Dětská obezita Syndrom reprodukční impotence
Úvod
Úvod do syndromu reprodukční neschopnosti obezity u dětí Syndrom reprodukční neschopnosti obezity, také známý jako Frohlichův syndrom (Frohlichsyndrom) Babinski-Frohlichův syndrom, Leunnois-Cleretův syndrom, obezita, reprodukční nekompetentní dystrofie, mozková obezita, toto onemocnění je častější u malých dětí, chlapců ve školním věku, obezity Charakteristické jsou sexuální dysplazie orgánů, kolaps moči atd. Většina hypothalamických lézí způsobených četnými onemocněními, jako jsou nádory hypofyzární hypofýzy nebo jejích přilehlých částí, encefalitida a trauma mozku, jsou důležitými příčinami tohoto syndromu. Základní znalosti Podíl dětí: incidence dětí je asi 0,0004% -0 0006% Vnímaví lidé: děti Způsob infekce: neinfekční Komplikace: Diabetes insipidus
Patogen
Příčina syndromu reprodukční neschopnosti obezity u dětí
(1) Příčiny onemocnění
Nádory hypofýzy a kraniofaryngioma stlačují hypotalamus jako jednu z běžných příčin. Nejběžnějšími příčinami jsou následující běžné nádory nebo zánět v thalamu. Může být také způsobena encefalitida, meningitida, mozkový absces, intrakraniální tuberkulóza a kraniocerebrální trauma. Někteří pacienti nebyli schopni detekovat organické léze po různých vyšetřeních nebo dokonce patologické anatomii, což může být primární hypotalamo-hypofyzární dysfunkce.
(dvě) patogeneze
Sexuální funkce syndromu obézní reprodukční inkompetence je hypotalamus. Z různých důvodů, porucha sekrece hypothalamického luteinizačního hormonu uvolňujícího hormon (LHRH), což má za následek sníženou sekreci luteinizačního hormonu (LH) a folikuly stimulující hormon (FSH) a sekundární hypogonadismus, experimenty na zvířatech potvrdily, že se vyskytuje uprostřed boule Sekrece hormonu uvolňujícího gonadotropin (GnRH) je nízká, sexuální dysfunkce, může způsobit genitální atrofii. Pokud jde o příčinu obezity, není to kvůli nedostatku určitých hypofyzárních hormonů, ale kvůli poškození hypotalamu. Pokusy na zvířatech ukázaly, že ventromediální jádro a střední vydutí hypotalamu jsou poškozeny a pacientova sytost je ztracena a jezena a obezita. Pokud se jedná o ventromediální jádro, je sekrece inzulínu hyperaktivní, způsobuje chuť k jídlu, více jedí a stává se obezitou.
Toto onemocnění může být někdy spojeno s poruchami kostního růstu a je spojeno s faktorem uvolňujícím hypothalamický růstový hormon a / nebo nedostatečnou sekrecí růstového hormonu hypofýzy.
Prevence
Prevence syndromu reprodukční neschopnosti obezity u dětí
Aktivně předcházet a léčit infekční onemocnění, jako je encefalitida, meningitida, mozkový absces, tuberkulóza atd., A aktivně předcházet mozkovým traumatům.
Komplikace
Komplikace syndromu reprodukční alergie na obezitu u dětí Komplikace diabetes insipidus
Diabetes insipidus je hlavní komplikací této choroby, která se vyznačuje velkým množstvím moči s nízkou měrnou hmotností, objemem moči více než 3 l / d a měrnou hmotností menší než 1,006. Žízeň a pití více, zejména dobrý studený nápoj, kromě vyhoření, únava, ovlivňují spánek, obecně neovlivňují růst a vývoj. Podle závažnosti nemoci může být rozdělena na částečný diabetes insipidus a kompletní diabetes insipidus. Nádory, trauma a operace způsobené sedlovou oblastí, jako je současný vliv funkce přední hypofýzy, mohou být doprovázeny částečnou nebo úplnou hypofunkcí přední hypofýzy. Vrozený diabetes insipidus a trauma, chirurgický zákrok a nádory v sedlové oblasti mohou ovlivnit žízeň, způsobit, že je pacient více močový, ale nikoli žíznivý, snadno dehydratovat a vést k hypernatremii, hyperosmotickému stavu, který může být doprovázen horečkou. Křeče a dokonce i cévní mozkové příhody.
