leukémie centrálního nervového systému
Úvod
Úvod do leukémie centrálního nervového systému Leukémie centrálního nervového systému (CNS-L) je běžná komplikace leukémie způsobená extramedulární infiltrací leukemických buněk do arachnoidální nebo arachnoidové přilehlé nervové tkáně, což má významný dopad na prognózu. Pacient má odpovídající neurologické a / nebo psychiatrické příznaky. Mozkovou bílou lze vidět v kterékoli fázi leukémie. Základní znalosti Podíl nemoci: 0,005% Citlivé osoby: žádná konkrétní populace Způsob infekce: neinfekční Komplikace: bolest hlavy, nevolnost a zvracení
Patogen
Příčiny leukémie centrálního nervového systému
Chemické faktory (26%):
Některé chemikálie mají leukemický účinek. Výskyt leukémie u lidí vystavených benzenu a jeho derivátům je vyšší než v běžné populaci. Existují také zprávy o nitrosaminech, fenylbutazonu a jeho derivátech, chloramfenikolu a další indukované leukémii. Některá protinádorová cytotoxická léčiva, jako je dusíkatá hořčice, cyklofosfamid, prokarbazin, VP16, VM26 atd., Mají leukemické účinky.
Radiační faktor (20%):
Existuje důkaz, že různé ionizující záření může způsobit lidskou leukémii. Výskyt leukémie závisí na dávce záření absorbovaného tělem a celé tělo nebo jeho část může vyvolat leukémii po vystavení středním nebo velkým dávkám záření. Zda malé dávky záření mohou způsobit leukémii, zůstává nejisté. Výskyt leukémie je výrazně zvýšen u lidí vystavených záření (jako je kobalt-60). Diagnóza a léčba vysokými dávkami záření může zvýšit výskyt leukémie.
Faktor viru (20%):
Byl potvrzen leukemický účinek RNA virů u zvířat, jako jsou myši, kočky, kuřata a skot, leukémie vyvolaná těmito viry jsou většinou typy T buněk.
Genetické faktory (15%):
Výskyt leukémie u lidí s chromozomálními aberacemi je vyšší než u normálních lidí.
Prevence
Prevence leukémie centrálního nervového systému
(1) Udělejte dobrou práci v ideologické práci pacienta, odstraňte duševní stres a nechte pacienta odpočívat v posteli a vyhýbejte se návštěvě.
(2) Oddělení by mělo být čištěno a dezinfikováno, kouření je zakázáno a strava by měla být lehká a čistá, aby byla stolice hladká.
(3) Věnujte pozornost duševnímu stavu pacienta a změnám vědomí a pečlivě sledujte změny tělesné teploty, pulsu, dýchání a krevního tlaku.
Komplikace
Komplikace leukémie centrálního nervového systému Komplikace, bolesti hlavy, nevolnost a zvracení
CNS-L je hlavním zdrojem recidivy leukémie a rezistence na léky.
Příznak
Příznaky leukémie centrálního nervového systému Časté příznaky Nejasné intrakraniální krvácení Koagulopatie krvácení do míchy Cervikální silný obličejový nervový sputum Zvýšený intrakraniální tlak štítná žláza trombocytopenie Trigeminální nerv ...
Klinicky jsou hlavními projevy bolest hlavy, nevolnost, zvracení, papilém, poškození zraku, křeče, kóma, hemiplegie a meningální podráždění. Vyšetření mozkomíšního moku může zvýšit intrakraniální tlak, zvýšit počet bílkovin a bílých krvinek, snížit hladinu cukru a chloridu a najít leukemické buňky. Leukémie centrálního nervového systému se může objevit v kterémkoli stadiu akutní leukémie, ale nejčastěji se vyskytuje během remise. Protože mnoho chemoterapeutických léčiv snadno neprostupuje hematoencefalickou bariérou, nelze leukemické buňky ukryté v centrálním nervovém systému účinně zabíjet a stát se útočištěm pro leukemické buňky, což je primární příčinou opětovného výskytu extramedulární leukémie. Leukémie centrálního nervového systému je nejčastější u akutní lymfoblastické leukémie, zejména u dětí. Incidence akutní lymfoblastické leukémie je 26% až 80% a incidence akutní myeloidní leukémie je 7% až 38%.
Podobně jako meningitida existuje i intrakraniální hypertenze, jako je bolest hlavy, zvracení, otok hlavy zrakového nervu. Zvýšil se tlak mozkomíšního punktu v mozkové tekutině, zvýšil se počet bílých krvinek a zvýšila se bílkovina v mozkomíšním moku, snížil cukr, detekovaly se leukemické buňky. Invaze mozku může způsobit příznaky, jako je poškození zraku, změny zornic a křeče v obličejových nervech, což je častější u pacientů se ALL.
