histiocytární fagocytární panikulitida
Úvod
Úvod do tkáňové fagocytární panniculitidy V roce 1980 Winklemann et al nejprve navrhl název histiocytární faryngální faryngitidy (histiocyticfagocytární panniculitis) a uvedl 5 případů. Jedná se o benigní proliferativní onemocnění tkáňových buněk charakterizované systémovou citlivou vícenásobnou subkutánní uzlinou, hypertermií, hepatosplenomegalií, úplnou redukcí krevních buněk, krvácením a hemaglutinací abnormality.Hlavním rysem histopatologie je to, že tkáňové buňky fagocytují krevní složky. Při tvorbě buněk „fazolového vaku“ je onemocnění způsobeno infiltrací podkožní tukové tkáně tkáňovými buňkami s fagocytární aktivitou, často zahrnující více orgánů, podkožní uzliny, horečku, redukci celých krvinek, krvácení, selhání jater a ledvin Počkejte. Základní znalosti Podíl nemoci: toto onemocnění je vzácné, incidence je asi 0,0002% - 0,0004% Citlivé osoby: žádná konkrétní populace Způsob infekce: neinfekční Komplikace: difúzní intravaskulární koagulace
Patogen
Příčina tkáňové fagocytární panniculitidy
(1) Příčiny onemocnění
Příčina tohoto onemocnění dosud nebyla stanovena. Obecně se předpokládá, že může souviset s hematopoetickými nemocemi nebo infekcemi. Většina vědců se domnívá, že výskyt tohoto onemocnění souvisí s mikrobiálními infekcemi, zejména virovými infekcemi. Byly hlášeny akutní infekce virem EB a někteří lidé se domnívají, že toto onemocnění Existuje mnoho podobností s maligní histiocytózou, což lze považovat za variantu, to znamená, že rozsah léze se projevuje hlavně maligní histiocytózou kůže.
(dvě) patogeneze
Patogeneze je stále nejasná.
1. Někteří lidé používají technologii rekombinace T lymfocytů k pozorování velkého počtu benigních T lymfocytů u pacientů se subkutánními lézemi. Předpokládá se, že toto onemocnění může být reaktivní onemocnění založené na proliferaci T lymfocytů nebo je to samotné onemocnění lymfocytů, nodularita. Panniculitis, tkáňová fagocytární panniculitis, maligní histiocytóza, tři mají podobné klinické příznaky, patologie je vyjádřena jako proliferace tkáňových buněk, invaze a fagocytóza, pouze v různé míře, mezi třemi Vztahy a to, zda je lze považovat za skupinu nemocí se spektrálním rozložením, se v budoucnu ještě budou zkoumat.
2. U lobulární lipidové membrány s fokální mastnou nekrózou lze vidět infiltrující buňky s výjimkou lymfocytů, morfologicky dobře diferencované tkáňové buňky, ale se zřejmou fagocytární aktivitou lze v cytoplazmě pozorovat fagocytární červené krvinky, bílé krvinky a cytoplazmu Fragmenty destiček, které jsou charakteristické pro tzv. "Fazolové" buňky, lze také nalézt ve viscerálních tkáních, jako jsou lymfatické uzliny, játra, slezina a kostní dřeň.
Prevence
Prevence fagocytární panikulitidy tkáňových buněk
1. Odstraňte infikované léze, věnujte pozornost hygieně, posilujte fyzické cvičení a zlepšete autoimunitní funkce.
2. Zákon života, práce a odpočinku, pohodlný, vyhněte se silné mentální stimulaci.
3. Posílení výživy, půstu a chladu.
4. Včasná diagnóza, včasná léčba.
Komplikace
Tkáňové fagocytární panniculitidy Komplikace, difúzní intravaskulární koagulace
V pozdním stádiu onemocnění dochází k viscerálnímu postižení, úplné redukci krevních buněk, kožní purpura nebo ekchymóza, hepatosplenomegalie, selhání jater a ledvin, terminální viscerální krvácení, diseminovaná intravaskulární koagulace, infekce a další úmrtí.
