Fallotova tetralogie u dětí
Úvod
Úvod do dětské tetralogie Fallota Tetralogie Fallota (TOF) je nejčastějším cyanotickým vrozeným srdečním onemocněním: Existují čtyři hlavní patologické změny: aortální kořenové rozšíření, posun doprava, stenóza, defekt komorového septa a defekt komorového septa. ) s hypertrofií pravé komory. První tři položky jsou primární léze, které mají velký význam, zatímco pravá komorová hypertrofie je sekundární změnou, která je výsledkem výše uvedené deformity. Echokardiografie má velmi specifické projevy tohoto onemocnění a může být použita jako základ pro diagnostiku tohoto onemocnění. Základní znalosti Podíl nemoci: 0,001% Náchylná populace: novorozenec Způsob infekce: neinfekční Komplikace: mozková trombóza, mozkový absces, infekční endokarditida, poruchy vědomí, bolesti hlavy, hemoptysa
Patogen
Příčinou tetralogie Fallota u dětí
Vrozené faktory (35%):
Klíčovým obdobím vývoje srdečních embryí je to, že ve druhém až osmém týdnu těhotenství se vyskytuje hlavně vrozená kardiovaskulární malformace, která má mnoho příčin výskytu vrozeného srdečního onemocnění, které je zhruba rozděleno do dvou typů: vnitřní a vnější. Mezi nimi jsou častější a vnitřní faktory jsou hlavně spojeny s dědičností, zejména chromozomální translokace a aberace, jako je 21-trizomický syndrom, 13-trizomický syndrom, 14-trizomický syndrom, 15-trizomický syndrom. A syndrom 18-trizomie atd., Často spojený s vrozenými kardiovaskulárními malformacemi.
Infekční faktor (45%):
Kromě toho je výskyt kardiovaskulárních malformací u dětí s vrozeným srdečním onemocněním výrazně vyšší než očekávaný výskyt. Z vnějších faktorů jsou důležitější nitroděložní infekce, zejména virové infekce, jako je zarděnka, příušnice, chřipka a ke. Virus Saatchi atd .; další expozice velkým dávkám záření během těhotenství.
Další faktory (10%):
Používání určitých léků, metabolických nebo chronických onemocnění, hypoxie, mateřského věku (v blízkosti menopauzy) atd. Je ohroženo vrozeným srdečním onemocněním.
Patogeneze
Patologická anatomie
(1) ventrikulární defekt septa a plicní stenóza: hlavní patologická anatomická změna tetralogie Fallota v důsledku posunu kónického septa doleva a doleva nemůže být spojena s sinusovým oddílem v normální poloze, takže pod aortálním otvorem Velký defekt komorového septa lze rozdělit na aortální anomálie a velký posun doprava: jízda přes interventrikulární septum může současně přijímat průtok krve z levé a pravé komory. Jízda aorty souvisí s pozicí defektu komorového septa, ale bez ohledu na hlavní Stupeň arteriálního pravého posunu je významný a aortální chlopně a přední mitrální chlopně jsou stále anatomicky kontinuální.
2. Hemodynamické změny
Kvůli plicní stenóze je blokován výtok pravé komory, tlak je zvýšen, takže hypertrofie pravé komory, díky stenóze, je obtížné vstoupit krevní tok do plicní tepny, výrazně se snižuje plicní cirkulace, zpětný tok do levé síně je také podstatně menší, Extrémně úzká až rovnoměrná plicní síň, její hemodynamické změny jsou podobné permanentnímu arteriálnímu kmenu typu IV, v důsledku plicní stenózy není průtok krve snadné, stoupá tlak v pravé komoře, blíží se nebo se rovná tlaku v levé komoře, takže celkový interventrikulární septum Na rozdíl od defektu dominuje zkratka zleva doprava: Během systoly se část krve do pravé komory a krev levé komory současně vstříkne do rozšířeného kořene aorty a poté vstoupí do systémového oběhu. V tomto okamžiku se krev v aortě smíchá. V pravé ventrikulární krvi bez oxygenace je saturace krevního kyslíku snížena, takže dochází k cyanóze a případům s těžkou cyanózou většina z nich umírá krátce po narození, zatímco u pacientů s užší stenózou dochází k menšímu průtoku zprava doleva a mohou současně K dispozici je zkratka zleva doprava, takže pacienti nemohou mít žádnou zjevnou cyanózu, klinicky známou jako žádná tetralogie cyanózy nebo defekt komorového septa s mírnou plicní stenózou
Prevence
Prevence dětské tetralogie
Výskyt vrozené srdeční choroby je komplexním výsledkem různých faktorů, aby se předešlo výskytu vrozené srdeční choroby, měla by být provedena propagace a vzdělávání populárních vědeckých poznatků a klíčové populace by měly být monitorovány, aby plně hrály roli zdravotnického personálu a těhotných žen a jejich rodin.