Příznak
Dětská obezita reprodukční neschopnost syndrom příznaky časté příznaky moči kolaps délka kosti zpoždění ospalost penis krátký mužská neplodnost ženská neplodnost žádný menstruační křeče vývoj pomalý muži sexuální dysfunkce ženská obezita
70% pacientů s tímto stavem je mladších 20 let a chlapci jsou častější.
Obezita je obvykle mírná a většina z nich se objevuje rychle v krátkém časovém období, jsou nerovnoměrně rozdělena a jsou zvláště výrazná v prsou, dolním břiše a v pase a poblíž vnějších genitálií. Tvář a končetiny jsou relativně tenké a prsty a prsty jsou tenké a špičaté.
Poruchy pohlavního vývoje nebo pokles sexuální funkce jsou klinicky významné rysy. Chlapci často mají penis, šourek a varlata velmi malá, často mají kryptorchidismus, žádný vývoj genitálu v období dospívání, vousy, ochlupení, hříva chybí, krátká postava, jemná výška, jemná kůže, může se objevit i ženská prsa. Dívčí prsa je obzvláště velká a mléčná žláza je atrofická, vnitřní a vnější genitálie jsou dysplastické, nezralé, bez menstruačních křečí a sekundárních sexuálních charakteristik, které se objevují nebo odkládají. V dospělosti druhá sexuální charakteristika postupně klesá, sexuální funkce je nízká a reprodukční schopnost se ztrácí.
Obě pohlaví oddálila kostní věk a někdy i diabetes insipidus. Jezte více, ospalost, lenost atd. Jsou také častější. Inteligence je většinou normální.
Kromě toho se mohou vyskytnout příznaky zvýšeného intrakraniálního tlaku z primárního onemocnění, jako je nauzea, zvracení, bolesti hlavy, poškození zraku, změna optického disku, zvětšení slepoty a sedla, sedlo a vzpřímené sedlo, ochabnutí sedla, zúžení sfenoidálního sinusu, Zadní lůžko se náhle změní lineárně nebo zmizí a rentgenový film je neobvyklý. Někdy může být syndrom použit jako výrazný klinický projev a primární onemocnění není často zřejmé.
Přezkoumat
Vyšetření syndromu reprodukční neschopnosti obezity u dětí
1. Vyšetření hormonů: koncentrace gonadotropinu v moči a koncentrace pohlavních hormonů se snížila.
2. Test tolerance glukózy: Často se ukazuje, že tolerance glukózy je snížena.
3. Patologické vyšetření: Testikulární biopsie ukázala, že semenovité tubuly byly zjevně atrofované, intersticiální fibróza a žádné zralé spermie, které byly užitečné pro diagnostiku.
4. Chromozomové vyšetření: V chromozomu není žádná abnormalita.
5. CT a další vyšetření mohou najít léze zabývající se vesmírem.
6. Vyšetření Fundus má opuch hlavy hlavy.
7. Rentgenové vyšetření lebky ukázalo poškození sedla a kalcifikaci u pacientů s křížovým gliomem zrakového nervu, kromě reprodukční neschopnosti obezity, rentgenové vyšetření ukázalo známky zvětšení díry optického nervu.
Diagnóza
Diagnostika a diagnostika syndromu reprodukční neschopnosti obezity u dětí
Diagnóza
Diagnóza tohoto syndromu je založena hlavně na třech charakteristikách primárního onemocnění, obezity a pohlavního vývoje. Diagnóza primárního onemocnění je mírně obtížná. Vývoj vnitřních a vnějších genitálních orgánů je obtížné diagnostikovat v prepubertálním období. Pokud je v dolní části těla obezita, měla by být Zvažte tuto nemoc.
Diferenciální diagnostika
Pokud není primární anamnéza v anamnéze, liší se od retardace puberty. Ta je lepší po vícenásobném hojení. V laboratorních testech nejsou patrné žádné abnormality a toto onemocnění má často obezitu a vnitřní a vnější dysplázii genitálií.
