segmentální disociativní senzorická porucha
Úvod
Úvod Syringomyelie je často charakterizována segmentálními disociativními senzorickými poruchami. Kvůli různým důvodům, tubulární dutina je tvořena v míše, volala syringomyelia, a tam je často glióza kolem dutiny. Výskyt tohoto onemocnění je relativně pomalý, klinické projevy postižených příznaků poškození segmentálního nervu míchy, charakterizované bolestí, ztrátou teploty a vymizením, a hluboké smyslové uchování smyslové poruchy v kombinaci s dyskinezí a poškozením nervů Poruchy výživy.
Patogen
Příčina
Přesná příčina je stále nejasná a lze ji rozdělit na vrozenou dysplasii a sekundární stříkačku, která je vzácná.
1. Vrozená nedostatečnost páteřního kanálu: Toto onemocnění je často doprovázeno dalšími vrozenými anomáliemi, jako je spina bifida, cervikální žebra, skolióza a týlní deformita.
2. Abnormální krevní oběh míchy způsobuje ischemii, nekrózu a změkčení míchy a vytváří dutinu.
3. Mechanické faktory: v důsledku vrozených faktorů, blokování výtoku čtvrté komory, cerebrospinální tekutina ze čtvrté komory do subarachnoidálního prostoru je blokována, cerebrospinální vlnová pulsní vlna dolů centrální trubici míchy, což způsobuje, že se centrální trubice rozšiřuje a prochází skrz centrální stěnu a vytváří dutinu .
4. Ostatní, jako jsou cystické změny míchy, traumatická myelopatie, radiačně indukovaná myelopatie, změkčení infarktu míchy, intraspinální krvácení, nekrotizující myelitida.
Přezkoumat
Zkontrolujte
Související inspekce
Spinální MRI vyšetření páteře zátěžový test vyšetření páteře
Věk nástupu je 31 až 50 let a děti a starší lidé jsou vzácní. Zpráva o rodinné historii měla více mužů než žen. Existují tři aspekty klinických projevů injekční stříkačky a stupeň symptomů úzce souvisí s vývojem dutiny. Obecný průběh nemoci postupuje pomalu a časné příznaky jsou většinou segmentové a ovlivňují nejprve horní končetinu. Když se dutina dále zvětšuje, podílí se také šedá hmota v kostní dřeni a svazek na vedení bílé hmoty mimo ni a dysfunkce vodivého paprsku se vyskytuje pod dutinou. Proto jsou příznaky časných pacientů omezenější a mírnější a pozdní příznaky jsou rozšířené a dokonce paraplegické.
1. Smyslové příznaky jsou umístěny v děložním a horním hrudním segmentu míchy podle dutiny a jsou umístěny na jedné straně nebo ve středu. Segmentální smyslové narušení jednostranné horní končetiny a horní části hrudníku je často charakterizováno segmentální disociativní smyslovou poruchou. Bolest, ztráta teploty nebo zmizení, hluboký pocit. Tento příznak může být také dvoustranný.
2. Sportovní příznaky Krk a hrudní dutina ovlivňují přední roh míchy a na jedné nebo obou stranách horní končetiny jsou příznaky ochablého parciálního křeče. Vyznačuje se slabostí svalů a sníženým svalovým tonusem, zejména u obouruční intermusulární svaly a interosseózní svalové atrofie, v závažných případech se objevuje deformace ruky ve tvaru drápů. Když je ovlivněn sestupný kořen trigeminálního nervu, cítí se centrální strana jako pocit centrální bolesti a teploty a pocit oddělení obličeje je tzv. „Cibulovitá distribuce“ se slabou žvýkací svalovou silou. Pokud se jedná o vestibulární svazek cerebelárního vedení, mohou se objevit závratě, nevolnost, zvracení, nestabilita chůze a nystagmus. Na jedné nebo obou stranách dolní končetiny byla paralyzována horní část motoru, svalové napětí bylo hypertyreóza, reflex břišní stěny zmizel a Babinského znamení bylo pozitivní. Pozdější případy jsou závažnější.
