Dětský retinoblastom
Úvod
Úvod do pediatrického retinoblastomu Retinoblastom (retinoblastom) je nejběžnějším intraokulárním nádorem u dětí. Je běžnější u kojenců a malých dětí. 2/3 je mladší než 3 roky a méně než 5% má více než 5 let. Tento nádor nejen poškozuje vidění dětí, ale také ohrožuje děti. Život. Základní znalosti Podíl nemoci: 0,002% Vnímaví lidé: děti Způsob infekce: neinfekční Komplikace: glaukom, krvácení do přední komory
Patogen
Etiologie dětského retinoblastomu
(1) Příčiny onemocnění
Etiologie retinoblastomu není známa, rizikovými faktory pro jednotlivé genetické retinoblastomy jsou starší rodiče, matka (Derkinderen et al., 1990) a otec zaměstnaný v kovových továrnách (Bunin et al., 1990), asi 1/10 Pacienti s laterálním retinoblastomem nesou gen pro vnímavost na retinoblastom, takže riziko jednostranných lézí v příští generaci je 1 z 20.
(dvě) patogeneze
Přestože je tkáňový původ retinoblastomu stále kontroverzní, nedávné studie naznačují, že nádor pochází z neuroepiteliálních buněk a lze je klasifikovat jako primitivní neuroektodermální nádory (PNET), které se často vyskytují v zadní části sítnice. Nádorové buňky jsou malé a kulaté, s malou cytoplazmou a hustou, často vytvářející rozetou.
Reese-Ellsworthovo nádorové staging je následující:
Fáze I: Prognóza je velmi dobrá, jednoduchá nebo mnohonásobná, nádor je menší než 4 průměr disku (průměr disku = 1,5 ~ 1,75 mm) umístěný v rovníku nebo za ním.
Fáze II: dobrá prognóza, jednotlivé nebo více nádorů, 4 až 10 průměrů disků, umístěné nebo za rovníkem.
Fáze III: Prognóza je nejistá, léze je lokalizována před rovníkem, jeden nádor je větší než 10 kotoučů, umístěn za rovníkem.
Fáze IV: špatná prognóza, mnohočetné nádory, některé větší než 10 průměrů disku, jakékoli léze se rozšířily do zubní linie sítnice.
Fáze V: Prognóza je velmi špatná a obrovský nádor napadá více než polovinu sítnice, sklivce.
Pokud se velký nádor rozšíří na choroid, může způsobit šíření krve. Například nádor proniká přes sítovou desku a centrální nervový systém může být napaden podél optického nervu. Protože tyto nádory jsou zřídka metastázovány, může být často díky primárnímu nádoru zachována účinná ostrost vidění.
Prevence
Prevence dětských retinoblastomů
Konzultace o genetických onemocněních by měla probíhat dobře. Pacienti s oboustranným retinoblastomem jsou většinou dědiční, a proto by děti z očí i dětí s rodinnou anamnézou měly být vysoce pozorné na výskyt nádorů pro včasnou detekci, včasnou diagnostiku a včasnou léčbu. .
Komplikace
Komplikace dětského retinoblastomu Komplikace Glaukomové krvácení do přední komory
Způsobuje sekundární glaukom, krvácení do přední komory, intraokulární zánět, lze kombinovat s jinými malformacemi, syndromem ztráty dlouhého ramene chromozomu 13, anální atrézií, perineální a palcovou dysplázií, mentální retardací, růstovou retardací, rozštěpem patra a více prsty ( Toe) deformace a tak dále.
Příznak
Příznaky retinoblastomu u dětí Časté příznaky Oční bulva prominentní oční víčko visící pseudo přední komora empyém alfa-fetoprotein zvětšení šíje krátká hlava lymfatická uzlina zvětšení zraku
Existují familiární, kojenci a malé děti, incidence 5letých nebo starších je snížena, výkonnost očí se mění v závislosti na původu a směru vývoje nádoru, jako je nádor pocházející z vnitřní vrstvy sítnice, roste ve směru sklivce, formuje hmotu, klinicky často Vyznačuje se speciálním odrazem žlutého bílého světla (běžně známým jako kočičí oko) a zrakovým postižením po žákovi. Mnoho dětí je léčeno. Nádor pochází z vnější jaderné vrstvy a roste do subretinálního prostoru. Ukazuje progresivní odchlípení sítnice v pozadí. Bledě šedá zbarvená oblast může být viděna, protože boule není významná, takže ji lze snadno zmeškat. Difúzní invazivní nádor z okraje sítnice může ovlivnit duhovku, řasnaté tělo a vyvolat příznaky podobné iridocyclitis; Rozšíření sítnicové roviny, doprovázené vazodilatací sítnice, může být zaměněno za angiomatózu sítnice. Pokud se neléčí, nádor pokračuje v růstu, sítnicová tkáň je úplně zničena a nádorové buňky způsobují sekundární glaukom v důsledku obstrukce přední komory, obvykle od začátku nádoru. Od vývoje nitroočního tlaku do přibližně 1 roku, glaukomové období trvá přibližně půl roku a malé nádory v zadním pólu oka mohou způsobit strabismus, povrchové cévy duhovky Roztržení může způsobit krev v přední komoře. Nádory, jako je například optický nerv nebo plášť optického nervu, se mohou šířit do mozku, například prostřednictvím sklerálního akvaduktu do kotníku.
