Obličejový erytém motýl
Úvod
Úvod Erytém motýla je obličejový erytém, který se vyskytuje v bilaterální symetrii tváře u pacientů se systémovým lupus erythematodes. Je spojen můstkem nosu a má načervenalé nebo jasně červené barvy, nazývá se motýlí erytém a je systémovým lupus erythematodes. Kožní léze s vyšší specificitou. Lupus erythematosus je autoimunitní onemocnění s pomalým nástupem, zákeřným záchvatem, různými klinickými projevy a řadou autoimunitních onemocnění zahrnujících mnoho systémů a orgánů. Produkuje řadu autoprotilátek v důsledku buněčné a humorální imunitní dysfunkce. . Může mít vliv na kůži, serózu, klouby, ledviny a centrální nervový systém a je charakterizován autoimunitou. Existuje mnoho autoprotilátek u pacientů, které nejen ovlivňují humorální imunitu, ale také ovlivňují buněčnou imunitu, a mění se také systém doplňků.
Patogen
Příčina
Příčina systémového lupus erythematodes je nejasná a může souviset s řadou faktorů. Včetně genetických faktorů, infekcí, hladin hormonů, environmentálních faktorů, drog atd.
Existuje mnoho studií o patogenezi SLE a následující výsledky potvrzují, že onemocnění je autoimunitní onemocnění s imunitní dysfunkcí in vivo.
Za prvé, SLE pacienti mohou najít celou řadu autoprotilátek, jako jsou antinukleární protilátky, anti-jednořetězcové, dvouřetězcové DNa protilátky, anti-histonové protilátky, anti-RNP protilátky, anti-Sm protilátky. Všechny výše uvedené jsou protilátky proti jadernému materiálu (antigenu). Jiné anti-cytoplazmatické antigenní protilátky, jako jsou anti-ribozomální protilátky, povrchové antigenní protilátky proti krevním buňkám, jako jsou anti-lymfocytární protilátky, anti-erytrocytové protilátky, protilátky proti destičkám.
Za druhé, SLE je hlavně onemocnění imunitního komplexu, což je hlavní mechanismus způsobující poškození tkáně. Depozice imunitního komplexu lze nalézt u 70% pacientů s vyrážkou nebo bez ní. Vícečetné poškození orgánů je také způsobeno ukládáním imunitních komplexů na stěnu cévy. Imunitní komplexy lze nalézt v pleurálních výpotcích, perikardiálních výpotcích, synoviální tekutině, mozkomíšním moku a krvi. Imunitní komplexy jsou primárně tvořeny DNA a anti-DNA protilátkami.
Za třetí, imunoregulační poruchy u SLE vykazovaly velké množství autoprotilátek a zvýšený gama globulin, což naznačuje, že B buňky jsou vysoce proliferativní. Přestože absolutní množství T lymfocytů kleslo, procento pomocných T buněk se často snížilo, zatímco procento T supresorových buněk se zvýšilo, což způsobilo, že poměr T4 + / T8 + byl mimo regulaci. V posledních letech studie zjistily, že interleukin I a interleukin II jsou sníženy u SLE, a-interferon je zvýšen a r interferon je snížen nebo zvýšen. SLE je heterogenní onemocnění a imunitní abnormality se mohou u jednotlivých pacientů lišit.
Přezkoumat
Zkontrolujte
Související inspekce
Imunopatologické vyšetření
Mezinárodní přihláška je více než klasifikační standard navržený American College of Rheumatology v roce 1982 (následující standard 1). Domácí multicentrická studie používá tento standard se specifičností 96,4% a citlivostí 93,1%. V roce 1982 Čína vypracovala v Pekingu Čínskou lékařskou asociací revmatologickou akademickou konferenci SLE diagnostický (návrhový) standard (následující standard 2). Tyto dva standardy jsou uvedeny níže.
Standard 1:
1. Erytém obličeje motýla.
2. Discoidní lupus erythematodes.
3. Alergie na slunce.
4. Artritida: není doprovázena deformitou.
5. pohrudnice, perikarditida.
6. Epilepsie nebo mentální příznaky.
7. ústní, nosní vředy.
8. Protein moči 0,5 g / den nebo vyšší nebo typ buněčné zkumavky.
9. Anti-DNA protilátka, anti-Sm protilátka, LE buňky, falešně pozitivní na biologický test syfilis.
10. Anti-nukleární protilátka pozitivní (metoda fluorescenční protilátky).
11. Antinukleární anémie, leukopenie (4000 / mm3 nebo méně), lymfopenie (1500 / mm3 nebo méně) a trombocytopenie (100 000 / mm3 nebo méně).
4 nebo více z výše uvedených 11 případů bylo diagnostikováno jako SLE.
Standard 2:
Klinický projev
1 erytém ve tvaru motýla nebo disku.
2 žádná deformita artritidy nebo bolesti kloubů.
3 vypadávání vlasů.
4 Raynaudův jev a / nebo vaskulitida.
5 vředů ústní sliznice.
6 serositis.
7 alergií na světlo.
8 neuropsychiatrických příznaků.
Laboratorní inspekce
1 sedimentační blok erytrocytů (Weiho metoda> 20 / hodina).
2 leukopenie (hemolytická anémie).
3 proteinurie (kontinuální + nebo vyšší) a / nebo tubulární moč.
4 vysoká gama globulinémie.
5 Lupusových buněk je pozitivních (nejméně 2 nebo alespoň dvakrát pozitivních na tabletu).
6 anti-jaderné tělo pozitivní.
