Dětský meduloblastom
Úvod
Úvod do dětského meduloblastomu Medulloblastom je běžný intrakraniální nádor u dětí, který se vyznačuje hlavně mozkovými příznaky, jako je zvýšený intrakraniální tlak a ataxie, často má diplopii a mnohočetné lebeční nervové poruchy. Cerebelární mandle mají často ztuhlost krku. Průměrná doba trvání torticollis byla přibližně 4 měsíce. Základní znalosti Podíl nemoci: 0,005% Vnímaví lidé: děti Způsob infekce: neinfekční Komplikace: hydrocefalus
Patogen
Etiologie dětského meduloblastomu
(1) Příčiny onemocnění
Medulloblastom Toto onemocnění je běžný nádor centrálního nervového systému, který je vysoce maligním nádorem, který pochází z cerebelární vermis nebo čtvrté komory. Pozdní medulární primitivní embryonální zbytková tkáň, která představuje 10 primárních mozkových nádorů dětí. u dětí se vyskytuje 40% až 20%, 40% zadních nádorů fosílie.
(dvě) patogeneze
Nádory lokalizované v mozkové obrně představovaly asi 80%, většina z nich vyčnívala do čtvrté komory. Starší (13-15 let) se nacházeli v mozkové hemisféře. Někteří lidé vysvětlili, že medulloblastom pochází z myeloidního proliferačního centra, zatímco starší Může se vyvinout ze zbytkových buněk extragranulární extragranulární vrstvy. Velmi malé množství nádorů může postupovat k hornímu krčnímu páteři (tj. Sestupnému týlnímu makroporéznímu nádoru v mozku) přes týlní makropory. Nádor je vysoce maligní a často má nádorové buňky padající. Šíření a přenos podél mozkomíšního moku mohou být zasazeny v cauda equina, míše nebo povrchu mozku, komorách atd., A někteří lidé s metastázami lebeční míchy tvoří 12% až 46%.
Patogeneze
V současné době je podle charakteristik určitých nádorů, patologie a některého základního experimentálního výzkumu navrženo několik teorií.
(1) Genetika: V oblasti neurochirurgie mají některé nádory zřejmé rodinné tendence, jako je retinoblastom, vaskulární retikulom, mnohočetné neurofibromy atd., Které jsou obecně považovány za autozomálně dominantní. Dědičné nádory mají vysokou míru penetrace.
(2) Virologie: Experimentální studie ukázaly, že některé viry, včetně DNA virů a RNA virů, mohou indukovat nádory mozku, jsou-li naočkovány do mozku zvířat.
(3) fyzika a chemie uvedla: fyzikální faktory identifikované v nádoru jsou pravděpodobně ozářením, existuje mnoho zpráv o intrakraniálních nádorech způsobených kraniální radioterapií, v chemických faktorech, polycyklických aromatických uhlovodících a sloučeninách kyseliny dusičné, jako jsou Při některých pokusech na zvířatech může methylcholin, benzopyren, methylnitrosomočovina, nitrosopiperidin vyvolat nádory mozku.
(4) Teorie imunosuprese: použití imunosupresivních léčiv po transplantaci orgánů zvýší riziko intrakraniálních nebo periferních nádorů.
(5) Embryonální zbytková teorie: kraniofaryngiom, cysty epithelioidů a dermoidy, teratom, chordom se zjevně vyskytují v embryonální tkáni, která zůstává v mozku, tyto zbytkové tkáně mají za určitých podmínek potenciál proliferace a diferenciace Vyvinul se v nádor.
2. Klasifikace
Existuje mnoho metod pro klasifikaci intrakraniálních nádorů centrálního nervového systému, z nichž nejznámější jsou následující: Viz tabulka 1. Klasifikace Baileyho a Cushingové může odrážet zdroj a malignitu nádorové tkáně. Dlouhodobě se používá v neurochirurgii ve většině částí světa. Oddělení patologie použité, na základě toho, byly odvozeny některé nové klasifikační metody, jako je Kernohanova klasifikace I-IV, Russellova klasifikace gliomu a vlivnější je, že Kernohan navrhl zahrnout gliomy, včetně astrocytů. Nádory, oligodendrogliomy, ependymom a neurogenní nádory jsou klasifikovány do stupně I-IV podle stupně diferenciace a podle této klasifikace se zdá, že vývoj nádorů a prognóza pacientů lze snadno posoudit, takže jsou klinickými lékaři. Vítejte, používá se v tuzemsku i v zahraničí po mnoho let, ale tato klasifikace je také chybná, jako je stejný nádor v různých částech, diferenciace buněk může být různá, některé smíšené nádory nelze klasifikovat a některé nádory nemají smysl, na tomto základě Světová zdravotnická organizace Byla vyvinuta nová taxonomie, která se vyznačuje podrobnou klasifikací, včetně různých typů nádorů, které se vyskytují v mozku, a absorbuje různé klasifikace. Vlastnosti a výhody, jak odrážet nádorové morfologie, ale také zdroj nádoru, a použití změny mezi touto koncepcí lze považovat za nejlepší klasifikaci.
