Spojení žeber
Úvod
Úvod Syndrom hrudní nedostatečnosti (TIS) znamená, že hrudník nepodporuje normální dýchání a růst plic. TIS je kolektivní termín pro skupinu syndromů. Většina z těchto onemocnění jsou vrozená onemocnění a vyskytuje se mnohočetné systémové malformace. Nejběžnější jsou vrozená skolióza a vrozená laterální kyfóza. Absence hrudních vývojových malformací. TIS lze rozdělit do čtyř typů: typ I je žebro a skolióza, typ II je fúze a skolióza, typ IIIa je malá hrudník a typ IIIb je úzký hrudník.
Patogen
Příčina
TIS je kombinace určitého typu syndromu a nevztahuje se konkrétně na nemoc. Většina z těchto onemocnění jsou vrozená onemocnění a vyskytuje se mnohočetné systémové malformace. Nejběžnější jsou vrozená skolióza a vrozená laterální kyfóza. Absence hrudních vývojových malformací. Obecně se předpokládá, že většina vrozená skolióza není dědičná a je způsobena faktory prostředí během embryonálního vývoje. Za druhé, rychlý vývoj idiopatické skoliózy u kojenců a malých dětí může také vést k TIS, jehož příčina není známa. Kromě toho mohou mít TIS také pacienti s časným nástupem skoliózy, Jeunesovým syndromem a Jarcho-Levinovým syndromem. Jeunesův syndrom je také onemocnění, které způsobuje TIS. Jeuneho syndrom je dusivý hrudní dysplasie, také známý jako dysplázie hrudní-pánevní (toe) kosti, což je autozomálně recesivní porucha. Toto onemocnění způsobuje dušnost a opakované respirační infekce v důsledku hrudní dysplazie a závažné případy umírají během několika týdnů po narození.
Přezkoumat
Zkontrolujte
TIS je obvykle spojena s plicními a hrudními vývojovými poruchami. Thoracic dysplasia syndrome je druh hrudní slabosti, která podporuje růst normálního respiračního systému nebo plic. Často se vyskytuje u dětí se závažnými deformitami žeber a stěny hrudníku se skoliózou.
Vývoj plic u dětí závisí na růstu hrudníku a hrudní klec musí být symetrická podle žeber a páteře, aby poskytovala normální prostředí. Růst a vývoj obou jsou vzájemně závislé. Za prvé, hrudník nestačí na podporu normálního dýchání plic. Když jsou chybějící žebra nebo žebra, je dýchací pohyb omezený. Když se deformace vyvíjí, objem hrudníku se dále snižuje, zhoršuje se funkce hrudníku a snadno se způsobuje atelektáza a plíce. Infekce atd. Zadruhé, hrudní klec není dostatečná pro podporu normálního růstu plic, hrudní deformita způsobuje omezení růstu hrudníku ve všech směrech, což vede k významnému omezení normálního růstu plicní tkáně. Proto jakékoli onemocnění ovlivňující vývoj plic nebo hrudní vývoj způsobí stejný patologický proces: Redukce alveolárních kapilárních epiteliálních buněk vede ke snížení alveolárních, ke snížení plicní výměnné funkce a omezenému respiračnímu pohybu, což může snadno způsobit plicní funkci. Není kompletní. Existuje přirozená anamnéza pacientů s vrozenou skoliózou a 36letý pacient zemřel na srdeční zástavu způsobenou vážně restriktivním onemocněním plic.
TIS je rozdělena do následujících čtyř typů: typ I je žebro a skolióza, typ II je fúze a skolióza, typ IIIa je malá hrudník a typ IIIb je úzký hrudník. Tato klasifikace má určitý referenční význam pro chirurgii VEPTR. Mechanismy, kterými každý typ způsobuje snížení plicních funkcí, jsou také odlišné: Typ I je ten, že plíce jsou stlačeny v hrudníku a objem hrudní aktivity je ztracen. Typ II je ten, že konkávní strana žebra zkracuje hrudník a omezuje respirační pohyb konkávních postranních plic. Typ IIIa omezuje respirační pohyb plic v důsledku malého profilu hrudníku způsobeného zmenšením podélného průměru bilaterálního hrudníku. Typ IIIb je úzký hrudník vytvořený snížením příčného průměru bilaterálního hrudníku, což omezuje vnější dýchání.