CNSL se může objevit ve všech stádiích akutní leukémie, která může být prvním příznakem leukémie, nebo může nastat mnoho let po remisi léčby leukémie.Je běžnější v celkovém období remise asi půl roku po nástupu a ALL je významně více než AML. CNSL se vyskytl u pacientů s bílými krvinkami nad 50x109 / la jaterními, slezinovými a lymfatickými uzlinami. Leukemické buňky vstupující do centrálního nervového systému mohou být způsobeny průtokem krve, infiltrací leukemických buněk lebeční kostní dřeně nebo intrakraniálním punktiformním krvácením. Obecná chemoterapeutická léčiva obtížně procházejí hematoencefalickou bariérou a centrální nervový systém se stává „útočištěm“ pro leukemické buňky, což je jedna z příčin recidivy leukémie.
Leukémie centrálního nervového systému způsobuje, že pacient vykazuje odpovídající neurologické a / nebo psychiatrické příznaky v důsledku infiltrace leukemických buněk do mozkových meningů nebo mozkového parenchymu. Mozkovou bílou lze vidět v kterékoli fázi leukémie. Pokud mají pacienti s leukémií nevysvětlitelné bolesti hlavy, nevolnost a zvracení, rozmazané nebo dvojité vidění, strabismus, obličejovou parestézii, ochrnutí obličeje, odchylku jazyka nebo paraplegii, dysfunkci nebo poruchu mentálního chování a poruchu vědomí v průběhu onemocnění ( Když jste ospalý, letargický nebo kóma, musíte být ostražití k mozku.
Přezkoumat
Vyšetření leukémie centrálního nervového systému
Vyšetření CSF je nejdůležitějším prostředkem pro diagnostiku CNS-L, často doprovázený zvýšeným intrakraniálním tlakem, tj.> 200 mmH2O, CSF rutinně ukazuje počet bílých krvinek> 0,005 × 10 9 / l, zejména mononukleární buňky, kvalitativní bílkoviny pozitivní, několik pacientů s cukrem Snížené (tj. Méně než 1/2 hladiny glukózy v krvi detekované současně), je třeba najít diagnózu v leukemických buňkách CSF, pro filmingový test se doporučuje současná metoda přirozené sedimentace v CSF, pozitivní rychlost je vysoká, je třeba se vyvarovat bederního vpichu Poranění krevních cév, význam detekce leukemických buněk po smíšené krvi v CSF je obtížné potvrdit, je významně snížena krevní destička nebo infiltrace leukemických buněk vede k prasknutí intrakraniální trubice, mozkové parenchymální krvácení nebo subarachnoidální krvácení, CSF může být krvavá nebo mikroskopické buňky pod mikroskopem Významně se zvýšilo, v této době leukemické buněčné vyšetření také ztratilo smysl.
Studie zobrazování lebky, včetně CT, MRI, obvykle nemají pozitivní nálezy, protože leukemické buňky jsou difuzně infiltrovány a netvoří nádorovou hmotu.
Diagnóza
Diagnostika a diagnostika leukémie centrálního nervového systému
Diagnóza
1. Diagnostická kritéria a podle domácích norem jsou následující.
(1) Existují příznaky a příznaky CNS, zejména příznaky a příznaky zvýšeného intrakraniálního tlaku.
(2) Změny CSF:
1 zvýšený intrakraniální tlak> 200 mmH20.
2 bílé krvinky> 0,01 × 109 / L.
3 nátěr leukemickými buňkami.
4 protein> 0,45 g / l nebo kvalitativní test pozitivní.
(3) Vyloučit podobné změny v CNS nebo CSF způsobené jinými příčinami.
Stručně řečeno, kterákoli z výše uvedených položek (3) a (2) je podezřelá CSN-L; 3 z výše uvedených položek (3) a (2) nebo jakékoli jiné 2 položky, Lze diagnostikovat jako CNS-L.
Je třeba věnovat pozornost:
1 Nelze diagnostikovat žádné klinické projevy, pouze CSF splňuje kritéria.
Rovněž lze diagnostikovat jednoduché zvýšení intrakraniálního tlaku, které není dočasně diagnostikováno, ale mělo by být léčeno podle CNS-L, jako je krátkodobý intrakraniální tlak po léčbě, aby se obnovil normální stav.
3 Existují klinické příznaky a příznaky výše uvedeného CNS-L a ty, které nemají změnu CSF, lze také diagnostikovat, pokud se po léčbě CNS-L zlepší jiné příčiny a zlepšení.