Nádorové buňky mohou být distribuovány do subarachnoidálního prostoru pomocí mozkomíšního moku nebo přeneseny do extrakraniální dutiny, až 11% až 43%. Nádorová tkáň je šedavě červená nebo fialová červená, měkká a křehká, hranice je nejasná a nádorové buňky jsou pod mikroskopem husté. Jádro je kulaté nebo eliptické, hluboce obarvené, s mnoha mitotickými děleními, méně cytoplazmou a intersticiálními, a některé jsou uspořádány do podoby falešné sedmikrásky.
Prevence
Prevence dětských meduloblastomů
1. Vyvarujte se škodlivých látek (propagační faktory)
Může nám pomoci zabránit nebo minimalizovat vystavení škodlivým látkám.
Některým souvisejícím faktorům tumorigenézy je zabráněno před nástupem a před vznikem lze zabránit mnoha rakovinám. Zpráva ve Spojených státech v roce 1988 podrobně srovnávala mezinárodní maligní nádory a navrhovala mnoho vnějších faktorů známých maligních nádorů. V zásadě tomu lze zabránit, tj. Asi 80% zhoubných nádorů lze předcházet jednoduchými změnami životního stylu a zpětně vysledovat. V roce 1969 výzkum Dr. Higginsona dospěl k závěru, že 90% zhoubných nádorů je způsobeno faktory prostředí, “ „Environmentální faktory“, „životní styl“ se vztahují na vzduch, který dýcháme, vodu, kterou pijeme, jídlo, které si vybereme, návyky činností a sociální vztahy.
2. Zlepšit imunitu těla proti nádorům
Může pomoci posílit a posílit imunitní systém a rakovinu těla.
Naše současné úsilí v oblasti prevence rakoviny by se mělo nejprve zaměřit na ty faktory, které úzce souvisí s naším životem, jako je odvykání kouření, správné stravování, pravidelné cvičení a hubnutí. Každý, kdo dodržuje tento jednoduchý a rozumný životní styl, může Snižte šanci na rakovinu.
Nejdůležitější věcí pro zlepšení funkce imunitního systému je: problémy se stravou, cvičením a kontrolou. Výběr zdravého životního stylu nám může pomoci vyhýbat se rakovině. Stejně prospěšné jsou i nádory a prevence jiných nemocí. Další studie ukázaly, že vhodné aktivity nejen zvyšují imunitní systém těla, ale také snižují výskyt rakoviny tlustého střeva zvýšením peristaltiky lidského střevního systému. Zde chápeme především stravu v prevenci tumorigeneze. Několik otázek.
Epidiologie u lidí a studie na zvířatech prokázaly, že vitamin A hraje důležitou roli při snižování rizika rakoviny. Vitamin A podporuje normální sliznici a vidění. Přímo nebo nepřímo se podílí na většině funkcí tkáně těla. Vitamin A je přítomen ve zvířecích tkáních. V játrech, celých vejcích a plnotučném mléku je rostlina ve formě β-karotenu a karotenoidů, které se v lidském těle mohou přeměnit na vitamín A. Nadměrný příjem vitaminu A může v organismu způsobit nepříznivé reakce a β-mrkev To není případ karotenoidů a nízký obsah vitaminu A v krvi zvyšuje riziko maligních nádorů. Studie prokázaly, že ti, kteří mají nízký příjem vitaminu A v krvi, zvyšují pravděpodobnost rakoviny plic, zatímco ti s nízkou hladinou krve u kuřáků Úrovně vitaminů A mají potenciál zdvojnásobit rakovinu plic. Vitamin A a jeho směs mohou pomoci odstranit volné radikály v těle (volné radikály mohou způsobit poškození genetického materiálu), a za druhé stimulovat imunitní systém a pomoci odlišit buňky v těle. Objednaná tkáň (zatímco nádor je charakterizován poruchou), některé teorie naznačují, že vitamin A může pomoci časným karcinogenům Invasion mutované buňky stávají obrátil výskyt normální růst buněk.
