pemphigus foliaceus
Úvod
Úvod do defoliačního pemfigu Opadavý pemfigus se vyskytuje u středních a starších lidí. Kožní léze se vyskytují hlavně v hlavě, obličeji a hrudi, horní části zad a ústní sliznici, což je vzácné. Puchýře se často vyskytují na základě erytému. Nisslovo znamení je ve srovnání s běžnou formou pozitivní. Ve srovnání s onemocněním je stav mírný, sliznice je vzácná a mírná a blistrová stěna je tenčí a náchylnější k prasknutí. Povrchová erozní plocha je pokryta nažloutlou hnědou mastnou a volnou listovou epidermis exfoliace, sputum a šupiny, jako je opadavý, v důsledku rozkladu zadní sekrece jatečně upraveného těla, aby se vytvořil zápach, nemoc se vyvíjí pomalu, postupně celé tělo, pacienti Může také zemřít v důsledku vyčerpání nebo sekundární infekce. Hlavní použití Prednisolonu (Prednisolone) nebo Prednisone (Prednisone) 40-60 mg / den, v závislosti na stavu použití hydrokortizonu 300 mg intravenózní kapání, po plánu kontroly nemoci pomalé snižování. Až do udržování prednisolonu nebo prednisonu 10-15 mg / den. Základní znalosti Podíl nemoci: 0,005% - 0,0065% Citlivé osoby: dobré pro středního a staršího věku Způsob infekce: neinfekční Komplikace: sepse pneumonie
Patogen
Příčina listnatého pemfigu
Etiologie tohoto onemocnění dosud nebyla objasněna.V současné době se většina vědců domnívá, že se může jednat o autoimunitní onemocnění.V důsledku nepřímé imunofluorescence se v séru pacientů s anti-epidermálními intersticiálními látkami vyskytují specifické protilátky (také známé jako protilátky proti pemfigu). Je to IgG a titr sérové protilátky proti pemfigu je rovnoběžný se závažností onemocnění. Reakční místo protilátky proti pemfigu je histopatologicky místem pemfigu (místo, kde dochází k disociaci páteře). Tato protilátka působí na spojení mezi epidermálními buňkami.
Etiologie pemfigu není známa, v současné době existuje mnoho studií o příčině autoimunitních onemocnění.Ověřuje se, že stimulace virové infekce, ultrafialového záření a určitých léků (jako je penicilamin) způsobuje, že se adhezivní látka mezi vrstvami buněčných spór stává autoantigenem. Souvisí to s indukcí autoimunitní odpovědi.
Stimulace léčiv (30%):
Stimulace určitých léků (jako je penicilamin) může způsobit onemocnění. Penicilamin je metabolit penicilinu, který lze připravit hydrolýzou penicilinu, je účinným činidlem pro extrakci mědi při léčbě hepatolentikulární degenerace způsobené poruchami metabolismu mědi.
Ultrafialové záření (30%):
Nadměrné ultrafialové světlo způsobuje fotochemické reakce, které mohou způsobit řadu změn v lidských funkcích, zejména na lidské kůži, očích a imunitním systému.
Virová infekce (30%):
Může být infikován určitým virem, který způsobuje nemoc.
Prevence
Opadavá prevence pemfigu
1. Matraci udržujte čistou, rovnou a oblast léze na kůži je velká. Všechny tkaniny jsou dezinfikovány a používány.
2, UV dezinfekce nemocničního pokoje jednou denně, každých 30 minut -1 hodinu.
3. Vyrovnejte nehty pacienta, aby nedošlo k poškrábání zdi.
4, kožní léze mají erozi, exsudát a purulentní sekreci nebo zápach, podle lékaře může být mokrý roztokem manganistanu draselného 1: 8000, hustý semiš se sterilní rostlinnou olejovou infiltrací po odpovídajícím odstranění, býci, první Vypusťte blistrovou tekutinu a navenek aplikujte čínskou medicínu.