1. Zbavte se špatných návyků, včetně těhotných žen a jejich manželů, jako je kouření, alkohol atd.
2. Aktivně léčit nemoci ovlivňující vývoj plodu před těhotenstvím, jako je diabetes, lupus erythematodes, anémie atd.
Komplikace
Komplikace tetralogie Fallota u dětí Komplikace, mozková trombóza, mozkový absces, infekční endokarditida, poruchy vědomí, bolesti hlavy, hemoptysa
Častými komplikacemi jsou mozková trombóza, mozkový absces a infekční endokarditida. TOF má následující komplikace:
1. Cerebrovaskulární příhoda (cerebrovaskulární příhoda) se vyskytuje u dětí mladších než 2 roky v důsledku zvýšené hematokritu, zvýšené viskozity krve, snadné vést k mozkové trombóze a mozkové embolii, zejména v důsledku některých faktorů způsobených dehydratací Když je více pravděpodobné, že dojde k embolizaci mozku, dítě má náhlé narušení vědomí nebo hemiplegii.
2. Absces mozku (mozkový absces) se vyskytuje většinou u dětí starších 2 let. Může to být embolie v žilní krvi, která je infikována bakteriemi. Místo shuntu přímo cirkuluje do aorty a vstupuje do mozku nebo z důvodu viskozity krve. Zvýšená, způsobující cerebrovaskulární trombózu a poté infekce za vzniku mozkového abscesu, nebo kvůli sníženému průtoku krve mozkem hypoxie mozkové tkáně způsobila změkčení fokální mozkové tkáně a sekundární infekci, dítě vykazovalo horečku, bolesti hlavy, zvracení, Ospalost se mohou projevit polohovací znaky, jako jsou křeče a hemiplegie.
3. Infekční endokarditida (infekční endokarditida) se vyskytuje v celkové větvi plicní tepny, častěji u dětí po srdeční operaci, úmrtnost je vyšší, pokud má dítě nevysvětlitelnou horečku, je třeba zvážit Infekční endokarditida.
4. Děti s tendencí ke krvácení TOF mají často trombocytopenii nebo abnormální mechanismus koagulace krve, který způsobuje krvácení. V důsledku cirkulace mediální větve plic může být také způsobena hemoptýza.
Příznak
Příznaky tetralogie Fallota u dětí Příznaky Časté příznaky dětí pláče narušená dušnost patentu ductus arteriosus křeče systolické šelestové rty a nehtové lůžko lehce namodralý závrat síňového septa
Azurová
Jeho hlavní výkon, rozsah a vzhled ráno a večer a stupeň plicní stenózy, častější v povrchových částech bohatých na kapiláře, jako jsou rty, nehty (nehty), nehty, kuličky vázané membrány atd., Kvůli sníženému obsahu kyslíku v krvi, vytrvalosti aktivity Chudák, malá aktivita, jako je pláč, emocionální, fyzická práce, nachlazení atd., Se může objevit úzkost a cyanóza.
2. 蹲踞
U dětí je mnoho příznaků sputa. Při chůzi se během hry často chopí iniciativy, aby dřepěli na chvíli, když se ohýbají dolní končetiny, objem krve v žilách se snižuje, srdeční zátěž se zmenšuje a dolní končetinové tepny se stlačují a zvyšuje se tak správný směr oběhu těla. Levý podtok je snížen, takže jsou dočasně zmírněny příznaky hypoxie a malé děti, které často nechodí, rádi zvedají dospělé a ohýbají dolní končetiny.
3. Kluby (prst) Dítě je po dlouhou dobu v prostředí s nedostatkem kyslíku, což může způsobit, že se kapiláry a špičky kapilár rozšíří a proliferují, a lokální měkká tkáň a kostní tkáň se také proliferují a hypertrofie, což znamená, že konec prstů (špička) je oteklý jako palička.
