Ataxie dětská mozková obrna
Úvod
Úvod do dětské mozkové obrny typu ataxie Dětská mozková obrna typu Ataxia, známá také jako dětská mozková obrna, se týká syndromu způsobeného neprogresivním poškozením mozku způsobeným některými důvody před, během a předčasně narozenými dětmi. Je charakterizována zejména centrální dyskinezí a abnormálním držením těla. Existují inteligentní zaostalost a záchvaty, neobvyklé chování, smyslové poruchy a další abnormality. Existují dva typy smíšené mozkové obrny s jednoduchou mozkovou obrnou ataxie, kombinované se spastickou mozkovou obrnou a mozkovou obrnou. Hlavní léze typu ataxie v mozečku a jeho dráhy jsou častější u následků hydrocefalů, kraniocerebrálních traumat, encefalitid nebo cerebelárních nádorů. Jednoduchá ataxie je vzácná. Dětská mozková obrna, která se vyznačuje hlavně ataxií, představuje asi 5% z celkového počtu. Nekoordinovaný pohyb díky senzaci pohybu a rovnováze pocitu, projevující se nízkým svalovým stahem, pomalým svalovým stahem a nízkou orientací a polohovací schopností. A svalová kontrakce není přesná, takže se nemůže správně pohybovat. Základní znalosti Podíl nemoci: 0,001% Vnímaví lidé: dobré pro kojence a malé děti Způsob infekce: neinfekční Komplikace: epilepsie
Patogen
Dětská mozková obrna ataxie
Příčina:
Za prvé, fetální intrauterinní chronická hypoxie:
Ischémie těhotenství a hypoxie jsou důležitými rizikovými faktory dětské mozkové obrny. Například: těhotenství vyvolaný hypertenzní syndrom, eklampsie, těžká anémie, různé srdce, plíce, játra, onemocnění ledvin, diabetes a infekce ovlivňující placentární perfuzi mohou vést k intrauterinní chronické hypoxii.
Za druhé, akutní fetální nitroděložní hypoxie:
Jedná se zejména o novorozeneckou asfyxii způsobenou akutní hypoxií během porodu. Častými příčinami jsou abnormální produktivita, abnormální pupeční šňůra (pupeční šňůra je příliš dlouhá nebo příliš krátká, uzlování, zapletení, prolaps, zkreslení a abnormální připevnění pupeční šňůry), dystokie, nouzová situace, mimoděložní, abnormální první expozice, vnitřní reverzace , pinzeta, porodní asistentka plodu, malé jméno povodí a oxytocin, léky proti bolesti a užívání anesteziologických léků atd. mohou u dětí způsobit dětskou mozkovou obrnu.
Za třetí, předčasně narozené děti, kojenci s nízkou porodní hmotností, narození po uplynutí platnosti, obří děti a dvojčata nebo více plodů atd .:
Poporodní faktory novorozenecká hypoxická ischemická encefalopatie, křeče, trauma, intrakraniální krvácení, syndrom respirační tísně, hyperbilirubinémie, hypoglykémie, inhalační zánět, sepse, meningitida a jiná infekční onemocnění a plod Srdeční a plicní dysplazie způsobené novorozeneckými respiračními poruchami jsou u spastických dětí významně spojeny s dětskou mozkovou obrnou.
Začtvrté, další:
Novorozenecká hypoxická ischemická encefalopatie, křeče, trauma, intrakraniální krvácení, syndrom respirační tísně, hyperbilirubinémie, hypoglykémie, aspirační pneumonie, sepse, meningitida a další infekční onemocnění a fetální srdce a plíce Novorozenecké respirační poruchy způsobené dysplázií jsou u dětí významně spojeny s dětskou mozkovou obrnou.
