Kryoglobulin je vysrážený nebo rosolovitý
Úvod
Úvod Primární kryoglobulinémie je častější u mladých lidí a lidí středního věku a ženy jsou o něco více než muži. Když se pacientova teplota chladného povrchu sníží, kryoglobulin v krajních krevních cévách je vysrážen nebo želé, blokuje kapiláry, způsobuje ischemickou nekrózu a vazospazmus ve stěně krevních cév a purpuru a chladnou pokožku na kůži. Spalničky jsou nejčastější a někteří pacienti mohou mít Raynaudův jev. Když krev obsahuje studený globulin, nazývá se studený globulin. Kryoglobulin označuje imunoglobulin, který se snadno vytvoří spontánně, když je teplota nižší než 30 ° C, a je rozpustný po zahřátí. Třída proteinů v séru, které mají podobné vlastnosti, jako je studený fibrinogen, komplex C-reaktivního proteinu a albuminu a heparin precipitující protein, nejsou zahrnuty.
Patogen
Příčina
(1) Příčiny onemocnění
Cryoglobulin je protein, který je rozpustný za studeného srážení a je rozpustný při zvyšování teploty a lze jej rozdělit do tří typů.
Typ I: je typ jediné buněčné linie, tj. Imunoglobulin odvozený od monoklonálního původu, a má čtyři typy IgG, IgM, IgA a kondenzovaný solubilizovaný protein.
Typ II: je smíšený typ sestávající ze dvou nebo více imunoglobulinů, z nichž jeden je monoklonálním zdrojem.
Typ III: polyklonální prototyp.
Typ I není odolný vůči komplementu a obvykle způsobuje makrovaskulární poškození a jeho mechanismus není znám. Typy II a III jsou všechny smíšené.
(dvě) patogeneze
Anti-doplněk aktivací doplňkového systému pro imunitní odpověď a poškození tkáně, což vede hlavně k poškození malých krevních cév. Abnormálně zvýšený kryoglobulin lze podle zdroje rozdělit na primární a idiopatický. První je asymptomatický a nachází se pouze při rutinních vyšetřeních, druhý je často spojen s imunoproliferativními poruchami, infekčními chorobami a podobně.
Přezkoumat
Zkontrolujte
Související inspekce
Sérový kryoglobulin (CG) sérový kryoglobulin
1. Obecná laboratorní kontrola
ESR se často zvyšuje, hemoglobin se snižuje, trombocytopenie, hemaglutinační porucha, falešně pozitivní reakce v laboratorním výzkumu sexuálně přenosných nemocí, gama globulin se zvyšuje, revmatoidní faktor je často pozitivní a titr je vysoký.
2. gama globulin
Zvýšení.
3. Imunologické vyšetření
Redukce sérového doplňku, zejména C4. Revmatoidní faktor, antinukleární protilátka, studený globulin pozitivní.
4. Stanovení kryoglobulinu
Více než 90% pacientů s typem I a 80% typu II má studený obsah globulinu> 1 mg / ml a více než 80% pacientů s typem III má <1 mg / ml.
5.Ig zkontrolovat
lgM je často zvýšen a někteří pacienti mají zvýšené hladiny IgG a IgA.
6. Sérový doplněk
Typ I je normální a pacienti se smíšenou kryoglobulinémií mají často pokles komplementu.
7. Ostatní
Coombův test byl pozitivní a pozitivní na antinukleární protilátky, přímá imunofluorescence ukázala depozici Ig, komplementu a fibrinogenu ve stěně cévy.
Diagnóza
Diferenciální diagnostika
Nemoc je třeba odlišit od následujících nemocí:
1. Kondenzovaný aglutinin: Jedná se o sebakomplexační jev, který se vyskytuje v malých krevních cévách poté, co je vysoce ceněný lektin v séru chladný, a výraznými příznaky jsou cyanóza na koncích a nosu a uších, doprovázená otupělostí a bolestí a Viz hemolytická anémie a paroxysmální hemoglobinurie.
2. Studená fibrinogenemie: protein s kondenzací v plazmě, klinické projevy kopřivky, necitlivost a krvácení v končetinách. Může být primární nebo sekundární u některých maligních onemocnění.
3. Cyanóza rukou a nohou: Je to kvůli křečím kůže, sekundárnímu vypadávání vlasů způsobenému sekundární expanzí kapilár a žil a neexistují žádné spontánní příznaky.
