nádor ze zárodečných buněk
Úvod
Úvod do zárodečných buněk Nádory zárodečných buněk jsou odvozeny od původních zárodečných buněk, které se vyskytují v oblasti epifýzy, následované zásobou sedla. Nádory se vyskytují většinou u dospívajících mužů a nádory zárodečných buněk v sedle jsou častější u žen. Nádory zárodečných buněk jsou velmi citlivé na záření. Nádor obvykle nemá žádnou kapsli, žádnou kalcifikaci, krvácení, nekrózu nebo cystickou změnu.Jedná se o maligní nádor nízkého stupně, většinou invazivní růst, často s různým stupněm a formami metastáz, snadno se zasadit do subarachnoidálního prostoru a ventrikulárního systému. Šíří se. Histologicky nádory obsahují hlavně dvě buněčné složky: epitelové buňky a lymfoidní buňky. Příčina nádorů zárodečných buněk není jasná a historie rodiny je vzácná. Nádory zárodečných buněk byly hlášeny u mediastinu a intrakraniálních pacientů s Klinefelterovým syndromem (47, XXY, 47 chromozomů, 2 X a 1 Y pohlavní chromozomy). Typickými charakteristikami těchto pacientů jsou malá varlata, seminiferózní tubuly a azoospermie, přičemž se předpokládá, že výskyt nádorů v zárodečných buňkách v mediastinu a intrakraniální je mutace primordiálních genitálních bradavic, která vede ke změnám v migraci a diferenciaci zárodečných buněk. Je to začarovaná tendence. Základní znalosti Podíl nemoci: 0,0025% Citlivé osoby: žádná konkrétní populace Způsob infekce: neinfekční Komplikace: narušení vědomí, stresové vředy
Patogen
Etiologie nádorových buněk
Zárodečné buňky se nerozlišují (90%)
Buněčný nádor je odvozen od původních zárodečných buněk, které se vyskytují v oblasti pineal, následované sedlovou zásobou. Nádory se vyskytují většinou u dospívajících mužů a nádory zárodečných buněk v sedle jsou častější u žen. Nádory zárodečných buněk jsou velmi citlivé na záření.
Nádor obvykle nemá žádnou kapsli, žádnou kalcifikaci, krvácení, nekrózu nebo cystickou změnu.Jedná se o maligní nádor nízkého stupně, většinou invazivní růst, často s různým stupněm a formami metastáz, snadno se zasadit do subarachnoidálního prostoru a ventrikulárního systému. Šíří se. Histologicky nádory obsahují hlavně dvě buněčné složky: epitelové buňky a lymfoidní buňky.
Příčina nádorů zárodečných buněk není jasná a historie rodiny je vzácná. U pacientů s Klinefelterovým syndromem (47, XXY, 47 chromozomů, 2 X a 1 Y pohlavní chromozomy) byly hlášeny nádory zárodečných buněk v mediastinu a intrakraniální. Typickými charakteristikami těchto pacientů jsou malá varlata, seminiferózní tubuly a azoospermie, přičemž se předpokládá, že výskyt nádorů v zárodečných buňkách v mediastinu a intrakraniální je mutace primordiálních genitálních bradavic, která vede ke změnám v migraci a diferenciaci zárodečných buněk. Je to začarovaná tendence. Chromozomy pacientů s nádory zárodečných buněk mají často abnormality, včetně náhodných abnormalit chromozomů a strukturálních ektopik. U nádorů zárodečných buněk varlat 80% vykazuje charakteristické chromozomální strukturální abnormality, chromozomální 12 krátkých ramen a dalších abnormalit chromozomů ramene (i12p) a mnoho nádorů jiných než zárodečných buněk a extragonadálních nádorů zárodečných buněk má také malformace i12p.