Prevence
Prevence mozkové obrny ataxie
Prenatální prevence:
Aktivně provádět včasnou prenatální diagnostiku, predikci plodu a provádět publicitu a vzdělávání v prenatální a postnatální péči za účelem zlepšení zdraví těhotných žen a prevence vrozených chorob. K detekci abnormalit plodu a zabránění narození abnormálních plodů je nutné provést potrat. Pro prevenci otřesové mozkové obrny, aby se dosáhlo účelu prenatální a postnatální péče, vykonejte dobrou práci v perinatální zdravotní péči, těhotné ženy by měly věnovat pozornost: vyvarovat se virových infekcí, jako je chřipka, zarděnka atd. Zejména v období 10-18 týdnů těhotenství je období rychlého vývoje nervového systému plodu, v této době by se měla věnovat větší pozornost prevenci infekce. Jak zabránit dysfunkci dětské mozkové obrny, zejména anestetik, sedativ, zákaz kouření, pití, vyvarujte se vystavení toxickým a škodlivým látkám a záření, nedělejte příliš mnoho B-ultrazvuku, je nejlepší sledovat televizi.
Prevence při narození:
Odvádějte dobrou práci v léčbě plodů dystokie, zvyšte technickou úroveň zdravotnického personálu a předcházejte poškození novorozenců během porodu. To je zásadní součást prevence dětské obrny. Příslušný zdravotnický personál musí být vysoce odpovědný za mateřství, rodinu a společnost a musí pečlivě řešit všechny aspekty porodu. Jakmile dojde k novorozenecké asfyxii, intrakraniálnímu krvácení a dalším onemocněním, je nutné aktivně léčit a snižovat poškození novorozenců.
Komplikace
Komplikace mozkové obrny ataxie Komplikace
1. Mentální retardace: Asi 2/3 dětí jsou inteligentně pozpátku, asi 1/4 jsou vážně inteligentní a pozpátku a děti s kvadriplegií a tonickou mozkovou obrnou jsou často horší. U dětí s rukou, nohou a Xu je vzácně mentálně retardovaná.
2. Zrakové postižení: Asi u 25% až 50% dětí se zrakovým postižením je nejčastější nitrooční strabismus a refrakční chyba, jako je myopie, amblyopie, strabismus atd. Někteří mají nystagmus a dokonce slepí. U pacientů s hemiplegií může být ipsilaterální hemianopie. Vizuální vady mohou ovlivnit koordinaci očí a rukou.
3. Poškození sluchu: U dětí s novorozeneckou bilirubinemií je nejčastěji u 25% pacientů se ztrátou sluchu nebo dokonce sputum.
4. Smyslové a kognitivní abnormality: děti s dětskou mozkovou obrnou mají často hmatové, polohové, fyzické cítění a dva body diskriminace. Děti postrádaly správný vizuální prostor a stereoskopický pocit a jejich kognitivní funkční poruchy byly výraznější. Rozpoznávání složité grafiky dětmi je špatné a vztah mezi tvarem objektu a pozadím prostoru není jasný a rozpoznání barvy je také špatné.
5. Jazyková bariéra: Asi 1/3 až 2/3 dětí mají různé úrovně jazykových bariér. Vyznačuje se pomalým vývojem jazyka, obtížnou výslovností a nejasnou artikulací. Pokud nemůžete říct větu, nemůžete správně vyjádřit svůj význam. Některé děti jsou zcela afázie. Děti s rukou, nohou a ataxií jsou často doprovázeny poruchami jazyka. Pacienti se spastickou kvadriplegií a bilaterální spasticitou jsou často doprovázeni poruchami jazyka.
6. Záchvaty: Nejméně 10% až 40% dětí má záchvaty různého věku, častěji se vyskytuje u pacientů s kvadriplegií, hemiplegií, paralýzou jedné končetiny a mentální retardací. Děti s ataxií jsou vzácné.