4. Paroxysmální hypoxie
Častější u kojenců, vyvolání stravování, pláče, emocionální, anémie, infekce atd., Projevující se jako paroxysmální dušnost, těžké případy mohou způsobit náhlé omdlení, křeče a dokonce i smrt, důvodem je nálevka Na základě stenózy, náhlého nástupu svalového křeče, způsobujícího dočasnou obstrukci plicní tepny, což má za následek zvýšenou hypoxii mozku, starší děti si často stěžují na bolesti hlavy, závratě.
5. Fyzikální vyšetření
Růst a vývoj dětí jsou obecně pomalejší a inteligentní vývoj může být mírně za normálními dětmi. Přední oblast přední mozkové oblasti je mírně zvýšená a druhá, třetí a čtvrtá intercostrální část hrudní kosti lze slyšet u hrubých systolických šelestů stupně II až III. To je způsobeno plicní stenózou, obvykle bez systolického třesu, druhý zvuk plicní tepny je oslaben a některé děti mohou slyšet druhý srdeční zvuk hypertyreózy, který se přenáší z pravé aorty, vážně nebo v prasknutí Při nástupu dušnosti nelze slyšet žádné šelesty a někdy je slyšet nepřetržité šelesty kolaterálního oběhu. Cyanóza trvá déle než 6 měsíců a objevují se kluby (prst).
Přezkoumat
Vyšetření dětí s tetralogií Fallota
Vyšetření krve, počet periferních červených krvinek a koncentrace hemoglobinu významně vzrostly, červené krvinky mohou dosáhnout (5,0 ~ 8,0) × 1012 / l, hemoglobin 170 ~ 200 g / l, hematokrit je rovněž zvýšen, 53 ~ 80% obj., Trombocytopenie, trombin Původní čas se prodlouží.
1. Rentgenové vyšetření: velikost srdce je obvykle normální nebo mírně zvětšená. Typické přední a zadní srdeční stíny jsou „boty“, to znamená, že vrchol je kulatý a tupý, plicní tepna je konkávní, horní mediastinum je širší a zvětšená vaskulatura. Boční plicní struktura je snížena a transilluminace je zvýšena: Starší děti mohou mít retinální strukturu v plicním poli kvůli kolaterální cirkulaci a pravý aortální obloukový stín může být viděn u 25% dětí.
2. Elektrokardiogram: typické případy ukazují odchylku na pravé ose, hypertrofii pravé komory, těžká stenóza se často objevuje myokardiální kmen, viditelná hypertrofie pravé síně.
3. Echokardiografie: Dvourozměrný ultrazvukový levý komorový pohled z dlouhé osy je vidět, že vnitřní průměr aorty je rozšířen, rozpětí jízdy nad interventrikulárním septem, interventrikulární septum je přerušeno a lze vidět stupeň aorty a krátký pohled na aortu. Odtokový trakt pravé komory a plicní stenóza Kromě toho má pravá komora, pravá síň se zvětšeným vnitřním průměrem a průměr levé komory se zmenšuje. Barevný zobrazování dopplerovského krevního toku ukazuje, že pravá komora přímo vstřikuje krev do aorty.
4. Srdeční katetrizace: Pravý ventrikulární tlak je významně zvýšen, což se rovná systémovému tlaku, a tlak plicní tepny je výrazně snížen.Kontinuální křivka srdečního katétru vystupující z plicní tepny do pravé komory vykazuje významný tlakový gradient, který může být založen na tvaru kontinuální křivky. Pro stanovení typu stenózy je srdeční katetr snazší vstoupit do aorty nebo levé komory z pravé komory, což ukazuje na přítomnost pravé aorty a defektu komorového septa. Katetr není snadné vstoupit do plicní tepny, což naznačuje, že stenóza plicní tepny je nižší než u těžké femorální tepny. Méně než 89%, což naznačuje přítomnost zkratu zprava doleva.