Příznak
Tkáňový buněčný fagocytární lipidový film zánět společné příznaky nodulární hepatosplenomegalie hypertermie šupinaté podkožní uzly intravaskulární koagulace redukce celých krvinek
Časné projevy opakujících se epizod něžných podkožních uzlů nebo plaků, jak malé jako sójové boby, tak velké jako dlaň, jasná hranice, střední tvrdost, povrch je načervenalý nebo světle hnědý, mohou mít šupiny, bolest při vědomí nebo něhu, nekrózu A vředy, poškození kůže může být aplikováno v celém těle, hlavně v břiše a dolních končetinách a hýždích, mohou být také nalezeny v krku, trupu atd., Později se mohou objevit fialové skvrny nebo orální slizniční eroze nebo ulcerace a poškození Weber-Christianovy choroby Velmi podobné, systémové poškození je často doprovázeno symptomy, může mít játra, slezinu a lymfatické uzliny, žloutenku, serositidu, bolest kloubů, často doprovázenou horečkou v průběhu nemoci, většinou vysokou horečku, může způsobit redukci celých krvinek, dysfunkci jater a ledvin Pokud je poškození závažné v pozdějším stádiu vývoje, jaterní a renální selhání, tvorba difúzní intravaskulární koagulace (DIC) a periferní krvácení, včetně zažívacího traktu, dýchacího ústrojí a krvácení z močového systému, často zemřela v důsledku selhání více systémů.
Přezkoumat
Vyšetření tkáňové fagocytární panniculitidy
Obecně existují hemoglobin, bílé krvinky a trombocytopenie, zvýšené jaterní enzymy, hypoproteinémie, prodloužený protrombinový čas, snížené hladiny fibrinogenu, zvýšené produkty rozkladu cirkulujícího fibrinu a histopatologické změny: takové fagocytární buňky mohou také V lymfatických uzlinách, slezině jater, kostní dřeni a dalších viscerálních tkáních se vyskytuje velké množství infiltrace zánětlivých buněk v hluboké dermis a podkožních tukových lalůčkách a lobulových prostorech. V některých případech, v jaderných shlucích nebo rozptýlených, se vyskytuje jev syncytiálních buněk, které obsahují neutrofily, červené krvinky, krevní destičky a nukleolární fragmenty, vytvářející fazolové kapesní buňky, následované nekrózou tukových buněk, krvácením a infiltrací neutrofilů.
Diagnóza
Diagnostika a identifikace tkáňové fagocytární panniculitidy
Častěji lze diagnostikovat na dolních končetinách něžných podkožních uzlů, doprovázených horečkou, hepatosplenomegalií, úplnou redukcí krevních buněk, histologicky viditelnou fagocytární aktivitou buněk typu „bean bag-like“.
Diferenciální diagnostika
1. Nodulární panniculitida: klinické projevy obou jsou podobné, hlavně z histologického hlediska. Histologické vyšetření nodulární panniculitidy lze také vyjádřit jako proliferace tkáňových buněk, fagocytóza a invaze, ale pouze fagocytóza. Tvorba pěnových buněk, aniž by fagocytovaly krevní buňky, aby se vytvořily "fazolové" buňky.
2. Maligní histiocytóza: klinicky nejen subkutánní uzliny, ale také kožní uzliny a papuly, tkáňové buňky jsou abnormálně tvarovány, ačkoli existuje fagocytóza, ale netvoří typické „fazolové“ buňky, Stav je závažnější a průběh nemoci je krátký.
3. T-buněčný lymfom podobný subkutánní panniculitidě: Do tukové tkáně, která je T-buňka, dochází k infiltraci nádorových buněk, důležitá diagnostická hodnota má střední tonické jádro a mozkové jádro a mohou se objevit i reaktivní fagocytární tkáňové buňky.
