defekt síňového septa u dětí
Úvod
Úvod do defektu septa síní u dětí Atrialseptaldefect (ASD) označuje provoz, který způsobuje úroveň síní v kterékoli části síňového septa, označuje přítomnost díry v meziobratálním septu, s výjimkou patentu foramen ovale. Jednoduchý defekt síňového septa je jednou z nejčastějších vrozených srdečních chorob a incidence je asi 0,6 ‰ živých narozených, z nichž většina je sporadická a má tendenci podobnou rodině. Holt-Oramův syndrom je spojen s malformací ASD na horní končetině (tibie), defekt síňového septa způsobený poruchou vývoje endokardiální podložky se nachází ve spodní části síňového septa a primární defekt síňového septa (ostiumprimordium ASD) není zahrnut v tomto atrioventrikulárním chlopni V rozsahu choroby. Základní znalosti Podíl nemoci: 0,00025% Vnímaví lidé: děti Způsob infekce: neinfekční Komplikace: pneumonie, srdeční selhání, dětská infekční endokarditida
Patogen
Příčiny defektu septa síní u dětí
(1) Příčiny onemocnění
Environmentální faktory pro vývoj plodu (32%):
1. Infekční, virové nebo bakteriální infekce v prvních třech měsících těhotenství, zejména virus zarděnky, následovaný virem Coxsackie, který má vyšší výskyt vrozených srdečních chorob u narozených dětí.
2. Ostatní: jako jsou amniotické membránové léze, fetální komprese, těhotenství ohrožené potratem, podvýživa matky, cukrovka, fenylketonurie, hyperkalcemie, záření a cytotoxická léčiva v časném těhotenství, matky jsou příliš staré atd. Možnost vrozené srdeční choroby u plodu.
Genetické faktory (25%):
Většina vrozených srdečních chorob je tvořena interakcí více genů s faktory prostředí. Zejména chromozomální translokace a aberace.
Další faktory (24%):
Některé vrozené srdeční choroby jsou častější na Vysočině a některé vrozené srdeční choroby mají významné rozdíly mezi muži a ženami, což naznačuje, že výška a pohlaví místa narození souvisí také s výskytem této choroby.
(dvě) patogeneze
Patologická anatomie
Podle místa defektu lze defekt síňového septa rozdělit na:
(1) Nejčastější defekt sekundárního septa (secundum ASD) je 62% až 78,8% všech defektů septa síry. Diamantová vada se nachází v reálném septu oddělujícím levé síně a pravé síně, to znamená ve středu meziobratla. Hranou defektu může být folikulární fossa tvořená dolními končetinami na druhém síňovém septu, známá také jako defekt síňového septa fossa ovale (obr. 1), velikost defektu se mění, tvar je odlišný, jednoduchý nebo mnohonásobný, velký Uprostřed defektu může být zbytková pásková tkáň síňového septa a je zde také síťovitý tvar.
(2) defekt žilní sinusové síňové septální (sinus venózní ASD) nadřazená vena cava ASD, představující 5,3% až 10% všech ASD, defekt se nachází v zadní nadřazené části fosílie ovalis, spojení pravé predsi a nadřazené vena cava, často Při pravém žilním spojení (obrázek 1), spodní vena cava ASD, relativně vzácný, což představuje asi 2%, se defekt nachází v zadním orbitálu fossa ovalis, spojení pravé síně a spodní vena cava může být spojeno s plicní ektopickou vazbou .
ASD lze kombinovat s jinými vrozenými srdečními chorobami, jako je defekt komorového septa, patentovaný ductus arteriosus, plicní stenóza atd., Protože ASD je cestou pro odvádění krevního toku pro mnoho komplexních vrozených srdečních chorob, společných při úplné transpozici velkých tepen, trikuspidální chlopně Atresie, kompletní plicní žilní připojení atd., Nadřazená vena cava ASD je často spojena s částečným plicním žilním spojením, až 80% až 90%, většinou pro správnou plicní žílu, následovanou alopecií ASD s prolapsem mitrální chlopně asi 17% .
2. Patofyziologie
Normální tlak levé síně (5 ~ 10 mmHg) je mírně vyšší než u pravé síně (2 ~ 4 mmHg), zkrat zleva doprava defektu síňového septa závisí hlavně na plnícím odporu levé a pravé komory, pravá ventrikulární poddajnost je lepší než u levé komory Výplňový odpor pravé komory je nízký, proto je v defektu síňového septa v diastolické fázi a předčasné kontrakci zkrat zleva doprava a pravá komora dítěte je silnější a poddajnost špatná. Proud zleva doprava ASD dítěte není moc. Postupně se zvyšoval věk zvyšující se podtok, což následně způsobilo pravou síň, zvětšení pravé komory, rozšíření plicní arterie, plicní hypertenzi se většinou vyskytovalo u starších dětí, v kombinaci s těžkou plicní hypertenzí může vést ke zkratu ASD a cyanóze, příležitostně k nižší dutině Žilní chlopně vede dolní dutou krví krve do levé síně průtokem ASD.