5. CT a MRI: Vyšetření CT a MRI mají určitou pomoc při diagnostice tetralogie Fallota. CT a MRI mohou určit velikost a umístění defektu komorového septa pozorováním, zda je přerušena kontinuita interventrikulárního septa. Hlavní hodnotou vyšetření CT a MRI je ukázat periferní plicní tepnu, kolaterální cévy a koronární tepnu Obrázek MRI spinální echo T1W může vykazovat dobré zvětšení pravé komory a hypertrofii pravé komory. Zobrazení defektů komorového septa a stenózy pravé komory, může být také zobrazeno pro aortální jízdu, sekvence MRI gradientu echo může přesně měřit end-diastolický objem levé komory a ejekční frakci levé komory, angiografii zvýšenou magnetickou rezonanční cév Zobrazovací sekvence a spirální CT s více řezy prokázaly dobrou periferní plicní stenózu v tetralogii Fallotu a prokázaly přísnou stenózu plicní tepny, stenózu bifurkace plicní tepny, stenózu levé a pravé plicní tepny a periferní plicní stenózu. Protože angiografie s magnetickou rezonancí se zvýšeným kontrastem a spirální CT s více řezy jsou retrospektivní rekonstrukce MIP na pracovní stanici pro zobrazení plicní tepny, můžete libovolně zvolit libovolný úhel pro zobrazení plic. Puls je proto stenóza levé a pravé plicní tepny někdy lepší než kardiovaskulární angiografie, kontrastní magnetická rezonanční angiografie a spirální CT s více řezy mohou také zobrazovat kolaterální cévy tetralogie Fallota. Přestože prostorové rozlišení kontrastně zesílené angiografie s magnetickou rezonancí a spirálové CT snímky s více řezy nejsou tak dobré jako u DSA, CT a MRI lze rekonstruovat napříč, což se používá k rozlišení předpolohové plicní tepny od laterální větve zadní polohy. Cirkulující krevní cévy jsou v tomto bodě užitečné, v tomto bodě jsou angiografie magnetické rezonance se zvýšeným kontrastem a spirálové CT s více řezy lepší než angiografie DSA, tetralogie Fallota s abnormalitami koronárních tepen, kontrastní magnetická rezonance s angiografií a spirála s více řezy CT má také svou jedinečnou diagnostickou hodnotu: Vzhledem ke schopnosti provádět příčnou rekonstrukci jsou CT a MRI intuitivnější a spolehlivější pro určení, zda abnormální koronární tepna protíná pravý výtokový trakt než angiografie DSA, ale CT a MRI pro koronární tepnu. Rychlost zobrazení je stále nižší než kardiovaskulární angiografie DSA Relativně vzato, spirální CT s více řezy má vyšší rychlost zobrazení koronárních tepen než MRI a je blíže kardiovaskulární angiografii DSA.
6. Kardiovaskulární angiografie tetralogie koronární angiografie je nejlepší provádět jak angiografii pravé komory, tak angiografii levé komory Typickým projevem je, že kontrastní látku lze vstříknout do pravé komory a aortu a plicní tepnu lze vidět téměř současně. Vidí umístění defektu komorového septa, ztluštělý aortální stín a poloha je zkreslená dopředu, mírně doprava, aby bylo možné pochopit polohu a rozsah plicní stenózy a morfologii větví plicní tepny, dále může levá ventrikulární a aortální angiografie dále porozumět Vývoj komory a směr koronárních tepen, doprovodné malformace lze navíc nalézt angiografií, která je nezbytná pro vývoj chirurgických zákroků a odhad prognózy.
Pravá komorová angiografie umístila hlavu pravého angiografického katétru NIH na vrchol pravé komory a promítání bylo provedeno tak, aby sedělo v poloze. Poloha vsedě se používala hlavně k zobrazení plicní tepny. Když byl úhel 40 ° k hlavě, rentgen byl kolmý na plicní tepnu. Bifurkace a původ levé a pravé plicní tepny byly dobře zobrazeny: Kontrastní látka, 1,2-1,5 ml / kg tetralogie Fallotovy angiografie, byla také často používána pro podélnou osu šikmé angiografie levé komory a katetr byl vybrán pro katétr prasete. Přední konec byl umístěn do vrcholu levé komory a kontrastní činidlo bylo ošetřeno Omega Parker 350, 1,5 ml / kg. V některých případech byla přidána stoupající angiografie stoupající aorty a výběr katétru a kontrastní injekce byly stejné jako angiografie levé komory.