5, aby se zabránilo nachlazení, zabránit infekcím horních cest dýchacích, posílení výživy pro zvýšení odolnosti těla, dát vysoký obsah bílkovin, vysoký obsah kalorií, vysoký obsah vitamínů, nízký obsah soli
6. Sledujte změny tělesné teploty kdykoli.
Komplikace
Opadavé pemfigoidní komplikace Komplikace sepse pneumonie
Často doprovázeny různými stupni horečky, anorexií, únavou atd. V důsledku velké eroze kůže, velkého množství extravazace tělních tekutin, bílkovin, elektrolytů a tělních tekutin se ztratí příliš mnoho, tělo je slabé a snadno lze kombinovat sekundární infekce, jako je sepse a pneumonie. Bukální sliznice je nejčastějším místem zasažení. Může být také ovlivněna sliznice hltanu, hrtanu a jícnu a postižení těchto míst může vést k potížím při krmení, žvýkání a polykání.
Příznak
Příznaky listnatého pemfigu Časté příznaky Poškození sliznice puchýřem nebo bulózní poškození
1. Orální: Sliznice je zcela normální nebo mírně červená a oteklá a může mít povrchovou erozi.
2, kůže: ukázaly volné bully, puchýř má žluto-hnědé šupinaté sputum, okraj se zvedl do tvaru listu.
3, jsou často postiženy také spojivky a vulvární sliznice.
Přezkoumat
Vyšetření listnatého pemfigu
1. Nie je znamení je pozitivní. Může být spojeno s poškozením ústní sliznice.
2. Histopatologie prokázala puchýře a akantózu v epidermis.
3. Imunopatologie prokázala retikulární depozici IgG, IgA, IgM nebo C3 mezi buňkami páteře a přítomnost protilátky proti pemfigu v séru byla detekována nepřímou imunofluorescencí.
4. Cytologické vyšetření.
Po lokální dezinfekci se čerství býci odříznou na vrchol blistru, blistrová tkáň se lehce seškrábe, nanese na sklíčko, vysuší a obarví Giemsou nebo červeným hematoxylin-eosinem. Typická akantolytická buňka se rozpadne. . Jádro je velké a kulaté, s hlubokým zbarvením a méně cytoplazmou, také známé jako buňky pemfigu nebo akantolytické buňky.
Diagnóza
Diagnostika a identifikace listnatého pemfigu
Diagnostika a identifikace
1. Kůže je volná a šikmá, pokrytá zkrouceným nebo žáruvzdorným erozním povrchem.
2. Sliznice, zejména ústní sliznice, je často časným příznakem pemfigu.
3. Nikolského znamení je pozitivní.
4. Blistr se nachází v buňkách pemphigus (Tzanckovy buňky).
5. Imunofluorescenční kontrola:
a. Přímá metoda: Mezi epidermálními buňkami léze dochází k depozici IgG a C3. Kromě toho jsou IgA a IgM pozorovány přibližně u 25–30% pacientů. Přibližně 60% nelézovaných částí má depozici IgG a C3.
b. Nepřímá metoda: Asi 100% séra pacienta obsahuje protilátky proti pemfigu. Titry a podmínky protilátek jsou zhruba paralelní.
Kromě výše uvedeného je erythematous pemphigus také pozitivní na antinukleární protilátky, s usazováním IgG a C3 ve spojení epidermis a dermis, podobně jako u lupus erythematosus.
6. Patologie: Intraepiteliální rozkládající se puchýř, anactoholýza může být nalezena pod elektronovou mikroskopií k disociaci centrální části desmozomu a schopnosti ztratit vazbu mezi buňkami. To je také patologický základ Nikolského znamení.
V blistrech lze zjistit, že páteřní buňky (Tzandkovy buňky) mají na spodku blistru tvorbu klků a mírnou infiltraci zánětlivých buněk do dermis.
Kromě výše uvedených změn vykazoval proliferativní pemfig epidermální hyperplázii s pseudoepiteliální neoplazií a nejvíce eosinofilní tvorbu malých abscesů v epidermis.
V povrchové epidermis (pod baldachýnem nebo v granulární vrstvě) se vyskytují puchýře rozpadající se pemfigus a erytematózní pemfigus páteře.