Během embryonálního vývoje jsou primordiální zárodečné buňky jasně viditelné ve 4. týdnu embrya a objevují se v endodermálních buňkách na stěně žloutkového vaku, sousedící s místem výskytu alantois. Když se zárodek začne skládat, migrují primordiální zárodečné buňky ze stěny žloutkového váčku přes zadní mezenteric zadního střeva do genitálního bradavice a vstupují do mezenchymální tkáně, aby se staly primitivní šňůrou, a poté se postupně vyvinou do zralé gonády. Během tohoto migračního procesu se primordiální zárodečné buňky šíří skrz embryo a když tyto migrující všemocné kmenové buňky nedokončí svůj normální vývoj a nezůstanou, pravděpodobně se stanou nádory. V současné době je konzistentnější, že nádory zárodečných buněk jsou skupinou nediferencovaných nádorů odvozených z pravěkých zárodečných buněk.
Prevence
Prevence nádorů zárodečných buněk
1. Vyvarujte se škodlivých látek (propagačních faktorů), které nám mohou pomoci zabránit nebo minimalizovat vystavení škodlivým látkám.
Některým souvisejícím faktorům tumorigenézy je zabráněno před nástupem a před vznikem lze zabránit mnoha rakovinám. Zpráva ve Spojených státech v roce 1988 podrobně srovnávala mezinárodní maligní nádory a navrhovala mnoho vnějších faktorů známých maligních nádorů. V zásadě tomu lze zabránit, tj. Asi 80% zhoubných nádorů lze předcházet jednoduchými změnami životního stylu a zpětně vysledovat. V roce 1969 výzkum Dr. Higginsona dospěl k závěru, že 90% zhoubných nádorů je způsobeno faktory prostředí, “ „Environmentální faktory“, „životní styl“ se vztahují na vzduch, který dýcháme, vodu, kterou pijeme, jídlo, které si vybereme, návyky činností a sociální vztahy.
2. Zlepšit imunitu těla proti nádorům může zlepšit a posílit imunitní systém a rakovinu těla.
Naše současné úsilí v oblasti prevence rakoviny by se mělo nejprve zaměřit na ty faktory, které úzce souvisí s naším životem, jako je odvykání kouření, správné stravování, pravidelné cvičení a hubnutí. Každý, kdo dodržuje tento jednoduchý a rozumný životní styl, může Snižte šanci na rakovinu.
Nejdůležitější věcí pro zlepšení funkce imunitního systému je: problémy se stravou, cvičením a kontrolou. Výběr zdravého životního stylu nám může pomoci vyhýbat se rakovině. Stejně prospěšné jsou i nádory a prevence jiných nemocí. Další studie ukázaly, že vhodné aktivity nejen zvyšují imunitní systém těla, ale také snižují výskyt rakoviny tlustého střeva zvýšením peristaltiky lidského střevního systému. Zde chápeme především stravu v prevenci tumorigeneze. Několik otázek.
Komplikace
Komplikace nádorů zárodečných buněk Komplikace, poruchy vědomí, stresové vředy
Pokud může dojít k poškození hypotalamu, může dojít k abnormální tělesné teplotě, narušení vědomí a stresových vředů.
Příznak
Symptomy zárodečných buněk časté příznaky ospalost bolest hlavy a zvracení zrakové poškození diabetes kolaps
Významnými klinickými projevy jsou endokrinní poruchy / 8 /, projevující se jako zhoršení zraku a předčasná puberta, a mohou být spojeny s hypotalamickou dysfunkcí, jako je diabetes, polydipsie, letargie a obezita. Další příznaky se vztahují k místu nádoru a nádor v oblasti epifýzy může blokovat akvadukt midbrainu, což způsobuje intrakraniální hypertenzi. Nádor v selární oblasti nejprve vykazoval poškození zraku, poté bolest hlavy, zvracení, polydipsii a hypopituitarismus.
Nádory zárodečných buněk rostou rychleji, většina průběhu nemoci je kratší než 1 rok a průběh nemoci je zaznamenán v literatuře od 2 dnů do 6 let, v průměru 7 měsíců. Mezi příznaky a příznaky nádoru zárodečných buněk patří zejména zvýšený intrakraniální tlak, lokalizace mozku a endokrinní symptomy. Pořadí vývoje příznaků a příznaků je obvykle prvním zvýšením intrakraniálního tlaku, po kterém následují příznaky kvadrilaterální komprese a hypotalamické příznaky. Existuje také malý počet pacientů se čtyřnásobnou kompresí jako prvním příznakem.