Prevence
Prevence defektů septa u dětí
Výskyt vrozené srdeční choroby je komplexním výsledkem různých faktorů, aby se předešlo výskytu vrozené srdeční choroby, měla by být provedena propagace a vzdělávání populárních vědeckých poznatků a klíčové populace by měly být monitorovány, aby plně hrály roli zdravotnického personálu a těhotných žen a jejich rodin.
1. Zbavte se špatných návyků, včetně těhotných žen a jejich manželů, jako je kouření, alkohol atd.
2. Aktivně léčit nemoci ovlivňující vývoj plodu před těhotenstvím, jako je diabetes, lupus erythematodes, anémie atd.
3. Aktivně provádějte prenatální prohlídky, abyste předešli nachlazení. Pokuste se vyhnout užívání léků, u nichž bylo prokázáno, že mají teratogenní účinky, a vyhněte se kontaktu s toxickými a škodlivými látkami.
4. U starších žen existuje vrozená srdeční choroba v rodinné anamnéze a je třeba sledovat jeden z párů se závažnými onemocněními nebo defekty.
Komplikace
Komplikace defektu septa síní u dětí Komplikace, pneumonie, srdeční selhání, infekční endokarditida
Toto onemocnění je často komplikováno pneumonií, srdečním selháním, bakteriální endokarditidou a Eisenmengerovým syndromem a může být komplikováno fibrilací síní a embolií.
Příznak
Příznaky poruchy síňového septa u dětí Příznaky Příznaky systolického šelestu poruchy síňového septa opakovaná infekce horních cest dýchacích
Příznak
Většina kojenců s defektem septa je zanedbávána asymptomaticky. Někteří mohou mít zpomalení růstu, opakované infekce horních cest dýchacích nebo dokonce srdeční selhání. Obecně jsou měkké systolické šelesty k dispozici 6 až 8 týdnů po narození a někdy jsou fixovány 2. zvuky srdce. Dělení je diagnostikováno více, když je pacient ve věku 1 až 2 roky. Děti s mírným zkratem zleva doprava jsou asymptomatické. I když jsou příznaky, jsou většinou mírnou únavou a dušností, zjevně se projevují pouze děti s velkým průtokem. Dýchavičnost a únava a s věkem stoupají.
2. Známky
Fyzikální vyšetření odhalilo bouli v přední oblasti srdce a když byl zjevný zkrat zleva doprava patrný na úrovni síní starších nebo dospělých, byl patrný apikální rytmus.
(1) Typický druhý tón je pevně rozdělen.
(2) Mezi druhými žebry na levé straně hrudní kosti je patrný měkký systolický šelest.
(3) Na levé dolní hranici hrudní kosti je k dispozici časně střední diastolický šelest. Důvod druhého rozdělení zvuku srdce souvisí s následujícími dvěma důvody: (1) v důsledku nárůstu objemu systolické mrtvice pravé komory při defektu síňového septa, plicní chlopně Druhý tón je zpožděn, 2 v důsledku zjevné expanze plicní tepny je zpožděno zvýšení arteriálního napětí v plicní tepně a zpoždění uzavření plicní chlopně. Protože průtok krve plicní chlopní je výrazně zvýšen, je možné postřikovat horní okraj levé hrudní kosti. Šelest se přenáší do plic a předsíňový horizontální zkrat zleva doprava zvyšuje průtok krve trikuspidální chlopní během diastoly, což má za následek diastolický brzy-střední šelest v trikuspidální oblasti.
Přezkoumat
Vyšetření defektu septa sept u dětí
Za normálních okolností je běžné vyšetření normální, jako je plicní infekce, endokarditida, krvavá infekce, zvýšená rychlost sedimentace erytrocytů, anémie, pozitivní krevní kultura.
Elektrokardiogram
Obvykle normální sinusový rytmus, u starších lidí může mít hraniční rytmus a supraventrikulární tachykardii, velká většina elektrické osy mezi 95 ° a 170 °, kvůli intra-atriálnímu a Jeho svazku komorového myokardu zpožděného vedení U starších pacientů je interval PR prodloužen a je přítomen atrioventrikulární blok I °. Téměř polovina pacientů může mít změny ve vlně P. V téměř všech případech existují různé stupně neúplného pravého svazku V1 olově rsR 'nebo RSR'. Výkon větvícího bloku je doprovázen velkou pravou komorou.