3. Příznaky poškození autonomního nervu zahrnují sympatický střed míchy míchy (krční 8 krční a hrudní 1 hrudník) laterální úhel a objevuje se Hornerův syndrom. Léze mohou poškodit odpovídající segmenty, končetiny a kůže trupu mohou mít abnormální sekrece a hyperhidróza nebo hypohidróza je jediným příznakem abnormální sekrece. Méně potu může být omezeno na jednu stranu těla, nazývá se „poloviční pocení“ a častěji je vidět na jedné straně horního těla nebo na jedné straně horní končetiny nebo polovině obličeje. Korneální reflexy mohou také obvykle oslabovat nebo mizet, protože neurotrofická keratitida může způsobit bilaterální perforaci rohovky. Dalším podivným jevem pocení je zvýšení pocení po chladu, doprovázené poklesem teploty, nadměrnými prsty, keratinizací nehtů, atrofií a ztrátou lesku. Vzhledem ke ztrátě bolesti a teploty je náchylný k popáleninám, nárazům a traumatům. Pacienti s pokročilým onemocněním mají dysfunkci stolice a opakující se infekce močových cest.
Diagnóza
Diferenciální diagnostika
Nemoc by měla být identifikována s těmito chorobami:
1. Nádory míchy Extramedulární a intramedulární nádory mohou způsobit lokalizovanou svalovou atrofii a segmentální smyslové narušení V nádorových případech se v nádoru hromadí astrocytomy nebo ependymom vylučované ze šedé hmoty míchy. Průměr míchy se zvětšuje nad a pod a zadní sloupec páteře a neurologické příznaky mohou být podobné injekční stříkačce, zejména v dolní části krční míchy. Průběh nádorových případů je však rychlejší, bolest kořenů je běžná a poruchy výživy jsou vzácné. Protein v mozkomíšním moku je zvýšen a lze jej od onemocnění odlišit. CT a MRI lze identifikovat pro obtížné případy.
2. Onemocnění krční páteře může způsobit atrofii svalu horní končetiny a dlouhé známky paprsku, ale bolest kořene je běžná a segmentální smyslové narušení se zjevnou úrovní lézí je vzácné. K diagnóze může pomoci cervikální radiografie, v případě potřeby páteřní angiografie a cervikální CT nebo MRI.
3. Cervikální žebra mohou způsobit lokalizovanou atrofii malých svalů ruky a smyslové poruchy, s nebo bez důkazu komprese subclaviánské tepny, a protože krční žebra často spojená s syringomyelií, může být diagnóza zaměněna. Senzorická porucha způsobená žeberním krkem je však obvykle omezena na ulnární stranu ruky a předloktí. Hmatová dysfunkce je závažnější než bolestivá dysfunkce. Reflexe šlachy na horní části paže není ovlivněna a není zde žádné dlouhé znamení paprsku. Pomáhá také stanovit diagnózu.
4. Ulnarská nervová obrna může vyvolat lokalizovanou atrofii interosseózního svalu a středních dvou sakrálních svalů. Senzorické postižení je však relativně malé a omezené a pocit doteku a bolesti je stejně ovlivněn, nervy v zadní části lokte mají obvykle něhu.
5. Lepra může způsobit pocity zmizení, atrofii svalů horní končetiny, vředy prstů. Dochází však k zahušťování mediánu, ulnárního a radiálního nervu a brachiálního plexu a na kmeni může být rozptýlená depigmentace.
6. Syfilis může být podezřelý z syringomyelia dvěma způsoby. Při vzácné proliferativní duralové meningitidě se mohou objevit smyslové poruchy horní končetiny, atrofie a slabost a známky pyramidálního traktu dolní končetiny, ale myelografie může vykazovat subarachnoidální obstrukci a progrese je rychlejší než injekční stříkačka. Syfilie míchy může vykazovat známky intramedulárních nádorů, ale progresi onemocnění je rychle narušeno a syfilis séropozitivní.
7. Amyotrofická laterální skleróza není snadno zaměňována s syringomyelia, protože nezpůsobuje parestezii nebo ztrátu senzace.
8. Poranění vpichu nebo přemístění zlomenin může někdy způsobit intramedulární krvácení, které je soustředěno ve stejné rovině míchy jako injekční stříkačka, ale historie poranění a důkaz poranění míchy v rentgenových filmech jsou dostatečné pro poskytnutí základu pro identifikaci.