1. Příznaky zvýšeného intrakraniálního tlaku: Nádor v zárodečných buňkách může otevřít horní konec časné komprese nebo překážky akvaduktu, což způsobuje obstrukční hydrocefalus. Když se nádor dále zvětšuje, potlačte zadní část třetí komory nebo horní konec akvaduktu, abyste vytvořili překážku. Hydrocephalus je výraznější, takže téměř všichni pacienti mají příznaky a známky zvýšeného intrakraniálního tlaku. Projevují se zejména jako bolest hlavy, nevolnost a zvracení, dvojité vidění, otoky optických disků, děti mohou mít rozšíření obvodu hlavy. V pozdějším stádiu může být optická atrofie a paralýza nervů sekundární.
2. Lokální lokalizace: Nejběžnějším lokalizačním příznakem je Parinaudův syndrom, kdy Parinaud poprvé poukázal na to, že nádory v oblasti epifýzy mohou mít horní vidění, pupilární fotoreakci a dysregulaci. Někteří pacienti nemohli být kombinováni současně se sníženým zrakem. Pupilární světlo bylo pomalé nebo matné, regulační odpověď byla oslabena a alootropie byla důležitým znakem nádoru v zárodečných buňkách. Přibližně polovina pacientů může mít mozkové příznaky, které se vyznačují nestabilními předměty, chůzí a chvěním, nystagmem atd., A může dojít k malému počtu porušení bazálních ganglií. Komprese nádoru v hypotalamu a středním geniculate těle může způsobit bilaterální tinnitus a ztrátu sluchu. Jiné zahrnují epilepsii, lebeční nerv (III, IV) neúplnou ochrnutí a defekty zorného pole.
3. Endokrinní symptomy: Předčasná puberta a obrovské genitálie jsou výrazné endokrinní symptomy nemoci, takže má velkou diagnostickou hodnotu. Je však také vidět, že sexuální vývoj je pozastavený nebo pomalý. Výskyt poruch sexuálního vývoje u dětí do 15 let je mezi 10% a 37,5%. Předčasná puberta představuje většinu případů u mužů. Hypotalamické poškození se může objevit u diabetes insipidus, letargie, obezity, vývojových poruch a sexuální dysfunkce.
4. Metastázy Protože tkáň nádorových buněk zárodečných buněk je volná a snadno se z ní dá odpadnout, existuje tendence implantovat metastázy, často podél subarachnoidálního prostoru do bazálního bazénu, komorového systému a míchy. Přenosová rychlost je obvykle mezi 10% a 37%. V některých případech se mohou objevit extrakraniální vzdálené metastázy, například pod pokožku hlavy a plíce.
Přezkoumat
Vyšetření nádorů zárodečných buněk
Laboratorní inspekce
1. Krev: Lidský chorionický gonadotropin, alfa-fetoprotein a karcinoembryonální antigen může být zvýšen v krvi pacientů. Po chirurgickém zákroku se může vrátit k normálnímu stavu a při opětovném výskytu nebo rozšíření se může znovu zvýšit. V zahraničí bylo hlášeno 11 případů nádorů zárodečných buněk a všichni pacienti měli zvýšenou hladinu chorionického gonadotropinu nebo alfa-fetoproteinu v krvi. Většina vědců se proto domnívá, že pacienti se zvýšeným chorionickým gonadotropinem nebo alfa-fetoproteinem před operací mají špatnou prognózu.
2. Cerebrospinální tekutina: Tlak většiny pacientů je zvýšen Obsah bílkovin v cerebrospinální tekutině u některých pacientů je mírně mírně zvýšen a chorionický gonadotropin nebo alfa-fetoprotein v cerebrospinální tekutině může být výrazně zvýšen. Cystické buňky se někdy vyskytují v cytologii mozkomíšního moku. Epiteloidní buňky se mohou vyskytovat v mozkomíšním moku v 70% případů, ale nemusí nutně znamenat metastázy míchy.