Diagnóza
Diferenciální diagnostika
Hrudní deformita má dvě strany nebo jednu stranu a může být integrální nebo omezená na určitou část.
Za prvé, bilaterální anomálie
1. Hlaveň hrudníku. Častěji se vyskytuje u emfyzému způsobeného astmatem dýchacích cest, chronickou bronchitidou atd., Které lze pozorovat u starších lidí a krátkých pleti. Průměr přední strany a levý a pravý průměr hrudníku se zvětšují, zejména průměr přední strany se významně zvětšuje, někdy se rovná levému a pravému průměru, takže hrudník je ve tvaru sudu, přední přední šikmý úhel oblouku žebra se zvětšuje a zvyšuje se mezistupňový pohyb. Snížené, hmatné omdlení oslabené nebo zmizené, perkusní listy byly nevyvráceny, srdeční zvuky se zúžily nebo se nedaly snadno prolévat, snížila se tupost plic a jater, snížená auskultivace, dechové zvuky oslabily, výdech prodloužil, souběžná infekce, plíce Mohou to být mokré rally, rentgen ukazuje hrudní expanzi, intercostální prostor je rozšířen, žebra nefungují, aktivita je oslabena a bránice je snížena a zploštělá. Když je emfyzém komplikovaný, plicní kapacita se sníží během jedné sekundy a zbytkový objem se zvýší při obstrukční ventilační dysfunkci.
2. Plochá hrudník. Nachází se u chronických nemocí plýtvání, jako je tuberkulóza, lze také pozorovat u pacientů s protáhlým tvarem těla, zploštělou hrudí, malým průměrem předního a často krátkého a polovičního průměru; výraznou klíční kostí, zjevnou horní a dolní fosílií, žebrem, prohloubením, malým mezikontálním prostorem, meziostovou svalovou atrofií, břichem Horní roh je akutní a plochý hrudník je často doprovázen slabými příznaky, viscerálním poklesem, špatnou expanzí hrudníku a náchylností k tuberkulóze. Nazývalo se to tuberkulóza.
3. Nálevka na hrudi. Nemoc je vrozená dysplázie a má genetickou predispozici, jako je například marfansův syndrom. Nálevka na hrudi je hrudní deformita ve tvaru trychtýře ve spodní části hrudní kosti a xiphoidu. Dolní hrudník pacienta je plochý a sternální úhel se zhroutí dozadu. Xiphoid je nejzřetelnější. Vzdálenost mezi spodním koncem hrudní kosti a páteří je zkrácena. Žebra na obou stranách hrudní kosti jsou zakřivená a mohou být spojena s výčnělky zadních obratlů nebo jinými deformacemi. Pohyb hrudníku je často omezen a srdce je tlačeno tlakem a většina z nich je volána doleva. Klinické projevy, hrudní deformita u kojenců a malých dětí může být nenápadná, více asymptomatická, s narůstajícím věkem, deformace hrudníku a hrudi se postupně zhoršují, dušnost, palpitace v přední oblasti srdce a chronická bronchitida, symptomy pneumonie, plíce a slyšení Kvůli posunu srdce lze slyšet zvukové štěpení srdečního zvuku a systolické šelesty. Rentgenové vyšetření ukázalo posun v srdci a stupeň deprese po dolním konci hrudní kosti. Elektrokardiogram má změny v srdečním posunu a přechodu a testy plicní funkce jsou restriktivní dysfunkcí ventilace. Pokud je kombinace s chronickou bronchitidou způsobena, mohou opakující se epizody způsobit obstrukční ventilační dysfunkci.