Některé studie navíc naznačují, že suplementace samotným β-karotenem nesnižuje riziko rakoviny, ale spíše zvyšuje výskyt rakoviny plic. Pokud se však β-karoten váže na vitamín C, E a další antitoxinové látky, jeho ochranný účinek. Je prokázáno, že může zvýšit volné radikály v těle, když je sám spotřebován.Okrem toho existují interakce mezi různými vitamíny.Studie lidí a myší ukázaly, že použití β-karotenu může v těle snížit 40% vitaminů. Na úrovni E je bezpečnější strategií jíst různá jídla pro udržení vyváženého vitamínu na ochranu před rakovinou, protože některé ochranné faktory dosud nebyly objeveny.
Vitamín C, E je další protinádorová látka, která zabraňuje poškození karcinogenů, jako jsou nitrosaminy v potravinách. Vitamin C chrání sperma před genetickým poškozením a snižuje riziko leukémie, rakoviny ledvin a mozkových nádorů u jejich potomků. Vitamin E může snížit riziko rakoviny kůže. Vitamin E má stejný protinádorový účinek jako vitamín C. Je to vychytávač, který chrání před toxiny a zachycuje volné radikály. Kombinace vitamínů A, C a E chrání tělo před toxiny. Lepší než použít samostatně.
V současné době přitahuje výzkum fytochemie rozšířenou pozornost. Fytochemie je chemická látka, která se vyskytuje v rostlinách, včetně vitamínů a dalších látek v rostlinách. Byly nalezeny tisíce rostlinných chemických látek, z nichž mnohé mají protirakovinné vlastnosti. Ochranný mechanismus těchto chemikálií nejen snižuje aktivitu karcinogenů, ale také zvyšuje imunitu těla proti karcinogenům.Většina rostlin poskytuje antioxidační aktivitu, která překračuje ochranné účinky vitamínů A, C a E, jako je například šálek zelí. Obsahuje 50 mg vitamínu C a 13 U vitamínu E, ale jeho antioxidační aktivita je ekvivalentní antioxidační aktivitě 800 mg vitamínu C a 1100u vitamínu E. Lze odvodit, že antioxidační účinek na ovoce a zeleninu je mnohem lepší, než co známe. Účinek vitamínů je silný a nepochybně přírodní rostlinné produkty v budoucnu pomohou prevenci rakoviny.
Komplikace
Komplikace dětského meduloblastomu Komplikace hydrocefalus
V kombinaci s chronickou mozkovou mandlí může vyvolat rezistenci krku nebo vynutit pozici hlavy stimulací horního kořene krčního nervu. Když nádor napadne mohylu obličeje, může se rozšířit a ochrnout obličejové nervy. Metastáza míchy může způsobit paraplegii.
Nejprve krvácení
Hemoragie po chirurgickém zákroku ve čtvrtém nádoru komor a mozkových vaků může způsobit akutní obstrukční hydrocefalus nebo přímou kompresi středního respiračního centra a způsobit zástavu dýchacích cest. Pokud dojde k boční drenáži mimo mozek před operací, může to pomoci zjistit, zda došlo k pooperačnímu krvácení. Malé množství vytekání může být zmírněno drenáží mimo mozek, pokud je množství krvácení velké, je nutné sekundární chirurgii zastavit krvácení.
Za druhé, dýchání se zastaví
Zatažení nebo přímé poškození medulárního respiračního centra během chirurgického zákroku nebo edém krvácení po chirurgickém zákroku může způsobit zástavu dýchacích cest. Poranění přední nebo zadní dolní lebeční tepny způsobuje infarkt mozkových kmenů způsobený retrográdní embolií a může také způsobit zástavu dýchacích cest.
Zatřetí, intrakraniální plyn
Souvisí to s nadměrnou ztrátou mozkomíšního moku a vysokou intraoperační polohou hlavy. V těžkých případech může být vytvořena tahová plynová lebka. Plyn může být umístěn v subdurální, podélné trhlině, mozkové cisterně nebo laterální mozkové komoře.