7. Orální a dentální dysfunkce: Asi 25% dětí s dětskou mozkovou obrnou je doprovázeno sáním slabostí, potížemi s polykáním a žvýkáním, špatným uzavřením rtů, častým slintáním a některými kazy nebo dysplázií zubů, které jsou způsobeny rukou a nohou. Nejběžnější děti.
8. Emocionální poruchy a poruchy chování: Většina dětí s dětskou mozkovou obrnou má emoční nebo behaviorální abnormality, které jsou spojeny s narušenou funkcí mozku. Velké množství experimentálních a klinických údajů naznačuje, že limbický systém mozku, zejména pokud je poškozen hippocampus, může u dítěte způsobit emoční abnormality. Děti často vykazují dobrý pláč, sebevědomí, tvrdohlavost, osamělost, temperament, křehké emoce, snadno vzrušující a některé mají pocit jasnosti, potěšení a emoční nestability. Děti s rukou a nohou jsou častější. Kromě toho většina dětí s dětskou mozkovou obrnou vykazuje nadměrnou aktivitu, rozptýlení a rozptýlené chování. Dítě občas zabije „vynucené“ chování svého zranění, jako je hlava a čelist.
9. Malformace kostí a kloubů: Nejběžnější deformity horních končetin jsou: adukce ramenního kloubu, vnitřní rotace, flexe lokte, pronace předloktí, flexe zápěstí, flexe palce nebo mohou být spojeny s adukcí a flexí prstů; Malformace dolních končetin zahrnují: naklonění pánve, acetabulární dysplázii, dislokaci nebo subluxaci kyčle, adukci kyčle, flexi kyčle a vnitřní rotaci, flexi kolene, kolenní varus, kolenní valgus, dislokaci humeru nebo subluxaci a ochabnutí nohy. Noha valgus, noha varus, deformita kyčle, deformita drápu a špice a skolióza a abnormality morfologie obratlovců.
10. Ostatní: Většina dětí má špatný fyzický vývoj, podvýživu a nízkou imunitní funkci, které často trpí respiračními infekcemi. Děti mají často problémy s učením a sociální problémy v důsledku jediných nebo více vad, jako je fyzický pohyb, pocit, inteligence, jazyk, nálada a chování. Dyskineze u dětí s dětskou mozkovou obrnou obvykle interaguje s výše uvedenými koexistujícími defekty. Inteligentní bariéry zhoršují jazykové bariéry a různé pocity, kognitivní poruchy, záchvaty a poruchy učení zvyšují mentální retardaci.
Příznak
Příznaky mozkové obrny typu ataxie běžné příznaky ataxie pediatrické slintání oční trem smyslová ataxie chůze chůze apatie apatie svalu redukce vestibulární ataxie
Symptomové charakteristiky
Hlavní léze typu ataxie v mozečku a jeho dráhy jsou častější u následků hydrocefalů, kraniocerebrálních traumat, encefalitid nebo cerebelárních nádorů. Jednoduchá ataxie je vzácná. Dětská mozková obrna, která se vyznačuje hlavně ataxií, představuje asi 5% z celkového počtu. Nekoordinovaný pohyb způsobený pocitem pohybu a pocitem rovnováhy, projevující se nízkou svalovou kontrakcí, pomalou svalovou kontrakcí, nízkou orientací a polohovou schopností a nepřesnou svalovou kontrakcí, která brání správnému pohybu.
Základna kroku chůze je široká a ohnisko chodidla je často umístěno na patě. Bederní obratle jsou často příliš zakřivené. Kmen a končetiny nejsou koordinované. Levá a pravá strana se kymácí nebo naklánějí na jednu stranu a nemohou postupovat rovně. Je to jako nápoj. Opilá chůze: Tato chůze se příliš neliší při zavírání očí a orientace ruky je špatná. Je obtížné dokončit test prstem a kolenním testem. Hlas se třese s lícním výrazem lhostejným a obličejové svaly jsou tužší. Jak dítě vyroste, může se konec města stát trochu sebekontrolním učením omezit jeho pohyby. Akce bude samozřejmě nudná a mechanická.