Další pomocné kontroly:
1. Plochá lebka: může vykazovat známky zvýšeného intrakraniálního tlaku. 40% až 60% pacientů může mít abnormální kalcifikaci pinální žlázy, zejména pokud dojde k kalcifikaci u dětí ve věku 10 až 15 let, kalcifikace mají průměr více než 1 cm a kalcifikace je posunuta dolů a dozadu, což je výkonná metoda pro diagnostiku nádorů zárodečných buněk. Důkazy.
2. Radionuklidové skenování : Kontinuální mozková scintilační tomografie, drtivá většina viditelné akumulace nuklidů v nádoru, průměr je větší než 1,5 cm.
3. CT sken : CT sken může přesně určit jeho velikost, umístění a jeho okolní vztah. Obyčejný CT lze pozorovat se stejnou hustotou nebo mírně vyšší hustotou šedé hmoty a pravděpodobnost kalcifikace nádorů zárodečných buněk v oblasti pineal je mnohem vyšší než u sedlové oblasti. Když je kalcifikovaná epifýza (ve formě pelety) někdy obklopena během růstu tumoru zárodečných buněk pinealské oblasti, může být kalcifikovaný „výstřel“ v nádoru nebo na jeho okraji často na straně. Nebo vzadu, dokonce lze posunout dopředu. Tvar nádoru je kulatý, nepravidelný nebo ve tvaru motýla a ten má charakteristickou hodnotu v diagnostice nádorů zárodečných buněk. Normální míra kalcifikace u člověka je asi 40% a míra kalcifikace u pacientů s nádorem zárodečných buněk je téměř 100%, nádor sedlové horní zárodečné buňky může být bez kalcifikace nebo jemné kalcifikace.
Vylepšené CT: Když jsou nalezeny CT skenování, CT by mělo být injikováno okamžitě pro CT intenzivní skenování, vykazující mírné až zřejmé jednotné vylepšení a několik vylepšení je nerovnoměrných, vykazujících menší cystické změny. Proto děti nebo adolescenti, CT zjistili mírně vyšší hustotu oblasti epifýzy, jednotnou injekci léků (několik může být nerovnoměrných), je-li kulka podobná kalcifikaci, silně to naznačuje nádor zárodečných buněk. Nádor zárodečných buněk se sedlem nahoře je umístěn ve středové linii nálevky a / nebo hypofýzy do sedla a není neobvyklé napadnout neurohypofýzu. Nádor horních zárodečných buněk sedla může být kulatý nebo lobulovaný a CT a vylepšení CT jsou podobné jako u epifýzy, ale někteří vědci poukázali na to, že v nádoru zárodečných buněk je v tomto místě málo kalcifikace. Kromě výše uvedených „jednorázových“ nádorů, s ohledem na „vícenásobné“ nádory zárodečných buněk, je nejtypičtější objev 2 nebo 3 nádorů zárodečných buněk v době CT vyšetření. CT vyšetření má velkou hodnotu pro nádory zárodečných buněk, zejména pro kalcifikaci nádoru a zvětšení nebo přemístění komor. Různé podtypy nádorů zárodečných buněk mají své vlastní jedinečné projevy, někdy kombinované s klinickou a dokonce kvalitativní diagnostikou nádorů.
4. Vyšetření MRI: MRI je velmi jasné, aby v sedle ukazovalo malé nádory zárodečných buněk (průměr <1 cm) nebo metastázy míchy, což ukazuje, že nádory zárodečných buněk v oblasti epifýzy jsou často kulaté, eliptické nebo nepravidelné, většina T1 je Ekvivalentní nebo mírně nižší signál, T2 je mírně vyšší signál a několik z nich může být stejný signál: jednotné vylepšení po injekci, jasná hranice, někdy jen několik mírných nebo nerovnoměrných vylepšení. Bylo zaznamenáno, že 20% až 58% nádorů zárodečných buněk má malé cystické změny, které jsou způsobeny proteinovou tekutinou nebo nekrotickým zkapalněním, obvykle velmi malým, někdy s malým krvácením v nádoru a vysokým signálem v T1. Pinine region může napadnout midbrain a thalamus, a tam je rozmazaný vysoký signál na T2 obrazu. MRI ukázala komplexní pokrytí implantace nebo šíření nádoru, s výjimkou mnohonásobných lézí T1 a T2 obrazů, které vykazovaly jasné léze a výrazné zlepšení po injekci. Nádor gangliových zárodečných buněk je také T1 nebo podobně a T2 je mírně vyšší signál. Po injekci může být rovnoměrně zesílen a některé vykazují atrofii v ipsilaterální kůře.