Začtvrté, hydrocefalus
Mnoho případů resekce tumoru není úplně pooperační adheze akvaduktu, adheze chirurgické oblasti, výpotek, pooperační infekce, edém mozkové tkáně a další faktory. V případě hydrocefalu lze přijmout opatření ke zmírnění obstrukce nebo laterálního ventrikulloperitoneálního zkratu.
Příznak
Pediatrické příznaky meduloblastomu Časté příznaky Ataxie polykání sputa chůze nestabilita svalové napětí snížení dilatace intrakraniální tlak zvýšený krk tonikum zavřené oči obtížné podepsat separace očního tremoru kosti kostí
Invazivní mozkový kmen, který se projevuje hlavně mozkovými příznaky, jako je zvýšený intrakraniální tlak a ataxie, má často diplopii a různé poruchy kraniálních nervů, šlacha mozkové mandle často má ztuhlost krku, torticollis, způsobenou obstrukcí většiny nádorů ve čtvrté komoře Zvýší se intrakraniální tlak a průměrná doba trvání onemocnění je asi 4 měsíce.
1. Zvýšený intrakraniální tlak projevující se bolestmi hlavy, zvracením a otoky optických disků Tato skupina bolesti hlavy představovala 76,6%, zvracení 95%, otoky optických disků 72,1% a menší děti mohou mít kraniální stehy.
2. Známka poškození mozku je způsobena hlavně ataxií trupu způsobenou poškozením mozkového sakrálního původu, nestabilitou chůze a třepáním, Rombergovo znamení pozitivní, medulla kompresního nádoru může mít znak spolknutí buchty a pyramidálního traktu, 2/3 nemoci Děti vykazovaly nízký svalový tonus a reflexy sputa. Někteří pacienti měli nystagmus a končetiny, skupina měla 88,3% cerebelárních příznaků.
Přezkoumat
Vyšetření dětského meduloblastomu
Lumbální punkce: zvýšený tlak mozkomíšního moku, biochemický protein a leukocytóza představovala 1/5, protože nádorové buňky mohou spadnout a rozšířit se, takže vyšetření nádorových buněk mozkomíšního moku je velmi důležité, ale pro ty s edémem optického disku by mělo být opatrné, aby se zabránilo mozkové obrně. .
1. Rentgenový film lebky vykazuje známky zvýšeného intrakraniálního tlaku a kalcifikace tumoru je extrémně vzácná.
2. CT lze vidět v cerebelárním nebo čtyřkomorovém rovnoměrném jednotném hustotě nebo mírně vyšší hustotě zabírajícím prostor a více se čtvrtou komorou ve spodní části hranice, mozkový kmen dopředu, obklopený tenkou edémovou zónou s nízkou hustotou, výrazně jednotný Intenzivní nádorový kalcifikační vak je vzácný.
3. MRI nádorový parenchym je charakterizován dlouhým T1 dlouhým signálem T2 Sagitální poloha může lépe ukázat vztah mezi nádorem pocházejícím z mozečku a nádorem a čtvrtou komorou, což lze považovat za identifikační bod s ependymomem. .
Diagnóza
Diagnostika a diagnostika medulloblastomu u dětí
Diagnóza
Děti v předškolním nebo školním věku, zejména chlapci, mají nevysvětlitelné bolesti hlavy, zvracení, nestabilitu chůze, nystagmus a diplopii. Nejprve je třeba zvážit možnost meduloblastomu a další neurologické vyšetření je třeba provést k potvrzení diagnózy. Některé děti mohou být diagnostikovány nalezením oddělených nádorových buněk v mozkomíšním moku. Medulloblastom se snadno šíří a metastázuje. Pokud má zadní kraniální tumor intraventrikulární diseminaci, může být nemoc diagnostikována před operací.
Diferenciální diagnostika
Na rozdíl od příčin zvýšeného intrakraniálního tlaku a ataxie může být diagnostikována klinickými projevy a laboratorními, pomocnými vyšetřeními, ale medulloblastom by měl být odlišen od ependymomu: ependymom pochází ze čtvrté komory Ependymální buňky ve spodní nebo boční stěně, hranice mezi tumorem a čtyřkomorovým dnem jsou nejasné a mohou růst podél boční díry komory k úhlu mozkoměry mozkové komory, zasahující do páteřního kanálu okcipitální foramen a dokonce obklopující dřeň a krční míchu, tedy mozkový kmen Příznaky komprese se objevují dříve a charakteristické je také neuroimaging.