2. Rentgen hrudníku
Srdce se obvykle rozšiřuje a poměr kardiothoraxu je> 0,5. Plicní cévní stín se zvyšuje s věkem a doleva a doprava. Když se objeví plicní cévní obstrukční onemocnění, zvětší se hlavní plicní tepna a periferní plicní pole je vzácné.
3. Echokardiografie
(1) Dvourozměrná echokardiografie: 1 Přímé znaky: A. V apikálním čtyřkomorovém pohledu, protože ultrazvukový paprsek je téměř rovnoběžný s mezipatriálním septem, je snadné vyvolat ztrátu ozvěny. Dvoukomorový pohled a čtyřkomorový pohled jsou nejlepší řezy, protože Zvukový paprsek je téměř kolmý na meziobratelní přepážku a kombinuje se s parasternálním čtyřkomorovým pohledem a krátkým osovým pohledem na aortu, aby pomohl detekovat, a více řezů se kombinuje pro diagnostiku, volný konec defektu síňového septa je sférické ztluštění, tvarované jako odpovídající hlava, a Tato funkce, nazvaná „T“, jasně identifikuje umístění, velikost a počet defektů, B. Definování vztahu mezi všemi plicními žilami a levým atriem k vyloučení žilní drenáže, 2 nepřímé příznaky: pravá síň, zvětšení pravé komory Plicní tepna je rozšířena, pohyb komorového septa je plochý nebo ve stejném směru jako zadní stěna levé komory.
(2) Pulzní Dopplerův ultrazvuk: Umístěte vzorkovací objem na pravou stranu atria bočníku, věnujte pozornost tomu, aby směr toku krve a úhel zvukového paprsku byly co nejmenší, obvykle získejte 1 až 3 pozitivní vlny a 1 kontrakci v diastolické fázi. V časné negativní vlně je maximální průtoková rychlost obecně pod 1,3 m / s, průtoková rychlost trikuspidální chlopně je zvýšena a rychlost průtoku transpulmonární tepny je zrychlena, ale zřídka je vyšší než 2,5 m / s. Pokud je vyšší než stenóza plicní chlopně.
(3) Zobrazování barevného dopplerovského toku: obvykle je tlak levé síně vyšší než pravý síň, takže může zobrazovat průtok krve z levé síně do pravé síně, průtok krve je umístěn uprostřed septa, horní části nebo více zkratů Balíček, aby bylo možné určit typ defektu, může také odhadnout velikost toku, velikost defektu, věnovat pozornost stupni zkratu není zcela závislý na defektu je příliš malý, je důležité, aby záleželo na dodržení správné komory, je třeba poznamenat, že levá horní komora Reziduální pacienti mohou snadno koexistovat s koronárním sínusovým defektem septa sept spojeným s barevným Dopplerem a dalšími klinickými vyšetřeními, aby se zabránilo zmeškané diagnóze.
(4) Trojrozměrná echokardiografie: Dvourozměrný ultrazvuk může zobrazit pouze defekt síňového septa a směr a velikost svazku paprsků z rovinné struktury. Pro zobrazení celkového tvaru síňového septa sept je nutné pozorovat dvourozměrné obrazy různých azimutů. Stereoskopický anatomický vztah sousední struktury je obvykle velmi obtížný a nepřesný, trojrozměrná echokardiografie může pozorovat charakteristiky defektu síňového septa v trojrozměrné perspektivě, prostorové poloze a jeho prostorovém vztahu s okolní strukturou z pravého srdce. Boční (L2a) nebo levý bok (L1a) přímo pozoroval celkový tvar, velikost, velikost a sousední strukturu nadřazené vena cavy, dolní vena cava, koronární sinus atd., A nemohl pozorovat dvourozměrnou echokardiografii. Zobrazená oblast se mění s dynamickou změnou symetrické kontrakce srdeční kontrakce, takže komplexní patologická diagnóza defektu síňového septa, správná klasifikace a přesné měření velikosti defektu (obrázek 2) již v roce 1993 Belohlavek et al uvedli trojrozměrné ultrazvukové páry Normální a abnormální síňové septum lze dobře ukázat a studie byla od té doby intenzivnější: Do Marx et al bylo zařazeno 13 ze 16 pacientů se síňovým septem. Úspěšná dynamická trojrozměrná rekonstrukce a může pozorovat vlastnosti defektu, prostorovou polohu a jeho prostorový vztah k okolní struktuře z trojrozměrné perspektivy, jako je vztah mezi aortální chlopní a síňovým septem, normálně spojený vstup plicní žíly atd .; DallAgata et al. Chirurgicky opravený II-děrový síňový septa pro transthorakální a transesofágovou dynamickou trojrozměrnou rekonstrukci zjistil, že korelace s chirurgickým zákrokem je až 0,90 nebo více, je také zjištěno, že II-díra typu nedostatku bydlení není jednoduchá díra mezi dvěma místnostmi, z pravé síně Na druhé straně existuje v relativně nezávislé složené oblasti na meziobratlovém septu a má také trojrozměrnou strukturu. Mnoho studií ukázalo, že trojrozměrný ultrazvuk může poskytnout podrobnější informace o prostorové aktivitě anatomie srdce, čímž se zlepší diagnostika defektu síňového septa. Správnost.
