primární nosní lymfom
Úvod
Úvod do primárního nazálního lymfomu Primární nazální lymfom je vzácný a je typem non-Hodgkinova lymfomu. Primární nosní NHL se liší od primárního nervového prstence v patologii, klinice, léčbě a prognóze a prognóza je špatná, ale prognóza je špatná Včasná léčba volí správné léčení k dosažení dlouhodobého přežití. Základní znalosti Podíl nemoci: 0,003% Vnímaví lidé: žádní zvláštní lidé Způsob infekce: neinfekční Komplikace:
Patogen
Příčina primárního nazálního lymfomu
(1) Příčiny onemocnění
Výskyt nosní NHL je spojen s infekcí virem EB: EBV může značně infikovat B buňky. Hybridizací in situ lze zjistit, že EBV může také infikovat periferní T buňky v nosní dutině, zatímco T buňky v jiných částech jsou zřídka infikovány. Důvod je stále nejasný.
(dvě) patogeneze
Primární NHL pocházející z nosní dutiny jsou hlavně T / NK buňky, T buňky a B buňky. Zdroj T / NK buněk a T buněk je běžnější v Číně a zdroj B buněk je běžnější na Západě. Zpráva z Hongkongu v roce 1998 Mezi 113 pacienty tvořily T / NK buňky 45,1%, T buňky 21,3% a B buňky 33,6%. T / NK buňky se lišily od ostatních dvou typů histologie. Časné léze vykazovaly atypické buňky rozptýlené, nerovnoměrné Distribuce, nádor je pleomorfní, velké buňky, často mají prominentní jádra, velké buněčné jádra jsou zřejmá, fagocytární buňky jsou viditelné, vaskulární centrální růst, vaskulární invaze a destrukce, zánětlivé pozadí po progresi, 75% viditelné Pruhované, malé kousky nekrózy, degenerativní buňky jsou běžné, nádorové lymfocyty je obtížné identifikovat, imunohistochemie, CD, CD7, CD3 a TCR a, β, γ, δ proteiny jsou často ztraceny, často marker NK56 spojený s NK buňkami CD16.
Prevence
Primární prevence nazálního lymfomu
Zabraňte virovým infekcím. Příčina ne-Hodgkinova lymfomu není známa. Některé důkazy naznačují, že souvisí s virem, který dosud nebyl identifikován. Nemoc však nevykazovala nakažlivost. Vzácný, rychle postupující non-Hodgkinův lymfom spojený s infekcí HTLV-I (lidský T lymfocytární lymfotropický virus I), retrovirus, který je funkčně podobný viru lidské imunodeficience způsobující AIDS . Non-Hodgkinův lymfom může být jednou z komplikací AIDS, která souvisí s nárůstem ročních případů.
Komplikace
Komplikace primárního nosního lymfomu Komplikace
Významná imunodeficience (jako je AIDS), mnohočetné infekce a nodulární léze mohou ovlivnit účinky chemoterapie a způsobit selhání chemoterapie.
Příznak
Primární symptomy nosního lymfomu Časté příznaky Zvětšení lymfatických uzlin Opakované infekce Krvácení nosu Edém obličeje Nosní hnisavá sekrece Logistika Prsten nosní Wei
Běžnými příznaky jsou progresivní nazální kongesce, nosní krvácení, slinění, opakované infekce, otoky obličeje, lymfadenopatie krku, hnisavé sekrece po infekci, často zápach, primární místo často v dolním turbinátu, snadno napadnout septum, Kontralaterální a přilehlé struktury, jako je ethmoidní sínus, ipsilaterální maxilární sínus a nosohltán, mohou dále vtrhnout do úst, krku, lebky, víček a lebečních nervů.
Existují rozdíly v klinických vlastnostech nosního NHL ze 3 různých buněčných zdrojů. Poměr mužů s T / NK buňkami je vysoký a nosní dutina je více napadena, snadno se šíří na kůži, chemoterapie není citlivá a prognóza je špatná. Střední doba přežití je 12,5 měsíce. Klinické charakteristiky 113 pacientů v Hongkongu byly porovnány podle buněčného zdroje (tabulka 1).
Stádium Ann Arbor nemůže přesně odrážet prognózu nazálního NHL. Podle inscenace Ann Arbor je nosní NHL většinou IE nebo IIE a stejný stupeň IE má různý rozsah invaze. Prognóza se velmi liší. Proto mnoho vědců doporučuje IE. Je rozdělena do omezeného stadia IE a stadia IE super kavity. Omezená fáze IE se týká lézí omezených na nosní dutinu. Primární léze neinvazuje sousední struktury a orgány. Invazivní byla míra přežití obou skupin významně odlišná a prognóza byla významně odlišná, 5leté OS omezeného stadia I a super dutiny I bylo 90%, respektive 57% (P <0,001).
Prognóza může také lépe odrážet TNM staging nosního a nazofaryngeálního lymfomu, který navrhla American Cancer Association (AJCC). 89% pacientů s DFS, T1 a T2 za 5 let a 25% v T3 a T4 s významnými rozdíly.
Přezkoumat
Vyšetření primárního nosního lymfomu
1. Neexistuje žádná změna v periferní krvi, jako je celkový počet bílých krvinek a neutrofilů v infekci.
2. Obraz kostní dřeně je normální.
3. Patologická biopsie může potvrdit diagnózu.
CT, MRI lze pozorovat otok měkkých tkání, destrukci kostí, pomoc pochopit rozsah léze, pomoci stagingu.
Diagnóza
Diagnostika a diagnostika primárního nazálního lymfomu
Diagnóza
Podle klinických projevů a patologického vyšetření lze diagnostikovat.
Diferenciální diagnostika
Toto onemocnění je třeba odlišit od sekundárního lymfomu nosní dutiny, plasmacytomu, Burkittsova lymfomu a karcinomu nosohltanu s reaktivní lymfoidní infiltrací.
Lokální léze je třeba odlišit od granulomu střední linie, který postupuje pomalu, má vředy, destrukci kostí a měkkých tkání a běžné systémové příznaky, včetně horečky, nočních pocení a úbytku hmotnosti.