Hnutí vzájemné pomoci je dokončeno za účasti mozkového kortexu, mozku, vestibulu a hlubokého smyslového systému. Podle různých lézí lze ataxii rozdělit na mozkovou ataxii, cerebelární ataxii, vestibulární ataxii a smyslovou ataxii.
Hlavní představení
1. Ve srovnání s dětmi stejného věku dochází k významnému zpoždění ve vývoji cvičení. Výkon je nepříjemný a nekoordinovaný a hlava a kmen se obtížně přizpůsobují. Nebude sedět kolem 1 roku, i když sedí. Stabilizaci je možné pouze tehdy, když se dolní končetiny ohýbají, unesou a opěrnou plochou se rozpínají. Postavení pozdě, 2-3 roky nebo později, dítě je nestabilní, snadno padatelné, porucha pohybu jemných prstů, nepružný pohyb.
2, úmyslný třes a nystagmus, je velmi obtížné sledovat a záměrně uchopit objekt.
3, děti často otevírají ústa, slintají, zpomalují řeč a nejasnou výslovnost, jazykové bariéry.
4, svalové napětí dítěte je nízké, ale šlachový reflex je normální.
5, rovnováha dysfunkce, těžiště v patě pozice, s cílem udržet rovnováhu, dítě často nakloněné prsty na nohou, zvětšit vzdálenost nohou pro rozšíření podpůrné oblasti, ohýbat dopředu, aby se pro těžiště.
Časné příznaky
(1) Novorozenci nebo kojenci v březnu jsou náchylní k panice, pláči, kojení a problémům se spánkem.
(2) Předčasné krmení, stravování a žvýkání, pitná voda, potíže s polykáním a slintání a dýchání.
(3) Nízký smyslový práh je charakterizován změnou šumu nebo polohy těla a odraz v objetí je vylepšen pláčem.
(4) Normální miminka krátce po narození se mohou vlivem krokového odrazu, když je vztyčený vztyčený, obě nohy pohybovat interaktivně. Přestože může být rozptýlena ve věku 3 měsíců, ale po 3 měsících stále neexistuje postavení nebo šlápnutí a je nutné podezření na děti s dětskou mozkovou obrnou.
(5) Dítě, které prošlo „stovkami dní“, nemůže vzhlédnout a hlava se od dubna do května stále kymácí.
(6) Pěst: Obecně může dítě udělat pěst bez otevření do 3 měsíců po narození. Pokud je palec stále pod tlakem po 4 měsících, měla by být podezření na mozkovou obrnu, pokud není ruka otevřená.
(7) Normální děti by měly vidět předměty v březnu až květnu, když se natáhnou. Pokud nejsou podezření, že jsou dětskou mozkovou obrnou po 5 měsících.
(8) Obecně se za 4 až 6 týdnů po narození budete později smát a poznávat lidi. Děti s dětskou mozkovou obrnou sputa jsou lhostejné a ruce a nohy jsou často mrzuté.
(9) Svaly jsou měkké a nelze je převrátit a pohyb je pomalý. Když se dotknete vnitřku stehna dítěte nebo necháte nohu dítěte dopadnout na postel nebo skočit nahoru a dolů, protáhne se dolní končetina.
(10) Tuhost, zejména při oblékání, je obtížné nosit horní končetinu do manžety; při výměně plenky není stehno snadno uneseno, při tření dlaně a končetiny jsou tuhé. Děti nemají rádi obvyklý výkon při koupání.
(11) Předčasný vývoj: Děti s dětskou mozkovou obrnou mohou mít předčasný obrat, ale náhlý reflexní obrat, celé tělo se otočí jako zvlněné dřevo, spíše než vědomé segmentové otočení. Kojenci se sputem sputum se mohou na obou dolních končetinách zdát ztuhnutí, než se postaví pevně a stojí jako baletní tanečník.
