nedostatek myeloperoxidázy
Úvod
Úvod do nedostatku myeloperoxidázy Deficit myeloperoxidázy (MPO) je onemocnění imunodeficience deficience myeloperoxidázy v dědičných fagocytárních buňkách, což je vzácné. Základní znalosti Podíl nemoci: 0,0035% Vnímaví lidé: žádní zvláštní lidé Způsob infekce: neinfekční Komplikace: septický šok
Patogen
Příčina nedostatku myeloperoxidázy
Příčina:
Autozomálně recesivní dědičnost s rodinnou anamnézou.
Patogeneze
MPO je další enzymový systém ve fagocytárním baktericidním systému. Když je enzymatická aktivita velmi nízká, neutrofily zcela postrádají baktericidní aktivitu MPO-H2O2-halogenidového systému a zvyšuje se náchylnost k hnisavým bakteriím a houbám. Gen je umístěn na 17q22. -q23.
Prevence
Prevence nedostatku myeloperoxidázy
Příčinou této choroby je dědičné onemocnění, neexistuje žádné účinné opatření pro výskyt této choroby, ale pro ty, kteří již měli příznaky, by měli aktivně léčit nemoc, aby se zabránilo rozvoji nemoci a komplikacím. Posilujte výživu a používejte potraviny, které se snadno stravují, obsahují dostatek kalorií, bílkovin a vitamínů. Jako kaše, mléko, měkká rýže, sójové mléko, vejce, libové maso, čerstvá zelenina a ovoce bohaté na vitamíny A, B, C. Tato jídla mohou zvýšit odolnost těla. V každodenním životě bychom měli věnovat pozornost výživě a racionálnosti. Pokuste se co nejvíce diverzifikovat potraviny. Jezte vysoce bílkoviny, multi-vitamíny, nízkotučné živočišné tuky, stravitelné potraviny, čerstvé ovoce a zeleninu a nejezte staromódní nebo dráždivé věci. Grilované, marinované, smažené, slané potraviny, základní potraviny a hrubá zrna pro zajištění nutriční rovnováhy.
Komplikace
Komplikace s deficitem myeloperoxidázy Komplikace septický šok
Opakovaně dochází k různým infekcím. Aktivita MPO je snížena nebo chybí.
Příznak
Příznaky nedostatku myeloperoxidázy běžné příznaky imunodeficience hypotermie plísňová infekce
Existuje rodinná anamnéza a bakteriální nebo plísňové infekce se objevují opakovaně od dětství.M2, M3 a MDS v AML mohou stimulovat deficit MPO.
Přezkoumat
Vyšetření nedostatku myeloperoxidázy
1. Ukázalo se, že barvení neutrofilní peroxidázou je sníženo nebo chybí v aktivitě MPO.
2. Pokus o redukci tetrazoliové modři a spotřeba kyslíku a metabolismus glukózy HMP byly normální a výtěžek H2O2 nebyl snížen.
Podle klinických projevů si příznaky, příznaky mohou vybrat rentgenovou, B-ultrazvukovou, elektrokardiogramovou, biochemickou a krevní močovou bakteriální kulturu.
Diagnóza
Diagnostika a diferenciace deficitu myeloperoxidázy
Infekce se často vyskytuje v rodinné anamnéze a od dětství dochází opakovaně k různým infekcím, aktivita MPO je snížena nebo chybí a nemoci by měly být zváženy.
Musí být identifikováno s chronickým granulomatózním onemocněním.
