Dětská idiopatická plicní hemosideróza
Úvod
Krátké představení dětí s idiopatickou plicní hemosiderózou Idiopatická plicní hemoglobinóza (idiopatická plicní hemoserideróza) je typem opakovaného krvácení do alveolů, které způsobuje hromadění železa v plicních plicích, což nakonec vede k progresivní plicní fibróze. Jedná se o skupinu alveolárních kapilárních hemoragických onemocnění, která jsou běžnější u dětí. Klinicky se jedná o onemocnění charakterizované anémií s nedostatkem železa, kašlem, hemoptýzou a progresivní dušností. Základní znalosti Nemocenský poměr: 0,001% -0,002% Vnímaví lidé: děti Způsob infekce: neinfekční Komplikace: anémie srdeční selhání plicní fibróza hemoptýza
Patogen
Příčina idiopatické plicní hemosiderózy u dětí
(1) Příčiny onemocnění
Příčina onemocnění je zcela jasná.
1. Idiopatická plicní hemosideróza může být rozdělena do 4 podtypů:
(1) Jednoduchý typ.
(2) Komorbidita s alergií na mléko.
(3) Souběžný výskyt s myokarditidou nebo pankreatitidou.
(4) společný výskyt s hemoragickou glomerulonefritidou (Goodpasture syndrom),
2. Sekundární plicní hemosideróza je sekundární k těmto patologickým stavům:
(1) důsledky hypertenze levé síně způsobené různými důvody,
(2) Komplikace vaskulárního onemocnění kolagenu (jako je nodulární arteritida).
(3) alergie na chemické látky (jako jsou pesticidy obsahující fosfor),
(4) Potravinové alergie (jako je gliadin, gliadin), které jsou zde označovány jako idiopatický jednoduchý typ.
(dvě) patogeneze
Ještě v procesu zkoumání jsou z laboratorních studií známy nejméně tři zcela odlišné situace, což naznačuje, že patogeneze může být různorodá.
1. Nebylo zjištěno, že by žádné léze byly spojeny s imunitním mechanismem.
2. Anti-plicní anatomické protilátky, jako jsou léze glomerulárních bazálních kapilár v alveolární bazální membráně Goodpasture syndromu, jako je ukládání podobné imunoglobulinu G (IgG), imunofluorescence také viz doplněk Protilátková membránová protilátka se nachází v séru 90% pacientů se syndromem Goodpasture na bazální membráně kapilár plic a ledvin.
3. Může to souviset s rozpustnými imunitními komplexy. Bylo potvrzeno, že difuzní plicní krvácení může být komplikováno imunitním komplexním nefritidem a systémovým lupus erythematodes. V elektronovém mikroskopu jsou na kapilární bazální membráně ukládány proteinové nekrotické depozity a imunizace Ukládání komplexních složek je konzistentní a existuje mnoho zpráv o klinickém výzkumu, ale neexistuje žádný systematický závěr: protože u malého počtu nemocných dětí je rozhodnuto, že souvisí s alergií na čerstvé mléko, je velmi důležité způsobit alergii na nemoci, ale většina z nich Nemocné dítě nemá žádné alergie na mléko. Ačkoli autoimunita může vysvětlit nějaký Goodpasture syndrom, pouze několik pacientů má tento kombinovaný patologický proces a tento příznak je u dětí vzácný. Kojenci a malé děti takové onemocnění nemají. Toto onemocnění je spojeno s abnormální imunitou, například IgA v séru a sekrece některých nemocných dětí jsou sníženy, naopak dospělí pacienti mají opačný výsledek a někteří lidé jsou podezřelí z toho, že souvisejí s virovou infekcí.