Pravá ventriculografie tetralogie Fallota pozoruje hlavně anatomii plicní tepny a výtokového traktu pravé komory. Normální plicní tepna je zepředu dozadu. Když se opakuje ortotopická projekce, plicní tepna se překrývá. Plicní tepna tetralogie Fallotu je více než normální srdce. Na této úrovni se překrývání plicní tepny ještě více zkracuje, a proto musí být provedena pravá ventrikulární angiografie tetralogie Fallota se sedem, aby rentgen a plicní tepna měly tendenci být kolmé, aby se snížilo překrytí plicní tepny, a pravá ventrikullografie může být lepší. Stenóza plicního prstence, ztluštění chlopně, stenóza, stenóza plicního trupu, stenóza plicní bifurkace, stenóza levé a pravé plicní tepny a plicní stenóza v plicích, aby bylo možné lépe sledovat začátek jedné plicní tepny, Na základě sedové polohy může složený levý šikmý nebo pravý šikmý 5 ° ~ 15 °, komplex se sedací polohou s mírným levým předním šikmým, dobře ukazovat začátek levé plicní tepny, ale pravý začátek plicní tepny a zobrazení pravého komorového trychtýře Chudák, sedící ve složité poloze pravé přední přední šikmé polohy, pravá plicní tepna a pravá komorová nálevka se ukázaly dobře, zatímco levá plicní tepna vykazovala špatný vzhled, sedící na komplexním komplexu pravá přední strana V poloze je důvodem dobrého zobrazení trychtýře to, že aortální poloha tetralogie Fallota je před hlavou a je zapotřebí pouze pravá pravá přední šikmá linie. Aorta a plicní kmen jsou v laterálním vztahu a rentgen je tečný k kuželovému intervalu. Posun trychtýře a zobrazení hypertrofie jsou nejlepší: Při čtení kontrastu pravé komory je třeba nejprve pozorovat pravou komoru, normální pravá komora pravé komory je zachycena v malém a velkém lichoběžníku. V případě tetralogie Fallota má pravá komůrka trychtýře malý příčný průměr, který je trubkovitý nebo nahoru a dolů. Nálevka je přemístěna do pravé komory a je hypertrofická. Tvar trychtýře je během diastolické fáze komory stále abnormální. Tato stenóza je organická změna. Za druhé, je třeba dodržovat plicní chlopně. Normálně je průměr prstence plicní chlopně menší než aortální prstenec. Letáky plicní chlopně jsou tenké jako papír. Když se komora stahuje, jsou ventilové letáky otevřené. Plicní chlopňový prstenec je podstatně menší než aortální prstenec, plicní chlopně je zjevně zahuštěná a otevření listu chlopně je omezené. Kromě toho by měl být pozorován kmen plicní tepny a levá a pravá plicní tepna. Normální srdeční plicní kmen je podobný průměru vzestupné aorty. Při pokojové angiografii se současně vyvíjí vzestupná aorta a plicní trup a plicní trup je výrazně užší než vzestupná aorta. V minulosti byl poměr vzestupné aorty k průměru plicní trupu měřen pro stanovení závažnosti tetralogie Fallota. Používá se střídmě a pravá ventrikulární angiografie plicní tepny je tubulární, trychtýřová nebo lokalizovaná stenóza může být dobře zobrazena a stenóza bifurkace plicního trupu je také velmi dobrá. Pozorování periferní stenózy plic je tetralogie Fallota. Jedním z hlavních účelů angiografie pravé komory, anatomie trychtýře a plicní chlopně je přímý pohled na chirurgický zákrok, a intraoperativní stenóza je jasně vidět, ale pokud stenóza okolní plicní tepny není diagnostikována před operací, je obtížné být Bylo zjištěno, že periferní plicní stenóza je nejčastější lokalizovanou stenózou na začátku levé plicní tepny, je třeba také pozorovat jiné, jako je stenóza pravé plicní tepny, jednotná stenóza jedné plicní tepny a lokalizovaná stenóza plicní tepny. Komorová dutina je velká a trabekulární sval je drsný: Při angiografii by měla být pozornost věnována přítomnosti nebo nepřítomnosti defektů v pravé komoře, aby nedošlo k vynechání dvojitého lumen pravé komory.
Sedací pravá komorová angiografie má určitou hodnotu při určování typu defektu komorového septa. Pravá ventrikulární angiografie ukazuje, že kontrastní látka vstupuje do vzestupné aorty defektem komorového septa. Obvykle horní okraj defektu komorového septa a plicní ventil stoupají a spodní okraj je Trikuspidální prstenec je přilehlý, pokud je mezi spodním okrajem a trikuspidální chlopní oddělený svalový svazek, který jej odděluje, což naznačuje, že defekt komorového septa v trychtýři, pokud je horní okraj defektu komorového septa blízko plicní chlopně a kontrastní látka vstupuje do aorty Později, podél levé stěny stoupající aorty, což naznačuje subvalvulární defekt komorového septa, ale pravá ventrikulární angiografie nemůže diagnostikovat nebo vyloučit více defektů komorového septa.