Přezkoumat
Vyšetření mozkové obrny na ataxii
Zobrazovací studie mohou poskytnout důkaz o mozkových patologických změnách a přispět k diagnostice a prognóze dětské mozkové obrny. Ultrazvuk novorozenecké lebky B lze provádět u lůžka a může snadno detekovat léze, jako je změkčení bílé hmoty a intrakraniální krvácení. MRI hlavy je lepší než CT mozku lebky při zobrazování jemných strukturních abnormalit mozku, ale CT hlavy je jasnější při prokazování kalcifikace.
Epileptičtí autoři musí provést EEG vyšetření. Vizuální a sluchové evokované potenciály a testy sluchu mohou být provedeny pro osoby podezřelé z poškození zraku a sluchu.
Potřeba vyloučit vrozené metabolické poruchy je třeba provést analýzu aminokyselin v krvi / moči a organických kyselin. Enzymologie a genetické testování mohou vyloučit odpovídající degenerativní onemocnění mozku.
Diagnóza
Diagnóza a identifikace dětské mozkové obrny ataxie
Včasná diagnóza
Výkon mozkové obrny se liší v závislosti na příčině a typu, ale je častější v rané fázi: (časné příznaky první poloviny mozkové obrny (do 6 měsíců).)
1. Tělo je slabé a spontánní cvičení je sníženo, což je příznak nízkého svalového tonusu, který lze vidět za měsíc. Pokud to trvá déle než 4 měsíce, může být diagnostikováno jako závažné poškození mozku, mentální retardace nebo onemocnění svalového systému.
2. Tělo je těžké, to je příznak hypertonického svalu, který lze vidět za měsíc. Pokud to trvá déle než 4 měsíce, může být diagnostikována jako dětská mozková obrna.
3. Necitlivost a žádná reakce, jedná se o časný projev mentální retardace. Obecně se považuje za nereagující po 4 měsících a žádná odpověď po 6 měsících. Může být diagnostikována jako mentální retardace.
4. Abnormalita obvodu hlavy: obvod hlavy je objektivním indikátorem vývoje tvaru mozku a děti s poškozením mozku mají často abnormality obvodu hlavy.
5. Špatný přírůstek na váze a slabost kojení.
6. Opravené držení těla, často způsobené abnormálními mozkovými svaly způsobenými poškozením mozku, jako je obrácení úhlového oblouku, poloha žáby, obrácené držení těla ve tvaru U. To lze vidět za měsíc po narození.
7. Nesmějte se: Pokud se nemůžete usmívat po dobu 2 měsíců, nemůžete se smát nahlas po dobu 4 měsíců, můžete to diagnostikovat jako mentální retardaci.
8. Ruční pěst: Nemůžete-li ji otevřít do 4 měsíců nebo je-li palec dovnitř, zejména přítomnost jedné strany horní končetiny, má to důležitý diagnostický význam.
9. Kroucení těla: Pokud je dítě ve věku 3–4 měsíců, často to znamená extrapyramidové zranění.
10. Nestabilita hlavy: Pokud nemůžete zvednout hlavu nebo sedět v poloze po dobu 4 měsíců, nemůžete stát vzpřímeně, což je často důležitým znakem poškození mozku.
11. Strabismus: 3-4 měsíce dětí se strabismem a špatným pohybem očí mohou naznačovat přítomnost poškození mozku.
12. Nelze natáhnout a uchopit objekt: Pokud nemůžete natáhnout a uchopit objekt za 4-5 měsíců, můžete jej diagnostikovat jako mentální retardaci nebo mozkovou obrnu.
13. Pohled z ruky: Po 6 měsících stále existuje a lze jej považovat za mentální retardaci. Některé poškození mozku je mírné a často se nevyskytují žádné zjevné příznaky v raných stádiích dítěte, ale ve druhé polovině dítěte (6-12 měsíců).