Kvůli možnému zvýšení titru kondenzovaných protilátek mají virové kultury negativní výsledky a genetické faktory mohou souviset: v literatuře byly hlášeny dva páry sourozenců a jedna z babiček má anamnézu hemoptýzy a anémie z nedostatku železa. Bylo hlášeno u 26 dětí, 13 z nich žilo v oblastech s blízkými příbuznými a sňatky, což znamená, že existuje genetická možnost. Někteří lidé uvedli, že nemoc je křehkou vadou vrozené plicní kapilární funkce a podezření na otravu. A: Bylo publikováno, že fosfátové insekticidy způsobily plicní krvácení u 30 dětí. V experimentální studii byly myším injikovány chemikálie na bázi imidazolu, aby se vytvořilo plicní krvácení, následovalo rozsáhlé ukládání plicního hemosiderinu.
Prevence
Prevence dětské idiopatické plicní hemosiderózy
Neexistuje žádná specifická metoda prevence.Někteří lidé si myslí, že toto onemocnění souvisí s alergií na mléko. Protože existuje mnoho protilátek (krevní precipitin), které mohou srážet mléko v séru dětí, je-li pro intradermální test použit mléčný protein, jedná se o pozitivní reakci. Poté, co dítě přestalo užívat mléko, příznaky rychle vymizely a znovu se objevilo mléko. Příznaky se mohou znovu objevit. Děti se zvýšeným předškolem by měly věnovat pozornost hledání alergenů, vyvarovat se kontaktu s alergeny, aktivně zabránit infekci plic a zlepšit fyzický stav dětí. .
Komplikace
Komplikace dětské idiopatické plicní hemosiderózy Komplikace anémie srdeční selhání plicní fibróza hemoptysa
Po roce konstantní idiopatické plicní hemosiderózy dochází k anémii a chronické plicní fibróze, která nakonec zemřela na srdeční selhání, plicní krvácení, masivní hemoptýzu a časnou smrt.
Příznak
Symptomy dětí s idiopatickou plicní hemosiderózou Symptomy Symptomy Zvýšená srdeční frekvence, krevní stáza, bolest na hrudi, únava, žloutenka, bledé srdce, plíce, atelektáza, špička (špička)
Incidence může být rozdělena do dvou typů, s častějším fulminantním nástupem, výrazným je opakovaný kašel, dušnost a jiné akutní respirační příznaky s hemoptýzou nebo hematemézou, druhý typ pouze s anémií s letargií, slabý a diagnostikovaný, podle naší nemocnice Počáteční 65 případů statistik: příznaky byly bledé (95,2%); únava (79,5%); kašel (66,7%); hemoptýza nebo hemateméza (429%); nízká horečka (33,5%); bolest břicha (12,7%); Krvácení z nosu (6,4%) a příznaky hepatosplenomegalie (39,7%); zvýšená srdeční frekvence (27%); plicní hlas (25,4%); žloutenka (4,8%); kluby (1,6%) ) a otok kloubů (1,6%).
1. Náhlý nástup akutního krvácení, bledý nástup blednutí s únavou a úbytkem na váze, kašel, nízká horečka, kašel s krevními výstřiky nebo tmavě červené malé krevní sraženiny, dokonce i hodně zvracení a bolesti břicha, také můžete vidět dušnost, cyanózu, bušení srdce a Puls se zrychluje, plicní příznaky nejsou stejné, nemusí existovat žádné pozitivní tělo a zvuky dechu mohou být zeslabené nebo zvuky bronchiálního dechu. Několik může cítit suchý, mokrý hlas nebo pískot, vážné případy mohou mít srdeční selhání.
2. Většina pacientů s chronickými recidivujícími epizodami může vstoupit do tohoto období po akutní fázi. Symptomy jsou opakující se epizody: chronický kašel, bolest na hrudi, nízká horečka, astma atd. Způsobené stimulací cizího těla v plicích; Bloodshot nebo staré krevní sraženiny.