Upřednostňovanou polohou angiografie levé komory pro tetralogii Fallotu je šikmá poloha na dlouhé ose, protože srdce tetralotu Fallota se často otáčí ve směru hodinových ručiček, když je dlouhá osa šikmá, levý šikmý úhel by měl být o něco větší, s levým šikmým úhlem 65 ° -75. ° je nejlepší úhel, při čtení filmu bychom měli nejprve věnovat pozornost pozorování defektu komorového septa. X-ray šikmé levé komorové rentgenové komory je tečný k přední komoře, která může přímo ukázat hlavní ventrikulární defekt tetralogie Fallotu. Známky, k porozumění velikosti a umístění, při pozorování defektu komorového septa, pozorování přítomnosti nebo nepřítomnosti mnohočetného defektu komorového septa, longitudinální šikmé levé angiografie levé komory, jako například pod hlavním defektem komorového septa, viz kontrastní činidlo z levé komory vpravo Shunt v místnosti, označující vícečetný defekt komorového septa ve svalu, angiografii levé komory nebo vyloučení mnohočetného defektu komorového septa, je výrazně lepší než pravá ventrikulární angiografie, dlouhá osa šikmá angiografie levé komory, rentgen a ventrikulární septa tangenciální pozice, může Stupeň jízdy aorty je dobře zobrazen: Během komorové diastolické krve vstupuje krev bez kontrastního činidla do levé komory z levé síně a vytváří kruhový záporný stín, který nastíní mitrální ventil a ukazuje mitrální ventil. Nepřetržitý výkon s vlákny aortální chlopně, Když je promítnuta axiální šikmá poloha, může být aortální oblouk dobře otevřen, což ukazuje, zda je arteriální katétr uzavřen, a je vyvinuta angiografie šikmé levé levé komory a levá a pravá komora nejsou překryty, což může lépe posoudit vývoj levé komory. Šikmá projekce na dlouhé ose může také lépe ukázat lokalizovanou stenózu na začátku levé plicní tepny.
V šikmé levé komoře tetralogie Fallota má asi 90% případů dobrou koronární tepnu, u pacientů s normální koronární tepnou lze za aortální chlopně jasně vidět levou hlavní koronární tepnu. Dvě větve, kruhovitá větvička se pohybuje vlevo v levém atrioventrikulárním sulku dozadu a přední sestupná větev se pohybuje vpřed v interventrikulárním sulku. Pokud z levé koronární tepny není vidět žádná přední sestupná větev, je třeba sledovat, zda pochází z pravé koronární tepny. Proximální, jedna levá koronární tepna je další běžná abnormalita koronární tepny. Po očištění jediné koronární tepny by měla být věnována pozornost umístění pravé koronární tepny. Pokud je pravá koronární tepna emitována z levé přední sestupné tepny, musí přes pravou. Odtokový trakt komory ovlivňuje operaci. Pokud je pravá koronární tepna emitována z levé obvodové tepny, bude se pohybovat za aortou a neovlivní operaci. Pokud je pravá koronární tepna emitována z kmene levé koronární tepny, směr pohybu může být nejistý a může být zkřížen dopředu. Odtokový trakt pravé komory, může být také za aortou, v kombinaci s jinou analýzou polohy těla, angiografie levé komory nevykazovala koronární anatomii nebo podezření na abnormality koronárních tepen, by měla být přidána jako angiografie kořenů aorty, hlavní Pulsní dostatečný kontrast displeje obecně koronární anatomie, aniž by museli spoléhat selektivní koronární angiografii koronárních zobrazena.
Angiografické vyšetření tetralogie Fallota s jednostrannou plicní síní je komplikované. Pokud je blokovaná plicní tepna zásobována arteriálním katétrem, lze k zobrazení plicní tepny použít hemiplegii nebo axonální elevaci nebo aortální obloukovou angiografii. Plicní tepna je zásobována systémovými cirkulačními plicními kolaterálními cévami a plicní tepna může být zobrazena pomocí sedící nebo ortotopické aortální angiografie, nebo Cobra a další loketní katétry mohou být použity pro selektivní angiografii kolaterální cirkulace pro zobrazení plicní tepny. Pokud lze zobrazit plicní tepnu, mělo by se přidat zobrazení klínu plicní žíly. Tato metoda může často zobrazovat zablokovanou plicní tepnu.
