými stimuly ezofagitidy. Incize nebo expanze jícnového svalu nemůže zabránit vzniku rakoviny, diagnóza je často opožděná, protože symptomy trávicího traktu pacienta jsou často mylně považovány za achalázii, dokud rakovina nezvětší na větší objem, jícen není blokován a zvětšován. .
3. Klinické projevy:
Ztráta hmotnosti, dysfagie z intermitentního na progresivní, zvracení pod zpětným chladičem se objeví, když dojde k krvavému sexu nebo anémii.
4. Související inspekce:
Může být použit pro rentgenové vyšetření barya, endoskopické biopsie a cytologického kartáčování.
Za třetí, ezofagitida:
1, příčina onemocnění:
Vzhledem k echymóze při zadržování potravy v jícnu je možné pozorovat endoskopické vyšetření u jícnu a jím vyvolaných vředů na sliznicích, vředy se mohou vyskytnout krvácení, několik spontánních perforací, jícnová tracheální píštěl.
U pacientů s oslabujícím účinkem nebo kteří byli léčeni antibiotiky nebo neutropenie může dojít k infekci Candida.
2. Související inspekce:
Na zánětlivé sliznici v zrcadle jsou bílé skvrny. Diagnóza může potvrdit nátěr vzorků a biopsie.
3. Ošetření:
Pokud by se nejprve rozšířilo, aby se ulevilo od zadržování jícnu, stav nemůže tolerovat silnou dilataci, kterou lze použít k přilákání drenáže k udržení vyprázdnění jícnu při aplikaci antibiotik.
Začtvrté, další komplikace:
V důsledku dilatace jícnu achalázie se zvyšuje intraluminální napětí a léčí se komplikace supracondylarního divertikula, které lze léčit současně s léčením achalázie. U několika pacientů se vyvinou kloubní komplikace podobné revmatoidní artritidě a symptomy mohou být zmírněny po léčbě achalázie.
Příznak
Děti s příznaky achalázie časté příznaky bolest žaludku, potíže s polykáním, stagnace, dětská výživa, snadno zvracení
Dysfagie
Bezbolestná dysfagie je nejčastějším příznakem nemoci a představuje 80% ~ 95%. Příznaky nástupu jsou pomalejší, ale mohou být naléhavější, mohou být zpočátku mírné a po jídle mají pocit plnosti. Dysfagie je často přerušovaná, často indukovaná výkyvy nálad, hněv, úzkost, křeče nebo konzumace dráždivých potravin, jako je studená a kořenitá. Někdy je obtížné spolknout, když je nemoc brzy, když je lehká a těžká, a později je nepřetržitá. Malý počet pacientů má potíže s přijímáním tekutin ve srovnání s pevnými potravinami a toto znamení je odlišuje od dysfagie způsobené jinými strikturami jícnu. Většina pacientů však spolkne pevné látky obtížněji než tekutiny, nebo je stejně obtížné spolknout tuhé a tekuté potraviny.
2. Potravinový reflux a zvracení
Výskyt refluxu a zvracení u pacientů s achalázií může dosáhnout 90%. Jak se obtížnost polykání zhoršuje, jícen se dále rozšiřuje a značné množství obsahu může zůstat v jícnu po dobu hodin nebo dní a po změně polohy těla bude stékat zpět. Zvracení se vyskytuje více než 20 až 30 minut po jídle a může zvracet z předchozího jídla nebo jídla přes noc. Obsah jícnu není v žaludeční dutině, takže v žaludku není charakteristická zvracení, ale velké množství hlenu a slin může být smícháno. V případě současné ezofagitidy a vředů jícnu může reflux obsahovat krev.
Pacienti mohou mít opakující se pneumonii, bronchitidu a dokonce i bronchiektázii nebo plicní absces v důsledku potravinového refluxu a aspirace.
3. Bolest
Přibližně 40% až 90% pacientů s achalázií má příznaky bolesti různé povahy a může být ucpaná, pálivá, akupunktura, řezná bolest nebo bolest kužele. Většina bolesti je v zadní části hrudní kosti a v horní části břicha, může být také na hrudi a zádech, na pravé hrudi, na pravé hranici hrudní kosti a na levém žebra. Ataky bolesti někdy připomínají anginu pectoris a mohou být zmírněny i po sublingválních tabletách nitroglycerinu. Mechanismus bolesti může být způsoben silnou kontrakcí ezofágového hladkého svalstva nebo ezofagitidou zadržující potraviny. Jak se obtížnost polykání postupně zvyšuje, další expanze jícnu nad překážkou může postupně snižovat bolest.