3. V období klidu nebo následků se intrapulmonální krvácení zastavilo, žádné zjevné klinické příznaky a období následků vytvořilo širokou škálu plicní intersticiální fibrózy způsobené opakovaným krvácením. Klinické projevy zahrnují anamnézu mnohočetných záchvatů a různé stupně plic. Nedostatečná funkce, malý bronchus má různé stupně stenózy a zkreslení. Děti, které mají opakující se epizody po mnoho let, stále trpí ventilační dysfunkcí; viditelné játra, splenomegalie, abnormální změny prstů na noze a elektrokardiogramu, rentgenová hrudník vykazovala zvýšenou texturu a drsnost, Existují malé cystické průsvitné oblasti nebo fibróza a mohou mít atelektázu, emfyzém, bronchiektázii nebo plicní srdeční onemocnění atd. Toto onemocnění lze vidět v době diagnózy:
1 hemoptysa, hemateméza nebo orální krev v žaludeční tekutině pro děti;
2 chronická refrakterní hypopigmentovaná anémie malých buněk;
3 plicní plátky mají rozsáhlou akutní nebo chronickou infiltraci, tyto vlastnosti se mohou objevit postupně, závažnost může být také nepřiměřená, a dokonce i některé děti diagnostikují pouze známky anémie, i když je nemoc vzácná, Pekingská dětská nemocnice Od prohloubení porozumění této nemoci bylo zjištěno, že existuje mnoho případů, takže je možná zmeškaná diagnóza a nesprávná diagnóza, proto je třeba poznamenat následující klinické body:
1. Opakovaná anémie s respiračními příznaky Děti s opakovanou anémií s nedostatkem železa s podrážděním dýchacích cest, jako je kašel, malé množství hemoptýzy atd., By měly zvýšit ostražitost tohoto onemocnění, protože kojenci mohou polykat plíce. Do žaludku, a pak plivat, nebo dokonce nevyplivnout, neexistuje kašel, a proto by u dětí s nevysvětlitelným zvracením nebo opakovanou anémií měl být identifikován rentgen hrudníku a nemoc.
2. Plicní řezy ukazují stíny podobné mrakům nebo rozptýlené tečky jako jsou plicní řezy zobrazující stíny podobné mrakům nebo rozptýlené stíny podobné .. Pokud nelze plicní plic úplně vysvětlit, mělo by být vysoce podezřelé.
3. Hledejte hemosiderinové makrofágy v akutní fázi, měli byste je vyšetřit, hledejte hemosiderinové makrofágy jako základ pro diagnózu, malé děti nebudou plivat, můžete najít žaludeční šťávu, pozitivní poměr je také vysoký, Až 95%, ale někdy je nutné trpělivě a opakovaně hledat pozitivní výsledky. Při zkoumání sputa nebo žaludeční šťávy by se mělo používat pro barvení pruskou modrou reakcí. Pokud je roztěrový test negativní a podobá se této nemoci, doporučuje se použít punkci plic k odebrání živé tkáně. Při vyšetření se doporučuje odebrat vzorky z bronchoalveolární tekutiny, ale existuje riziko těžkého krvácení, pneumotoraxu nebo pneumonie. Proto Pekingská dětská nemocnice opakovaně kontroluje počáteční negativní výsledky a nikdy nemusí provádět výše uvedené dvě zvláštní operace.
4. Pravidelný test plicní funkce u dětí s chronickými recidivujícími příhodami by měl být pravidelně měřen na funkci plic, v kombinaci s průběhem výsledků plicních laloků, maximální ventilací a časovou plicní kapacitou v závažných případech snížena, plicní fibróza může mít disperzi Poškození funkce a hypoxémie, podle klinických projevů, laboratorních nálezů a abnormálních stínů zobrazovaných rentgenovými filmy, mohou stanovit správnou diagnózu, ale v některých případech nejsou klinické a rentgenové nálezy zřejmé, někdy klinický nedostatek hemoptýzy Anémie je však velmi významná, takže v případě dětí s chronickou anémií byste měli být po odstranění běžných příčin upozorněni na možnost této choroby trpět.