4. Srdeční katétr a angiografie
Obvykle pro diagnostiku defektu sekundárního septa sept není nutná srdeční katetrizace. Existuje pouze podezření na plicní obstrukční onemocnění nebo jiné komplikované malformace. V srdeční katetrizaci, je-li saturace kyslíku pravé síně výrazně vyšší než výše, Inferior vena cava (> 10%) by měla být zvažována na přítomnost defektu síňového septa, ale defekt komorového septa s tricuspidální regurgitací, levý ventrikulární pravý síňový zkrat, částečný nebo úplný atrioventrikulární septální defekt, plicní žilní ektopická drenáž do Pravá síň nebo vena cava nebo systémová arteriovenózní píštěl mohou vést ke zvýšené saturaci síňového kyslíku.
Při velkém defektu síňového septa je systolický nebo střední tlak levé a pravé síně stejný a pravý komorový tlak je mírně zvýšen, většinou při 25–35 mmHg. U několika dětí může dojít ke zvýšení pravého komorového tlaku, někdy mezi pravou komorou a plicní tepnou. Byl změřen tlakový gradient 15 až 30 mmHg a tlak v plicní tepně byl normální nebo mírně zvýšený. Za normálních okolností byl odpor plicní tepny pod 4,0 Um2.
5.CT a MRI
Jednoduchý defekt síňového septa obvykle nevyžaduje CT a MRI CT a MRI lze použít k určení, zda došlo k defektu síňového septa pozorováním, zda je přerušena interatriální kontinuita. Aby se zabránilo falešným pozitivům, interatriální septa se obvykle pozoruje ve dvou po sobě následujících úrovních. Nepřetržité přerušení nebo nepřetržité přerušení interatriálního septa pozorované ve dvou různých skenovacích úhlech pro CT a MRI diagnózu defektu síňového septa. Vyšetření CT musí být injikováno kontrastní látkou. Vyšetření MRI obvykle používá k pozorování místnosti obraz T1W spin echo. Ať už je přerušování intervalu přerušeno (obr. 3), je-li současně nalezen abnormální průtok krve ve filmové sekvenci echa gradientu, je to spolehlivý základ pro diagnostiku defektu síňového septa. Pro diagnostiku defektu síňového septa je užitečná kontrastní magnetická rezonanční angiografie. Není velký, ale je užitečné určit, zda došlo k částečnému částečnému anomálnímu plicnímu žilnímu spojení. Kromě přímých příznaků trvalého přerušení interatriálního septa mohou CT a MRI jasně ukazovat zvětšení pravé síně a zvětšení pravé komory. Nepřímé známky defektu síňového septa, jako je dilatace plicní tepny.
6. Kardioangiografie
Pravoúhlý angiografický katétr je umístěn do pravé nadřazené plicní žíly nebo do levé síně. Pozice jaterního zámku je 40 ° k levému přednímu šikmému úhlu a hlava je pod úhlem 40 °. Protože meziobratlová přepážka je šikmo orientována, v levé přední šikmé poloze a poloze jaterního zámku. Místnost je tangenciální a vykazuje dobré výsledky. Současně může 40 ° projekce do hlavy vyčnívat levou a pravou síň zezadu na konec hlavy, oddělenou od levé a pravé komory, protože krev z pravé plicní žíly proudí hlavně po meziobratlové přepážce. Pravá horní plicní venografie jaterního zámku nejlépe obrysu síňového septa ukazuje přímý projev defektu síňového septa. Nejprve se vyvinula pravá horní plicní žíla kontrastního činidla. Je vidět, že kontrastní látka vstupuje do pravé síně defektem podél levého okraje meziobratla. Uveďte umístění defektu síňového septa a velikost defektu. Kardio angiografii defektu síňového septa je třeba vidět, jakmile kontrastní látka vstoupí do pravé komory, do plicní tepny a po plicním oběhu dojde k vývoji plic. Pokud je součástí ektopického spojení plicní žíly, musí být použita. Při angiografii nebo plicní angiografii, pravé horní plicní žíle nebo angiografii levé síňové uzávěry jater mohou být zobrazeny přímé příznaky různých defektů septa sept, velikost může být také změřena a může být založena na Umístění diagnózy defektu síňového septa (obrázek 4), když je defekt umístěn v horní části meziobratla septa a je rovněž vyvinuta nadřazená vena cava, defekt síňového septa horní dutiny, když se defekt nachází uprostřed interatriálního septa nebo ze středu interatriálního septa Když se prodlužuje níže, jedná se o defekt fossa ovalis nebo sekundární díry (centrální) síňového septa, když se defekt nachází ve spodní části meziobratla septa, jedná se o defekt primárního septa sept.