Diagnóza
Diagnostika a diferenciace zárodečných buněk
Diagnóza
Diagnóza může být stanovena na základě výsledků vyšetření a symptomů.
Diferenciální diagnostika
1. Cysta v oblasti pineal regionu
U benigních lézí je pitva v zahraničí až 40%. Většina z nich je malá a náhodně nalezena pouze při vyšetření MRI. Většina z nich má malé a kulaté cysty v pineální oblasti na MRI. Po injekci jsou mírně prstencového tvaru. Někdy jsou cysty větší a mohou komprimovat horní kvadrant. CT ukazuje, že poměr tekutiny k mozkomíšní tekutině je stejný jako vysoká hustota. Klinické příznaky nezpůsobují hydrocefalus a většina nevyžaduje chirurgický zákrok.
2. Pineal buněčný nádor
To znamená, že z epifýzních parenchymálních buněk, včetně epifýzních somatických nádorů a pinealského blastomu, se jedná o většinou kulaté léze s jasnými hranicemi, které se zřídka šíří mozkomíšním moči; pinealský blastom je maligní, lokální Infiltrace, obvykle velké velikosti a nerovnoměrné textury. Kolem tumoru epifýzy může dojít ke kalcifikaci. Po injekci může dojít ke stejnoměrnému nebo nerovnoměrnému zlepšení.Někdy se neuroimaging neodlišuje od tumoru zárodečných buněk v epifýze, ale pineal parenchymální buňka nemá genderovou tendenci a průměrný věk je vyšší. Nádory zárodečných buněk jsou velké (více než 20 let staré).
3. Gliom
Většinou astrocytom, velmi málo ependymomu, většinou pocházel z čtyřúhelníku nebo zadní stěny třetí komory. Nádor je někdy malý, ale v raném stádiu způsobuje obstrukční hydrocefalus. MRI vidí, jak se nádor a čtyřnásobné tělo roztaví, a stlačí akvadukt, aby se zúžil nebo uzamkl. Po injekci není zesílen nebo mírně posílen, někdy může být ovlivněn. Thalamus a brainstem se zvětšil a na obrázku T2 byl vidět vysoký signál.
4. Meningiom
Meningiom v epifýze je vzácný, většinou u dospělých (často se vyskytujících ve věku 40 až 60 let), často pocházejících z volného okraje cerebelárního řezu, takže často není uprostřed. Nádory jsou často kulaté nebo eliptické, CT je stejnoměrná hustota, MRI je jednotný vysoký signál v T1 obrazu a může být po injekci rovnoměrně zesílen a může vykazovat známky meninges na mozečku (koronární sken ukazuje jasněji) .
5. Lipoma
Může se vyskytnout v oblasti pineal, což je vrozená léze. Je to vlastně výsledek ektopické nebo rozmazané tukové tkáně během růstu a vývoje plodu. Většina z nich je malá, nezpůsobuje příznaky a nevyžaduje chirurgický zákrok.
6. Epiteloidní cysta nebo dermoidní cysta
Může se vyskytnout v oblasti pineal, může být větší, CT je nízká hustota, CT hodnota je nižší než mozkomíšní tekutina; MRI je nízký signál v T1 obrazu, T2 obraz se může výrazně změnit, od nízkého signálu k nerovnoměrnému signálu. Hranice epitelioidní cysty může být nepravidelná a některé okraje mohou být podobné červům.
7. Arachnoidová cysta
Někdy mohou být cysty větší a intrakapsulární hustota nebo signál je u CT a MRI podobná mozkomíšní tekutině. Stěna tobolky je tenká a po injekci může být mírně zesílena.