4. Hubnutí
Úbytek hmotnosti je spojen s obtížemi při polykání ovlivňující příjem potravy. V případě dysfagie pacienti často berou jídlo, pomalé jídlo, jedí jídlo nebo jíst dost polévky, aby jídlo umývali, nebo napínají hrudník a záda po jídle, zhluboka dýchají nebo dusí, aby pomohli polykat pohyb, aby se jídlo Vstupte do žaludku, abyste zajistili příjem živin. Avšak ti, kteří trpí dlouhou chorobou, mohou mít stále hubnutí, podvýživu a nedostatek vitamínů, zatímco u lidí s kachexií je vzácnost.
5. Ostatní
Pacienti s achalázií mohou mít často anémii, příležitostně krvácení způsobené ezofagitidou. V pozdějších případech může extrémně rozšířený jícen stlačit vnitřní orgány hrudníku a způsobit suchý kašel, dušnost, cyanózu a chrapot.
Přezkoumat
Vyšetření achalázie u dětí
Za prvé, krevní rutina:
Anémie se nachází v periferní krvi a u pacientů s aspirační pneumonií může dojít ke krvavé infekci, ke zvýšení počtu bílých krvinek a ke zvýšení počtu neutrofilů.
Druhá, rentgenová kontrola:
Na začátku choroby může být rentgen hrudníku normální. Jak se jícen rozšiřuje, v rentgenovém snímku přední přední hrudníku lze vidět bouli na pravém horním okraji mediastina. Když je jícen vysoce rozšířený, rozšířený a zakřivený, lze vidět, že se mediastinum rozšiřuje za pravý okraj srdce a někdy může být misdiagnožován jako mediastinální nádor. Když se v jícnu zachytí velké množství jídla a plynu, vzduchové bubliny v žaludku zmizí a v jícnu je viditelná hladina kapaliny. Ve většině případů je vidět zmizení žaludečního váčku.
Zatřetí, kontrola barnatého jídla:
Zobrazování jícnového barya v jícnu je důležitým diagnostickým testem v případě achalázie. Dbejte na morfologické a funkční vlastnosti jícnového těla a distálního svěrače.
Často je obtížné přenést kardii na spodní konec jícnu a je znázorněna jako trychtýřovitá stenóza symetrické mukosální struktury o délce 1 až 3 cm. Horní jícen vykazuje různé stupně roztažení, délky a zakřivení a žádné peristaltické vlny. Například horké nápoje, sublingvální tablety nitroglycerinu nebo inhalace isoamylnitritu, každá relaxace dutin jícnu, jako studené nápoje, ztěžují relaxaci srdeční činnosti. Zadržené zbytky jídla mohou během plnění angiografie barnatého jídla vykazovat výplň, takže před vyšetřením by měla být provedena drenáž a výplach jícnu.
Hlavním rysem rentgenu achalázie je to, že peristaltika jícnového těla zmizí a distální svěrač ztrácí relaxační reakci při polykání a sputum zůstává v gastroezofageálním spojení. Stěna trubice je hladká a lumen je náhle zúžený a mění se jako zobák.
Začtvrté, endoskopie:
Endoskopie má malou pomoc při diagnostice tohoto onemocnění, ale může být použita pro diferenciální diagnostiku tohoto onemocnění a rakoviny jícnu a srdce.
Čím těžší je dilatace jícnu, tím je patrnější zánět sliznice. Sliznice ve spodní části jícnu je zjevně bílá, silná a drsná a mohou se vyskytovat známky „praskání“. Závažné případy jsou nodulární změny a mohou nastat eroze a mělké vředy. Pokud existují uzliny, eroze, vředy, měli byste být na rakovinu jícnu ostražití.
Pět, měření tlaku jícnu:
Může odrážet patologii jícnu z patofyziologického hlediska, může potvrdit nebo potvrdit nemoc a může být použit jako kvantitativní ukazatel účinnosti léčiva, dilatace a hodnocení funkce jícnu po ezofagotomii.
Šestá kontrola vyprázdnění jícnu:
Zahrnutí doby průchodu jadernou vegetariánskou trubicí, stanovení indexu vyprázdnění jícnové tinktury a zkoušky pitné vody atd. Jsou užitečné pro stanovení funkce vyprazdňování jícnu, ale také pro vyhodnocení účinnosti léčby na funkci jícnu.
Sedm, metacholinový test:
Po subkutánní injekci 5-10 mg metacholinu u normálních jedinců nedošlo k významnému zvýšení tlaku peristaltiky jícnu. U pacientů s tímto onemocněním však 1 až 2 minuty po injekci může dojít k silné kontrakci jícnu, tlak v jícnu se náhle zvyšuje a má za následek silnou bolest a zvracení.
Extrémní expanze jícnu nereaguje na léčivo, což má za následek negativní výsledek testu: rakovina žaludku zahrnující intermusulární plexus jícnu a některou difúzní fistulu jícnu, tento test může být také pozitivní. Je vidět, že tento test postrádá specifičnost.
Diagnóza
Diagnostika a diagnostika achalázie u dětí
Diagnóza může být založena na anamnéze, klinické prezentaci a souvisejících vyšetřeních.