Přezkoumat
Vyšetření dětí s idiopatickou plicní hemosiderózou
Klíčem je najít hemosiderinové makrofágy ve sputu nebo v žaludeční šťávě dětí. Dalšími aspekty jsou:
1. Akutní fáze krevního obrazu ukazuje různé stupně hypochromní anémie malých buněk. Děti s dětskou nemocnicí v Pekingu mají těžkou anémii (hemoglobin 30 ~ 60g / l) asi 1/3, středně silnou anémii (hemoglobin 60 ~ 90g) / L) tvořily 45%, retikulocyty ve vzorcích periferní krve vzrostly, až 23%, více než 3% tvořily 70%, eosinofily se zvýšily v některých případech, více než 3% tvořily asi 1/3 Destičky jsou normální a zvyšuje se sedimentace erytrocytů.
2. sputum (nebo bronchiální výplach) nebo žaludeční šťávy testují hemosiderinové buňky pozitivní, pozitivní poměr asi 95% je hlavní metodou diagnostiky onemocnění, podezřelí lidé by měli být nalezeni vícekrát.
3. Další vyšetření prokázala zvýšení sérového bilirubinu během akutního záchvatu: Přímý Coombsův test, kondenzační test, heterofilní aglutinační test může být občas pozitivní, fekální okultní krev je většinou pozitivní, i když velké množství železa se hromadí v plicích, ale je uvězněno v obřích Ve fagocytech ho nelze použít k hematopoéze, takže koncentrace železa v séru je stále nízká, existují různé stupně plicní dysfunkce, zvyšuje se rychlost sedimentace erytrocytů, abnormální detekce podtřídy krevních T buněk, snížené CD3, obrácený CD4 / CD8.
4. Rentgenové plicní řezy s akutním nástupem rentgenového záření lze pozorovat v plicním poli s nejasnými hranami a stíny podobné mrakům o různé hustotě. Lézie mohou být spojeny z velikosti rýže na malé kousky, většinou zahrnující bilaterální strany, obecně více na pravé straně; Může být také změněn broušeným sklem se sníženou průhledností. Špička plic není unavená. Při následném pozorování může být skvrnitý stín rozptýlen do 2 až 4 dnů, ale může být krátkodobě reprodukován a struktura plic je zvýšena. , hrubé a chaotické, chronické recidivy, projevující se jako rozptýlené granule nebo skvrnky v plicích, závažné změny intersticiální fibrózy, emfyzém, plicní atelektáza s plicní srdeční chorobou, asi polovina případů viditelná plíce Dveře jsou zvětšené, ve 2/3 případech je pravá interlobulární membrána zesílena z důvodu obstrukce lymfatického drenáže, u rentgenového snímku hrudníku mají 2/3 případy zvětšené srdce a chronické opakující se rentgenové plicní řezy vykazují na obou stranách těžkou strukturu plic. Texturu lze vidět v jemném pletivu nejasných hranic, granulí nebo miliorních stínů, většinou oboustranných, častěji uprostřed dvou plic, hrudníku a oblasti úhlu žebra jsou zřídka ovlivněny, ale také koexistují s čerstvým krvácením. Tento typický rentgen ukazuje, že nemoc je dlouhodobá. Stejně jako v 6 až 12 měsíců, doba trvání tohoto období, a dokonce až 10 let.
5.B super játra, splenomegalie.
6. EKG má abnormální změny v EKG.
7. Biopsie plicní tkáně vidí, že mohou být diagnostikovány fagocytární buňky obsahující částice hemosiderinu.
Diagnóza
Diagnostika a diferenciace dětí s idiopatickou plicní hemosiderózou
V diferenciální diagnostice by pacienti s takovou hemoptýzou, horečkou, respirační úzkostí a anémií měli věnovat pozornost identifikaci pneumonie, sepse, tuberkulózy, bronchiektázy, Gaucherovy choroby, histiocytózy X, intrapulmonální hmoty a Wegnerovy granulomatózy, jako je například sloučení U pacientů s močovou krví, kolagenovým vaskulárním onemocněním, krevním onemocněním atd. Je třeba zvážit anémie a zvýšení retikulocytů od anémie s nedostatkem železa a hemolytické anémie.
