podkovová ledvina
Úvod
Úvod do podkovy Ledviny ve tvaru podkovy jsou nejčastějším typem fúzované ledvinové deformity a spodní póly obou ledvin jsou způsobeny podstatným isthmem nebo vláknitým isthmem, který prochází střední linií. Toto onemocnění bylo poprvé objeveno Decarpi při pitvě v roce 1521. Botallo (1564) dal komplexní popis a ilustroval, a Morgagni (1820) hlásil první případ ledviny podkovy s komplikacemi. Výskyt ledvin ve tvaru podkovy je velmi nízký a jeden ze zhruba 400 novorozenců je většinou mužský. Míra výskytu v normální populaci je asi 0,5%, poměr mezi muži a ženami je 2: 1, klinicky všechny věky, ale častější u dětí při pitvě. Hlavně kvůli vrozeným anomáliím pacientů s ledvinami ve tvaru podkovy s jinými systémy, z nichž některé jsou náchylné k předčasné smrti, a důkaz o rodinné dědičnosti ledvin ve tvaru podkovy je nedostatečný. Základní znalosti Nemocenský poměr: 0,0001% Vnímaví lidé: častěji u novorozenců nebo dětí Způsob infekce: neinfekční Komplikace: Downův syndrom u dětí Hypospadie močový měchýř
Patogen
Onemocnění ledvin podkovy
Dysplazie (30%):
Po 4 až 6 týdnech embryonálního vývoje jsou zadní tkáně ledvin blízko sebe, v této době může mnoho ovlivňujících faktorů vést k fúzi dolních pólů. Mírná změna pupeční tepny nebo brachiální tepny může způsobit změnu směru ledvin, která se pohybuje, což má za následek fúzi obou ledvin. Bez ohledu na mechanismus jeho formace dochází k fúzi ledvin vždy před rotací, takže ledviny a uretery často směřují dopředu.
Patogeneze
Více než 95% pacientů má své ledviny fúzované ve spodním pólu a někteří mají fúzi horního pólu. Obvykle spojený isthmus se skládá z renálního parenchymu s přísunem krve a občas jen dvě vláknité struktury spojují obě ledviny. Většinou se nachází na úrovni pasu 3 nebo pasu 4, někdy dokonce za močovým měchýřem v pánevní dutině. Jak již bylo zmíněno dříve, v důsledku špatné rotace ledvin je směr ledvinové pánve vpřed, ale počet je obecně normální. Krevní zásobení se značně liší a spodní část a její přilehlá ledvinová tkáň mohou přijímat větve z hlavního kmene renální tepny, nebo může mít svůj vlastní samostatný přívod krevních cév.
Prevence
Prevence ledvin podkovy
Protože pacienti s ledvinami ve tvaru podkovy jsou v jiných systémech komplikováni s vrozenými anomáliemi, někteří z nich jsou náchylní k předčasné smrti. Neexistují dostatečné důkazy o rodinné dědičnosti ledvin ve tvaru podkovy, i když se nevyskytují žádné příznaky, je často zjištěno, že jsou komplikovány jinými vrozenými abnormalitami, proto se pravidelně provádí prenatální vyšetření, aby se jim zabránilo. Perinatální ultrasonografie dokáže detekovat abnormality před narozením a její zobrazovací nálezy jsou velmi snadno diagnostikovatelné, včasné odhalení a včasná diagnostika a včasná léčba.
Komplikace
Komplikace ledviny podkovy Komplikace u dětí s Downovým syndromem, hypospadie, vezikoureterální reflux
1. Ledviny ve tvaru podkovy jsou často spojovány s jinými vrozenými anomáliemi, a to i bez příznaků. Boatman a kol. Počítal 96 pacientů s ledvinami podkovy, z nichž asi jedna třetina měla alespoň jednu další abnormalitu systému.
2, mnoho novorozenců a mírně delších pacientů má řadu vrozených anomálií. Výsledky pitev ukázaly, že abnormality v jiných systémech se vyskytovaly hlavně u novorozenců nebo kojenců, hlavní abnormality zahrnovaly kosterní systém, kardiovaskulární systém, centrální nervový systém atd. Byly také běžné anorektální abnormality.
3, asi 20% dětí má syndrom Trisomyv18, 60% žen s Turnerovým syndromem, dvojitou dělohu nebo vaginální mediastinum, 40% mužů Hypospadie nebo testikulární nedostatečnost.
4, více než polovina pacientů s vezikoureterálním refluxem.