4. Kuřecí prsa. Z důvodu křivice mohou opakované respirační infekce v dětském věku také způsobit kuřecí prsa. Hrudník kuřecí hrudi vyčnívá dopředu, zejména spodní část. Přední průměr hrudníku se zvětšuje, příčný průměr se zmenšuje a laterální nebo oboustranná chrupavka žebra je často stlačena.Kloub mezi žebrem a chrupavkou chrupavky je zesílen a zahuštěn a je zesílen, přední kraniální valgus je valgus a dýchací svaly se stahují. Vnitřní strana stěny hrudníku je tažena dovnitř a z xiphoidu hrudní kosti podél místa upevnění svalu iliaku je vytvořena hluboká drážka. Říká se tomu drážka žebra. Toto onemocnění je častější u dětí a dospívajících, také známých jako křivice. Rentgenové vyšetření ukázalo zploštělé hrudní strany, přední sternum a přední chrupavku. Zkoušky plicní funkce jsou restrikční dysfunkcí dýchacích cest.
5. Páteřní deformita. Existuje mnoho příčin, způsobených vrozenou dysplázií doprovázenou obratlovými deformitami nebo sekundární k tuberkulóze, křivice, osteomalacii, traumatu, neuromuskulárním lézí a silnému ztluštění pleury, torakoplastice atd., Ale většina příčin není známa. Nemoc je hrudní deformita způsobená laterálním a zpětným zakřivením hrudních obratlů, v závažných případech se značně zvětšuje prostor žebra na konvexní straně páteře a hrudní hrudník se zužuje, mezikontální prostor konkávní strany hrudníku se zmenšuje a dochází k útlumu hrudníku a plic. Špatná nebo způsobující lokalizovanou atelektázu, nekompenzovaná plíce mohou způsobit kompenzační emfyzém. Pacienti jsou náchylní k chronické bronchitidě a vyvíjejí se k pravé srdeční hypertrofii a plicnímu onemocnění srdce. Hlavními klinickými projevy jsou progresivní dušnost, mělké dýchání, zvýšená srdeční frekvence a cyanóza. Infekce dolních cest dýchacích a pneumonie jsou hlavní příčiny respiračního selhání a srdečního selhání. V dětství obvykle neexistují žádné zjevné příznaky. Rentgenové vyšetření lze použít pro úhlovou deformitu páteře a hrudníku, aktivitu svalové membrány a plicní stavy. Plicní funkce byla omezená ventilační dysfunkce, doprovázená chronickou bronchitidou, měnící se stupně obstrukční ventilační dysfunkce.
Za druhé, jednostranné anomálie
1. Zvýší se jedna strana. Na jedné straně hrudníku se tvoří velké množství výtoku nebo empyému a nádor v hrudní dutině může způsobit vyboulení postižené strany. Poškozená funkce plic na postižené straně může intrathorakální tumor způsobit, že postižená strana se vyboulí. Poškozená funkce plic na postižené straně, kompenzační emfyzém na opačné straně chronického případu. Průdušnice se pohnula ke zdraví, bylo pozorováno pocení pneumotoraxu a bylo zaznamenáno nebo skutečné bití pleurálního výpotku a zeslabení nebo zmizení auskultace zvuků dechu. Rentgenové vyšetření, propíchnutí hrudníku a sputum nebo tekuté vyšetření mohou potvrdit povahu onemocnění a v případě potřeby i torakoskopické vyšetření.
2. Jednostranná redukce. Jedna strana hrudního kolapsu může být způsobena rozsáhlým zahuštěním pleury v důsledku empyému nebo pohrudnice, adhezí a kontrakcí, atelektázou, plicní fibrózou, chronickou fibrotickou tuberkulózou, chronickým plicním plicím atd., Klinické projevy se liší podle primárního onemocnění Jinak se průdušnice pohybuje na postiženou stranu, hrudní obrys postižené strany se zmenší a obvyklá skolióza páteře je běžná.
Zatřetí, místní anomálie
1. Lokální povzbuzení. Nachází se ve zvětšení srdce, perikardiálním výtoku, aortální aneuryzmě, intratorakálním nádoru nebo nádoru hrudní stěny. U pacientů s oběhovými onemocněními mohou být abnormální změny srdeční auskultace a změny EKG. Dysplazie hrudníku zahrnuje hlavně zlomeniny žeber tuberkulózních zánětlivých nádorů.
2. Lokální deprese. Pleurální adheze může způsobit částečný kolaps hrudníku a deprese horní a dolní fossy klíční kosti může být způsobena fibrózou tuberkulózy pneumonie, atelektázou atd., Že podél bránice ustupuje hrudní koš rachet.