Plná víček, vyčnívajících oční bulvy nebo tvorba ulcerovaných obřích kusů vyčnívajících v očních víčkách může malý počet případů způsobit nitrooční zánět v důsledku nekrózy nádoru, ale provedení endoftalmitidy nebo úplného očního zánětu, pokročilé případy přenosu krve, stejně jako játra Nebo kost, hlásilo se 5% dětí s jinými malformacemi, jako je syndrom ztráty dlouhého ramene s chromozomem 13, projevující se jako mikrocefaly, široká a významná nosní čela, malé oči, široká vzdálenost očí, vnitřní epitel, Oční víčka vystupují, horní řezáky vyčnívají, malá čelist, krk krátký a zvrásněný na obou stranách, deformované a rotující uši, anální atrézie nebo perineální obrna a dysplazie palce nebo absence, některé malformace také komplikované retinoblastomem včetně mentální retardace, Retardace růstu, rozštěp patra a malíčky s více prsty (špička) mají pro tyto další malformace dva důležité důsledky:
1 Pokud má dítě retinoblastom a mikrocefalu, je nutné provést chromozomovou analýzu a testovat, aby se po vývoji vyloučila nitroděložní infekce.
2 pediatrové s diagnózou výše uvedených malformací a mentální retardací u dětí by měli být identifikováni s retinoblastomem nebo bez něj.
Přezkoumat
Vyšetření dětského retinoblastomu
Děti s odleskem žlutého bílého světla po žákovi, ztrátou zraku doprovázenou strabismem, nevysvětlitelnou krví přední komory, dilatací zornice jednorázového nebo glaukomem, rodinnou anamnézou retinoblastomu, by měly být důkladné vyšetření bilaterálního fundusu a sklivce, kontrola by měla být V celkové anestezii by se měli provádět rozšířené zornice, nepřímý oftalmoskop, aby se zjistil rozsah nitroočních lézí, sklerální deprese a sítnice před šířkou, u pokročilých nitroočních nádorů, zejména recidivy nebo vzdálené metastázy. Následující kontroly:
1. Vyšetření mozkomíšního moku za účelem kontroly přítomnosti nebo nepřítomnosti maligních nádorových buněk.
2. Sérový alfa-fetoprotein v krevním testu se zvýšil, alfa-fetoprotein v séru může být snížen po chirurgickém odstranění nádoru, opět se zvyšuje recidiva.
3. Vyšetření kostní dřeně Všimněte si, že neexistují žádné nádorové buňky.
4. Patologické vyšetření lymfatických uzlin může být provedeno biopsií lymfatických uzlin.
1. Vyšetření fundusu bilaterálně rozšířených žáků k pečlivému prozkoumání fundusu, pozitivní nálezy obou očí pomáhají při diagnostice a léčbě programu a prognóze.
2. Při mozkovém rentgenovém vyšetření lze vidět RTG snímky mozku. Například se zvětší díra optického nervu a lze zvážit intrakraniální rozšíření.
3. Vyšetření ultrazvukem Vyšetření ultrazvukem a CT může ukázat nádorové léze v oku a víčkach.
V ploché části sklivce, obvykle spojené se stěnou oka, se objevují vrcholy patologických ozvěn, které jsou obvykle spojeny se stěnou oka. Patologické vrcholy závažných případů mohou obsáhnout všechny sklovité komory a zvukové útlum různých částí je nekonzistentní.
B-ultrazvuk ukazuje, že hranice oční bulvy je jasná až do sklovité dutiny, která je kulovitá nebo nepravidelně tvarovaná. Vnitřní odraz odráží intenzitu světelných skvrn, rozdělení je nerovnoměrné, léze jsou nekrotické a může dojít k cystické tmě. Obrázek oblasti.
4. CT vyšetření CT vyšetření může ukázat nádorové léze v oku a očních víčkách Je vidět, že existují lokalizované masy s nerovnoměrným nárůstem hustoty ve sklovité dutině, často s placifikačními plaky.V pokročilých případech je optický nerv zesílen a póry optického nervu jsou zvětšeny.
5. Fluoresceinová angiografie Fundus je cennou pomocnou diagnostickou metodou pro choroidální maligní melanom.
Diagnóza
Diagnostika a diagnostika dětského retinoblastomu
Brzy by mělo být spojeno s vrozeným katarakta, embryonální vaskulární zbytkové proliferativní choroidální metastázy, choroidální hemangiom, choroidální krvácení, sekundární glaukom nebo pseudo přední komorový empyém, by mělo být spojeno s choroidálním uzlem, exsudací Endophthalmitis, celkový oční zánět a jiná fázová diferenciace, toto onemocnění a diferenciace hamartomu sítnice, je benigní nádor sítnice, relativně vzácný, v kombinaci s jinými malformacemi, je třeba poznamenat, že identifikace je způsobena intrauterinní infekcí nebo chromozomálními abnormalitami.
