primární kožní amyloidóza
Úvod
Úvod do primární kožní amyloidózy Primární kolagenní amyloidóza (známá také jako lichenoedová a makulární amyloidóza); druh amyloidózy (an1yfoidóza), který se týká ukládání amyloidu v normální kožní tkáni. Chronické kožní onemocnění, které nezahrnuje jiné orgány. Primární kožní amyloidóza je způsobena ukládáním amyloidního materiálu na kůži. Amyloid je komplex globulinu a mukopolysacharidů, pojmenovaný pro svou chemickou reakci jako škrob, jako je jód, ale nemá nic společného se škrobem. Bylo navrženo, že toto onemocnění je autozomálně dominantní a v některých případech jsou krevní lipidy a proteiny abnormální, takže se považuje za související s metabolickými poruchami. Někteří pacienti mají rodinnou anamnézu. Více mužů než žen, častěji u mladých dospělých, lze prodloužit o roky nebo desetiletí. Základní znalosti Podíl nemoci: 0,002% Vnímaví lidé: žádní zvláštní lidé Způsob infekce: neinfekční Komplikace: pruritus
Patogen
Etiologie primární amyloidózy kůže
Etiologie je stále neznámá a může souviset s dědičností a imunitou. Studie ve světelné mikroskopii, histochemii a imunologii elektronové mikroskopie potvrdily, že amyloidní látky pocházejí z epidermy a denaturované epidermální buňky unikají do dermis a přeměňují se na amyloid. Uloženo v dermální papile.
Prevence
Primární prevence amyloidózy kůže
1. Dbejte na osobní hygienu a udržujte pokožku čistou.
2, co nejčistší, důkladně a důkladně.
3, vnímavá populace by se měla vyvarovat používání přípravků na péči o pleť, které obsahují příliš mnoho oleje, aby se zabránilo ucpání pórů.
4. Zvýšení fyzické aktivity a zlepšení schopnosti těla odolávat nemoci.
5, zkuste se vyhnout traumatu kůže, jako jsou rány, je třeba včas dezinfikovat a udržovat v čistotě, pokusit se o to, aby byl suchý, nezajišťoval teplý a vlhký prostředí pro patogeny.
Komplikace
Primární komplikace amyloidu kůže Pruritus komplikací
Kožní léze mohou být postupně rozšířeny až k flexi dolní končetiny, stehna, kotníku a zadní části chodidla, a dokonce i předloktí, břicha nebo hrudní stěny.
Příznak
Primární symptomy amyloidózy kůže Časté příznaky Svědění papule pigmentace svědivé lichen planus scales
Nejčastější je mechovitá amyloidóza a věk nástupu není omezen. V přední komoře se vyskytují typické léze, které vykazují normální tón pleti na žluto-hnědé papule, asi 1 až 3 mm ve velikosti, často s několika stupnicemi na povrchu a horní část je často hyperkeratotická a drsná. Papuly jsou hustě integrovány, ale často se nespájejí, vědomě svědí, někdy jsou papuly uspořádány ve tvaru korálků podél linií kůže, které jsou charakteristické, a mohou být také fúzovány do plaků, povrch je podobný škorpiónu, s hypertrofickým lišejníkem nebo chronickým jednoduchým mechem. Podobné, ale stále rozpoznatelné papuly na povrchu plaku, lze na okrajích plaku pozorovat i hnědé pupínky a kožní léze se mohou postupně šířit až k ohýbání telat, stehen, kotníků a zadních končetin a dokonce k prodloužení předloktí. , břišní nebo hrudní stěna, plaková amyloidóza je méně běžná než mechová amyloidóza, která je charakterizována agregací bodových pigmentových skvrn do vlnitých nebo retikulárních hnědých pigmentových skvrn, symetricky distribuovaných v hřbetní skapulární oblasti, telat, paží, prsou a Hip, středně svědění, snadno diagnostikovatelné jako post-zánětlivá hyperpigmentace, někdy mohou existovat mechové a plakové léze současně a mohou se navzájem měnit, zvané bifázická nebo smíšená amyloidóza kůže (bi Phasic amyloid osisiormixed amyloidosis), nemoc je chronická, často prodlužovaná na mnoho let, může vyřešit sám, ale může ještě relapsovat.
Většina depozit amyloidů v dermální papille, ne více než subpapilární plexus, mechová amyloidóza a plaková amyloidóza, jsou podobné, hlavní rozdíl mezi nimi je rozdíl v epidermálních změnách, bývalá epidermální akantóza hypertrofie a hyperkeratóza, Ten se nezměnil, ale inkontinence pigmentu byla významnější, depozice amyloidu byla menší než u předchozí, barvení amyloidu bylo homogenní, mírná eozinofilní hmota včetně prasklin, fixace a dehydratace, amyloid Vzhledem ke smrštění, kdy nelze stanovit barvení HE, lze pro speciální barvení použít kongo červeň, křišťálově fialovou nebo thioflavin T. V minulosti byly parafínové řezy obarveny alkalickou kongo červeně a pozorovány pod polarizovaným světlem. Zelený dvojlom je nejspolehlivější metodou k prokázání amyloidu, ale je známo, že stejná barvicí reakce je patrná u želatinových spalniček, hyalinizace kůže a sliznic a porfyrie. Naštěstí amyloidóza a výše uvedená tři onemocnění jsou Může se to klinicky odlišit: V poslední době bylo hlášeno, že některá barviva z bavlny, jako je Tahong a Ri Scarlet č. 5, jsou barvena pod polarizovaným světlem. Ale vyšší specifičnost, afinitu k podobné klihu proteinů a proteinu transparentní, aby se dále potvrdila.
Přezkoumat
Vyšetření primární amyloidózy kůže
Může být diagnostikována histopatologická vyšetření kůže, kombinovaná s krystalovou violetou, thioflavinem T nebo zvláštním barvením kongo červeně, v případě potřeby elektronovou mikroskopií amyloidních fibril se speciální strukturou.
Diagnóza
Diagnostika a diferenciace primární amyloidózy kůže
Diagnóza
Podle typických kožních lézí není histopatologické vyšetření v kombinaci s křišťálově fialovou, thioflavinem T nebo zvláštním barvením kongo červeně obecně obtížné diagnostikovat, v případě potřeby lze diagnostikovat elektronovou mikroskopii amyloidních fibril se speciální strukturou.
Diferenciální diagnostika
Nemoc by měla být klinicky odlišena od neurodermatitidy, nodulárního svědění, hypertrofického lišejníkového planusu, po zánětlivé hyperpigmentaci a histopatologicky by měla být odlišena od koloidní maligní vyrážky, čisté kůže a sliznice a porfyrie.
