Vrozený obří pigmentový névus
Úvod
Úvod do vrozeného obřího pigmentovaného névusu Vrozený obří pigmentovaný névus (giantcongenitalpigmented nevus) je zvláštní typ vrozeného sputum buněk sputum, které není dědičné a může mít průměr více než 20 cm. Poškození pokrývá většinu vlasů, ramen, končetin nebo trupu a u 10% až 13% pacientů se může vyvinout maligní melanom. Základní znalosti Podíl nemoci: 0,001% Vnímaví lidé: kojenci a malé děti Způsob infekce: neinfekční Komplikace: lipom, fibromatóza, neurofibrom
Patogen
Vrozený obří pigmentovaný névus
Etiologie tohoto onemocnění není jasná a není dědičná, takže možnost vztahu s chromozomy je velmi malá. V současné době se předpokládá, že má určitou korelaci s faktory prostředí, genetickými faktory, dietními faktory a náladou a výživou během těhotenství.
Prevence
Vrozená obří pigmentovaná prevence névů
Etiologie tohoto onemocnění není jasná a není dědičná, takže možnost vztahu s chromozomy je velmi malá. V současné době se předpokládá, že má určitou korelaci s faktory prostředí, genetickými faktory, dietními faktory a náladou a výživou během těhotenství. Proto toto onemocnění nemůže přímo zabránit příčině. Včasná detekce, včasná diagnostika a včasná léčba jsou také důležité pro nepřímou prevenci této choroby.
Komplikace
Vrozené obří pigmentované nevusové komplikace Komplikace lipomová fibromová neurofibromatóza
Při vrozeném poškození zad může být vrozený obrovský buněčný pigmentový névus komplikován kávovými skvrnami, fibroidy, lipomem nebo neurofibromem.
Příznak
Vrozené hyperpigmentace příznaky časté příznaky pigmentované plaky káva plak uzly spina bifida
1. Po narození poškození pokrývá většinu vlasů, ramen, končetin nebo trupu. Barva je tmavší, často nahnědlá černá nebo černá, s infiltrací vyšší než je povrch kůže, s malými papilárními uzlíky na povrchu nebo Je to hyperplazie typu sputa, často s vlasy, silnější než obvykle, černá a mnoho, a může růst ve stejném věku a na periferii jsou léze podobné satelitu.
2. Poškození, které se vyskytuje v zádech, je často uspořádáno ve tvaru spirály se středem na středové linii a může být doprovázeno páteří bifida nebo meningálním výčnělkem na obratlích, ve skalpu má povrch mozkovou regurgitaci nazývanou obří mozková obrna. Může být spojen s pia materským melanomem, projevujícím se epilepsií, mentální retardací a dalšími lokalizovanými neurologickými abnormalitami, jiné mohou být komplikovány kávovými skvrnami, fibroidy, lipomem nebo neurofibromem.
3. Je zjevnější po dětství. V budoucnu již nemůže růst a barva může být zesvětlena. U 10% až 13% pacientů se může vyvinout maligní melanom, který se může vyskytnout ve všech věkových skupinách.
Přezkoumat
Vrozené vyšetření obřího pigmentovaného névusu
Histopatologie: Existují tři druhy složek, které jsou smíšené, ale často je jedna složka hlavní: 1 složené sputum nebo intradermální sputum, 2 nervové sputum, nervová trubice a tělo štíra; 3 modré sputum, vzácné, často sekundární Složky, ale několik z nich může být hlavní složkou, maligní melanom často pochází z pravého epidermálního přechodu, ale několik se může objevit také z dermy, přičemž druhá složka se většinou skládá z nediferencovaných buněk, jako jsou lymfoblasty, žádný nebo velmi malý melanin.
Diagnóza
Diagnóza a identifikace vrozeného obřího pigmentovaného névusu
Diagnóza
Podle klinických projevů lze diagnostikovat charakteristiky kožních lézí a charakteristiky laboratorních testů.
Diferenciální diagnostika
Nemoc by měla být odlišena od jiných pigmentovaných névů, jako jsou mateřská znaménka, hemangiom a Adensenova nemoc.
1. Rodné znaménko: Protože se dítě narodí, je také známé jako dítě. Histologicky melanocyty zůstávají v hluboké dermis, takže se také nazývá dermální melanoza. Mongolský plak se může objevit v kterékoli části těla, častěji v lumbosakrální oblasti a kyčle. Protože částice melaninu jsou umístěny v hlubší části, pod Tyndallovým efektem světla existuje zvláštní šedá azurová nebo modrá barva.
2. Hemangiom: Hemangiom je také vrozené onemocnění, které je způsobeno abnormální expanzí krevních cév, která způsobuje hlavně pigmentaci kůže.
3. Adensonova choroba: Toto onemocnění je způsobeno pigmentací kůže způsobenou neobvyklou sekrecí steroidních hormonů.