Příznak
Příznaky ledvin ve tvaru podkovy Časté příznaky Průjem močové frekvence Hematurie Difuzní bolest dolní části zad Zácpa Puriria Bolesti dolní části zad Hmota břicha
Pacienti mohou být asymptomatičtí, špatně diagnostikovaní jako břišní nádory, apendicitida, pankreatitida, dvanáctníkové vředy atd. Nebo v důsledku komplikací. Existují klinické projevy, které lze rozdělit do tří typů symptomů:
Jednou je bolest v dolní části zad nebo umbilicus, spodní břicho jsou hrudky, druhým jsou gastrointestinální poruchy, jako je nadýmání, zácpa atd. Třetí typ je močový trakt kombinovaný se symptomy, jako jsou infekce, stojatá voda, kameny atd. Pyurie, hematurie a další příznaky.
Protože je močovod otevřený ve vysoké poloze ledvinové pánve a ledvinová pánev je omezena fúzí ledvin, nemůže se normálně otáčet. Ureter se pohybuje vpřed, když prochází fúzní částí, což má za následek špatný průtok moči atd., Což způsobuje hydronefrózu v 80% případů a je snadno způsobitelné Infekce a kameny.
Kromě možných břišních mas nemají ledviny tvaru podkovy často žádné zvláštní příznaky a klinické projevy jsou nespecifické. Mnoho abnormalit lze občas nalézt v ultrazvukové nebo sekreční urografii. Perinatální ultrazvuk dokáže detekovat abnormality před narozením a jeho zobrazovací nálezy lze velmi snadno diagnostikovat.
Přezkoumat
Vyšetření ledviny podkovy
Kontrast : Vylučovací urografie ukázala, že ledvinová pánev a ledvinová pánev byla nízká na obou stranách a obě ledviny byly velmi blízko páteře, proto byla prodlužovací čára dolního pólu opačná k normální ledvinové pánvi a zkřížená v kaudálním směru. Kvůli špatné rotaci ledvinové pánve a překrývání ledvinové pánve směřuje dokonce i ledvinová pánev k mediální straně, ledvinová pánev je otočena k boční straně a horní močovod je ohnut směrem ven.
Někdy je močovod stlačen krevními cévami, vláknitými pásy nebo isthmem, což způsobuje hydronefrózu. Pečlivé pozorování ukazuje, že na plochém plechu KUB jsou někdy vidět stíny ledvin a isthmus s abnormálními osami.
B-ultrazvuk : B-ultrazvuk dokáže detekovat špatně tvarované ledviny ve tvaru podkovy.
Renální radionuklidová vyšetření : Renální radionuklidová vyšetření k porozumění přítomnosti nebo nepřítomnosti renálního parenchymu v isthmu.
Abdominální aortální angiografie: Abdominální aortální angiografie je velmi užitečná při určování chirurgického přístupu.
Diagnóza
Diagnóza ledviny podkovy
Diagnóza
Může být diagnostikována na základě anamnézy, symptomů a souvisejících vyšetření
Diferenciální diagnostika
1. Blokovaná ledvina: relativně vzácná, může mít bolesti zad a gastrointestinální příznaky. Obě ledviny jsou rozsáhle fúzovány do nepravidelné lobulované hmoty, obvykle stoupající pouze na úroveň sputa, a mnoho zůstává v pánevní dutině. Proto lze v dolní části břicha nebo pánevní dutiny nalézt podstatnou hmotu a povrch je uzlový. Močová angiografie ukázala, že obě ledviny se sloučily do kruhového stínu, poloha byla nízká, ledvinové pánve a ledvinové pánve byly nepravidelné a močovod se krátil. B-ultrazvuk ukazuje, že obě ledviny jsou v blokové fúzi.
2. Ledvina ve tvaru disku: horní a dolní póly nebo vnitřní strana obou ledvin jsou roztaveny, aby ve středu vytvořily silnou, tenkou hmotu ve tvaru disku, která je podobná ledvině ve tvaru podkovy. Ale většinou v přední nebo pánvi. Urografie ukázala, že renální stín byl diskovitého tvaru, ledvinová pánev a ledvinová pánev byla špatně rotována a močová cesta byla abnormální. Vyšetření B-ultrazvukem a CT prokázalo deformovaný obraz fúzi dvou ledvin ve tvaru disku.
3. Sigmoidní ledvina: Je to fúze horního ledvinového pólu a kontralaterálního ledvinového pólu, která se může dotknout hmoty v břiše. Močová angiografie ukázala, že stín ledvin byl ve tvaru "B", obě ledviny byly rovnoběžné s dlouhou osou, ledvinová pánev a ledvinová pánev byla abnormálně rotována a ledvinová pánev byla plná. Vyšetření B-ultrazvukem a CT prokázalo abnormální zobrazení obou ledvin ve fúzi tvaru "B".
4. Břišní tumor: může být vyjádřen jako břišní masa. Často však existují gastrointestinální příznaky, jako je bolest břicha a nadýmání. Angiografie trávicího traktu barya ukázala střevní deformaci nebo defekty výplně, vyšetření břicha CT odhalilo břišní masy a urografie ukázala normální močový systém.