2. Diagnostické vyhodnocení
(1) Pacienti s leukémií, zejména AL, by měli vždy přemýšlet o možnosti kombinace CNS-L, i když neexistují žádné příznaky a příznaky, je třeba provést bederní punkci a CSF okamžitě po potvrzení diagnózy AL, aby se zjistilo, zda je přítomen CNS-L. Přítomnost a rutinní injekce profylaktických léků.
(2) Měření bederní punkce intrakraniálního tlaku a vyšetření CSF je klíčem k diagnóze CNS-L: objev leukemických buněk v CSF je základem pro diagnostiku, ale pacienti s leukémií nemají klinické projevy CNS-L, pokud se zvyšuje intrakraniální tlak, nebo Jakákoli abnormalita při vyšetření mozkomíšního moku by měla být velmi ostražitá na přítomnost CNS-L a měla by začít s léčbou a dynamickým pozorováním.
(3) Pacienti se symptomy a příznaky CNS: Ačkoli neexistuje žádný intrakraniální tlak a abnormální mozkomíšní moči, velká většina může být stále jasně identifikována jako CNS-L.
1 Pacienti s leukémií: hlavně AL, měli by vždy myslet na možnost kombinování CNS-L, i když neexistují žádné příznaky a známky, bederní punkci a CSF by se měli provádět ihned po stanovení diagnózy AL, aby bylo zřejmé, že je přítomna nebo nepřítomna CNS-L. A rutinní injekce preventivních léků.
2 lumbální punkční měření intrakraniálního tlaku a vyšetření mozkomíšního moku je klíčem k diagnóze CNS-L: objev leukemických buněk v mozkomíšním moku je jistě základem diagnózy, ale klinické projevy pacientů s leukémií bez CNS-L, pokud je zvýšený intrakraniální tlak nebo vyšetření CSF Každý, kdo má abnormalitu, by měl být velmi pozorný k existenci CNS-L a zahájit léčbu a dynamické pozorování. Stručně řečeno, standard by měl být flexibilní a léčba by měla být včasná a rozhodná.
Objevují se příznaky a příznaky CNS: Přestože neexistuje žádný intrakraniální tlak a abnormální CSF, drtivá většina může být stále jasně identifikována jako CNS-L.
Diferenciální diagnostika
1. Nejdůležitější potřebou identifikace je CNS-L je první projev leukémie, podíl zmeškané diagnózy je vysoký, což způsobuje zvýšený intrakraniální tlak a CSF podobné změnám CNS-L, zejména virové meningitidy nebo encefalitidy , tuberkulózní meningitida, cerebrální cysticeróza (cysticercosis) a mozkové metastázy, identifikační body:
1 Byly zjištěny pozitivní příznaky leukémie a vyšetření periferní krve nebo kostní dřeně potvrdilo přítomnost leukémie.
2 Pokud je uvažována možnost leukémie, CSF by měl být cytologicky vyšetřen, ale ve většině případů je snadno přehlédnut a přehlédnut.
3 sérologická detekce souvisejících protilátek, CSF shledaly acidorezistentní bacily, cystické kožní testy pozitivní a detekce sérových protilátek a objev primárních nádorů přispívají k diagnóze non-CNS-L, navíc tuberkulózní meningitida Zobrazovací vyšetření může často doprovázet plicní milární tuberkulózu, což může pomoci diagnostikovat, byli identifikováni pacienti s leukémií, klinické projevy CNS a abnormální změny mozkomíšního moku v průběhu onemocnění a občas je třeba odlišit od tuberkulózní nebo plísňové meningitidy:
1 Při tuberkulóze nebo plísňové infekci je zvýšení bílkovin a cukru v CSF mnohem větší než CNS-L.
Po vyšetření patogenu mohou infikovaní lidé někdy najít houby, v několika případech lze také nalézt kyselinovzdorná bacily, zatímco CNS-L dokáže detekovat leukemické buňky.
3 Intratekální injekce anti-leukemických léčiv, CNS-L, se často rychle zlepšila a infikovaní lidé jsou neúčinní.
2. Po léčbě vysokými dávkami cytarabinu může vyvolat neurotoxicitu, zejména klinické projevy cerebelárního poškození. Není obtížné jej identifikovat podle léků a CSF. Opakovaná intratekální injekce navíc způsobuje chemickou arachnoiditidu a kraniální radioterapii. Po leukoencefalopatii je někdy nutné odlišit se od CNS-L a je obtížné ji rozlišit. Pokud se CSF používá k detekci negativních leukemických buněk, může být recidiva CNS-L malá. Po zastavení intratekální injekce se bude postupně zlepšovat a CNS- lze v zásadě vyloučit. L relaps.