Diagnóza
Diagnostika a diagnostika tetralogie Fallota u dětí
Diagnóza
Diagnóza může být stanovena podle klinických projevů a pomocných vyšetření. Diagnóza typických případů není obtížná. Cyanóza se objevuje za několik měsíců po narození, s paroxysmální dušností a hypoxickými epizodami. Po aktivitě, hnisání, vzácně srdeční selhání, v levé hrudní kosti Třetí a čtvrtý intercostální a intermitentní systolický šelest s útlumem P2, kombinovaný s laboratorními testy a rentgenem, elektrokardiogramem, echokardiografií, může provést předběžnou diagnózu, diagnóza vyžaduje srdeční katetrizaci a kardiovaskulární angiografii V ultrasonografii Fallotu existuje zvláštní změna, zejména diagnóza aortální jízdy, nepřetržité přerušení přední strany, plicní stenóza, odklon pravé komory atd., Ale je také obtížné věnovat pozornost jiným abnormalitám. Existují běžné malformace s defektem síňového septa nebo patentem foramen ovale, pravý aortální oblouk, levá nadřazená vena cava, patent ductus arteriosus, malformace koronárních tepen a kompletní anomální drenážní žilní drenáž.
Diferenciální diagnostika
TOF je stále nutné diagnostikovat s následující vrozenou srdeční chorobou.
1. Úplná transpozice velkých krevních cév: Cyanóza se objevuje dříve a je patrnější, často se závažnou cyanózou při narození, a kongestivní srdeční selhání může nastat 1 až 2 týdny po narození, rentgenové snímky Plíce jsou přetížené, srdeční stín se zvětšuje do tvaru vejce a elektrokardiogram vykazuje závažnou hypertrofii pravé komory nebo hypertrofii levé a pravé komory.
2. Defekt komorového septa Mírný nebo ne-fialový TOF je často zaměňován s jednoduchým VSD. Identifikační body jsou označovány jako "defekt komorového septa". Pokud je větší defekt komorového septu spojen s plicní hypertenzí, má B-ultrazvukové vyšetření nepřetržité přerušení. Hladina komory je rozdělena zprava doleva, ale větší defekt komorového septa s plicní hypertenzí se v levé komoře výrazně zvětšuje, aortální šířka je normální, plicní tepna je rozšířena a aortální jízda není zřejmá.
3. Dvojitý výtok z pravé komory s plicní stenózou: klinické příznaky a TOF jsou velmi podobné, ale onemocnění je obecně nevinné, rentgenové vyšetření ukazuje zvýšený srdeční stín, lze diagnostikovat kardiovaskulární angiografii, Hlavní rozdíl mezi dvojitým vývodem pravé komory a tetralogií Fallotu spočívá v tom, že neexistuje anatomické spojení mezi aortální chlopní a přední mitrální chlopní, což je hlavní identifikační bod tetralogie Fallota a dvojitého výtoku pravé komory.
4. Plicní stenóza: Klinické projevy jsou podobné projevům se světlem nebo bez modřin, ale poloha šelestu je vyšší. Druhý mezikostální prostor na levém sternálním okraji voní hrubým systolickým šelestem. Rentgenové vyšetření ukazuje zvýšený srdeční stín a celkovou plicní tepnu. Po stenóze a expanzi elektrokardiogram ukazuje, že pravá komora je vážně hypertrofovaná a má vysokou P vlnu.
5. Trilogie Fallota: včetně defektu síňového septa, plicní stenózy, hypertrofie pravé komory, pozdního výskytu modřin, někdy za několik let, sputum není běžné, roztržení druhého intercostálního prostoru na levé hranici hrudníku Trvání šelestu bylo delší, se zřejmým třesem, divizí P2, rentgenové vyšetření ukázalo, že pravá síň byla také zvětšena, pravá síň byla také zvětšena, segment plicní tepny byl konvexní, nebyl tam žádný pravý aortální oblouk, plicní krev byla normální nebo snížená a elektrokardiogram byl vysoký. P vlna.