Diagnóza
Diagnostika a diagnostika defektu síňového septa u dětí
Diagnóza
Oblast plicní chlopně má měkký systolický šelest, pevné druhé rozdělení zvuku, neúplný elektrokardiogram, blokování pravého komorového svazku a prohloubení stínů plicního cév a další rentgenové nálezy, což naznačuje možnost defektu síňového septa, ultrazvuku Kardiogram a srdeční katetrizace mohou potvrdit diagnózu.
Diferenciální diagnostika
Nemoc by měla být odlišena od funkčního šelestu, plicní stenózy, plicní žilní drenáže a defektu komorového septa.
1. Funkční šelest: jeho systolický šelest je krátký, neexistuje pevné štěpení druhého tónu a elektrokardiogram, rentgenové vyšetření a srdeční ultrazvuk mohou pomoci identifikovat.
2. Plicní stenóza: zvuk je hlasitý, tryskající, často doprovázený třesem, P2 je redukován nebo chybí, rentgen ukazuje vzácnou strukturu plic, jasné pole plic, katetrizace pravého srdce může najít systolický tlakový rozdíl mezi pravou komorou a plicní tepnou .
3. ektopická drenáž z plicní žíly: popsáno níže.
4. Defekt komorového septa: umístění šelestu je nízké a častěji je doprovázeno třesem. Kromě hypertrofie pravé komory je také často hypertrofie levé komory. K diagnostice může pomoci ultrazvuk srdce a pravé srdce.
5. Původní patentová díra není uzavřena: je velmi podobná klinickému projevu patentové díry při defektu síňového sept. Vrchol defektu síňového septa a refluxní systolický šelest, levá osa elektrokardiogramu, prodloužení PR intervalu nebo neúplnost Blok větví pravého svazku, primární díra není podezřelá, 2D vyšetření ultrazvukem nebo pravé srdeční katétrové vyšetření ukazuje, že vada je nižší, poblíž trikuspidální chlopně, zvýšený obsah kyslíku v pravé síni v krvi, pravá komora je vyšší Dopplerova ultrazvuková nebo kardiovaskulární angiografie může objasnit změny v atrioventrikulární dráze nebo mitrální regurgitaci.
6. Defekt síňového septa kombinovaný s malformací:
(1) Lutembacherův syndrom: defekt síňového septa s mitrální stenózou může být diagnostikována kardiovaskulární angiografie.
(2) defekt síňového septa s plicní stenózou (Fala triplet): 10% až 15% defektu síňového septa s plicní stenózou, oblast plicní chlopně zní jasně a drsně, třes, P2 zeslabený nebo zmizel, V1 olovo R Vlna je vyšší než 1,6 mV a diagnóza může potvrdit správná katetrizace srdce.
(3) defekt síňového septa s defektem komorového septa: závažnější než jednoduchý defekt septa se septem, klinické projevy podobné defektu komorového septa s plicní hypertenzí, elektrokardiogram vykázal biventrikulární ztluštění, osa EKG více vpravo, diagnóza závisí na srdeční katetrizaci a Kardioangiografie.
(4) defekt síňového septa s plicní žilní drenáží: asi 15% defektu síňového septa s žilní drenáží, klinické projevy a defekt síňového septa podobné, ale v menší míře závisí diagnóza na srdeční katetrizaci a kardiovaskulárním zobrazování.
(5) Jediná síň: síňový septa zcela chybí, levá a pravá síň nejsou rozděleny, krev je smíšená a má mnoho mírných cyanóz. Klinické projevy jsou podobné jako u defektu endokardiálního polštáře. Plicní tepna, koncentrace kyslíku v aortální krvi je téměř stejná, diagnostika může pomoci Dopplerův ultrazvuk a kardiovaskulární angiografie.