Diferenciální diagnostika
Měl by být odlišen od následujících podmínek:
Za prvé, pseudo achalázie:
1. Klinické projevy:
Lidé mají příznaky dysfagie, rentgenové vyšetření jícnového těla je rozšířeno, distální svěrač se nemůže uvolnit, měření tlaku a rentgenové vyšetření nejsou peristaltické vlny.
K tomu dochází v submukózní vrstvě jícnového spojení a invazivní lézi plexu střevního svalu.
Nejčastější příčinou je infiltrace rakoviny žaludku, jiná vzácná onemocnění, jako je lymfom a amyloidóza, rakovina jater může najít podobné příznaky.
2. Související inspekce:
V mikroskopii nedošlo k žádné expanzi a nástroj nemohl přístrojem projít, protože infiltrovaná léze byla tuhá. Ve většině případů může být diagnostikována biopsie a někdy je pro potvrzení diagnózy nutná sonda.
Za druhé, žádné abnormality pohyblivosti:
1. Úvod:
Pedikúra může způsobit periodu distálního jícnového stříkání a způsobit potíže v diagnostice. Kvůli postižení jícnu často předchází kožním projevům.
2. Klinické projevy:
Manometrie jícnu ukázala, že proximální konec jícnu nebyl často ovlivněn, zatímco peristaltická vlna jícnového těla byla minimální a distální svěrač byl často slabý, ale relaxace byla normální.
3, dobrý dav:
Abnormální motilitu lze také pozorovat u doprovodné periferní neuropatie, například u pacientů s diabetem a roztroušenou sklerózou.
Za třetí, dysfagie po řezání vagus nervu:
1. Míra výskytu:
Dysfagie se může objevit poté, co je vagus nerv odříznut hrudníkem nebo břichem. Dočasná dysfagie se může vyskytnout přibližně u 75% pacientů po vysoce selektivní ablaci nervů vagus. Ve většině případů symptomy mohou postupně zmizet po 6 týdnech.
2. Související inspekce:
V liniové a tlakové zkoušce je vidět, že distální jícnový svěrač nemůže relaxovat a občas nemá peristaltiku, ale jen zřídka potřebuje expanzi a chirurgickou léčbu. Podle anamnézy lze identifikovat.
Za čtvrté, starší ezofagitida:
1, příčina:
Porucha motorické funkce jícnu u starších osob je způsobena degenerací orgánu na jícnu.
2. Klinické projevy:
Většina starších lidí zjistí, že v tlakovém testu je špatná dysfunkce jícnu, jak primární, tak sekundární peristaltika je narušena a po polykání nebo spontánní často nedochází k peristaltické kontrakci. Počet relaxací dolního jícnového svěrače je snížen nebo chybí, ale klidový tlak v jícnu se nezvyšuje.
Zapáté, Chagasova choroba:
1. Úvod:
Mad a kol. (1999) popsali případ jícnového leiomyosarkomu spojeného s Chagasovým jícnem. U pacienta se vyvinul hypofaryngeální infarkt v důsledku pomalu se vyvíjejícího jícnu Chagas ve věku 19 let a kardiomyotomie byla podávána ve věku 49 let. Legraciální leiomyosarkom jícnu byl nalezen ve věku 6 let v důsledku zhoršení polykání a chirurgické resekce. Plíce a jaterní metastázy se vyskytly za 14 měsíců a zemřely po 6 měsících.
2. Klinické projevy:
Může existovat obrovský jícen, parazitární nemoc, která převládá v Jižní Americe a postihuje celé tělo.
Jeho klinické projevy se od achalázie snadno nerozlišují. Gastrointestinální svaly jsou degradovány sekundárními parazitárními infekcemi, které jsou ve fyziologických, farmakologických a terapeutických odpovědích podobné primární achalázii.
Kromě lézí jícnu má Chagas další viscerální změny. Před diagnózou musí být stanoveno, že pacient žil v Jižní Americe nebo Jižní Africe, a historii anamnézy infekce trypanosomiázy lze stanovit pomocí fluorescenčního imunotestu a testu fixace komplementu.
6. Rakovina jícnu a srdce:
1, příčina:
Stenóza způsobená kardiální rakovinou je způsobena infiltrací rakovinné tkáně do stěny.
2. Klinické projevy:
Membrána je poškozená a mohou se vytvářet vředy, hrudky atd. Lézie jsou hlavně na jedné straně stěny zkumavky. Stenóza je špatná v pasivní dilataci. Endoskop má velký odpor. Pokud je stenóza závažná, často selhává a silně zaváděcí čočka snadno způsobuje perforaci.
3. Související inspekce:
Achallasie spočívá v tom, že se LES nemůže uvolnit, pouze dolní konec jícnu je uzavřen, jícnová sliznice nemá žádné zjevné abnormality, a dolní konec jícnu a kardiální stěny jsou dobře rozšířeny, a proto může endoskop hladce vstoupit do žaludeční dutiny s malým odporem. .