Kdokoli, kdo splňuje výše uvedené klinické a laboratorní testy, může být diagnostikován. Měla by být přijata opatření k vyloučení dalších onemocnění pojivové tkáně, lékem indukovaného lupusového syndromu, tuberkulózy a chronické aktivní hepatitidy. Ti, kteří nedosahují výše uvedených kritérií, jsou případy podobnými koagulacím a měli by být dále testováni takto: 6 pacientů může být diagnostikováno:
Další experimentální kontrolní položky:
1. Pozitivní anti-DNA protilátka (izotopicky značená radioimunoanalýza DNA, trypanosomový nátěr nebo imunofluorescenční nátěr krátkého filmu).
2. Syndrom s nízkým obsahem komplementu a / nebo pozitivní na cirkulující imunitní komplexy (např. Metoda srážení PEG), metoda na straně proteinu studené smyčky, test s komplementem a jiné fyzikální a jiné imunochemické, biologické metody).
3. Lupusův test pozitivní.
4. Pozitivní renální biopsie.
5. Sm protilátka je pozitivní.
Klinické projevy nejsou zřejmé, ale laboratorní testy postačují k diagnostice systémového lupus erythematosus, který může být dočasně označován jako subklinický systémový lupus erythematodes.
Poznámka:
Pokud mají pacienti se systémovým lupus erythematosus poškození jater, je nutné určit příčinu poškození jater. Někteří pacienti s abnormální funkcí jater nejsou přímo způsobeni samotným lupus erythematodes. Lupus erythematodes a současná lupusová hepatitida mohou způsobit poškození jater, ale je nutné vyloučit virovou hepatitidu, nadměrné pití, aplikaci hepatotoxických léků a onemocnění žlučových cest. Kromě toho může městnavé srdeční selhání, primární biliární cirhóza atd. Také způsobit abnormální funkci jater. Za prvé, výskyt virové hepatitidy, zejména hepatitidy B a souvisejících onemocnění v Číně, je vysoký, takže pacienti musí zkontrolovat příslušné virové markery, aby vyloučili virovou hepatitidu, navíc kvůli nadměrnému pití Zvyšuje se také alkoholová hepatitida. Zatřetí, hepatitida vyvolaná léky je také jednou z běžných příčin poškození jater u pacientů s lupus erythematosus, zejména v důsledku užívání léků během léčby lupus erythematosus, včetně některých protizánětlivých analgetik, methotrexátu (MTX). , cyklofosfamid (CTX) atd .; kromě toho by měla být vyloučena další onemocnění, která způsobují dysfunkci jater, včetně onemocnění žlučových cest a pankreatu.
Klinické vyšetření
Zaprvé, obecné vyšetření: pacienti mají často anémii, bílé krvinky a trombocytopenii, nebo se projevují jako pokles celých krvinek, abnormální zvýšení rychlosti sedimentace erytrocytů. V době aktivity SLE existují autoprotilátky, které mohou ničit červené krvinky, což způsobuje snížení množství červených krvinek a hemoglobinu. V této době lze retikulocyty zvýšit o> 5% a pacienti mohou mít v klinické praxi mírnou žloutenku. Renální léze mají různé stupně abnormálních testů v moči, jako je proteinurie a hematurie. Test na plazmatické bílkoviny ukázal zvýšený globulin, zejména u pacientů s nefritidou ledvin, degenerací ledvin, převráceným poměrem bílý / globulin, zvýšením hladiny cholesterolu v krvi a zvýšením dusíku močoviny v krvi a kreatininu při zvýšeném poškození ledvin. Kvantitativní vyšetření bílkoviny v moči po dobu 24 hodin, pokud překračuje 0,5 g / den, ukazuje na přítomnost proteinurie, což odráží zapojení SLE v ledvinách. Pokud se červené krvinky a bílé krvinky objevují opakovaně v moči, měla by se po odstranění infekcí močových cest a kamenů močových cest zvážit také možnost lupusové nefritidy.
Za druhé, imunologické vyšetření: je charakterizována přítomnost různých autoprotilátek v krvi, anti-nukleární protilátky (ANA) téměř 100% pozitivní v aktivitě onemocnění. Negativní substituční testovací metoda může být pozitivní, protijaderná negativní protilátka nemůže zcela vyloučit nemoc, v kombinaci s komplexní analýzou klinických a jiných laboratorních údajů. Anti-dvouvláknové DNA (ds-DNA) protilátky mají vyšší specifičnost pro diagnostiku, ale pozitivní poměr je nižší, 40-75%, což úzce souvisí s aktivitou onemocnění a poškozením ledvin. Titr protilátek se snižuje s remisí nemoci, anti-Sm Protilátka je pozitivní v přibližně 30% SLE, a kvůli své vysoké specificitě se také nazývá specifická protilátka tohoto onemocnění. U pacientů s atypickými, mírnými nebo časnými případy, pokud kritéria SLE nejsou dostatečná, pokud je anti-Sm protilátka pozitivní, může být diagnostikována v kombinaci s jinými projevy.
Lupusové buňky uvolňují jaderný materiál po destrukci leukocytů v krvi pacienta a kombinují se s antinukleárními protilátkami za vytvoření velkého inkluzního těla pod komplementem, což je buňka tvořená fagocytózou neutrofilů. Její pozitivní míra je asi 60%. Sérové komplementy C4, C3 a CH50 byly v aktivních případech významně sníženy, zejména při kombinaci s lupusovou nefritidou. Cirkulující imunitní komplex v krvi může být zvýšen.
Kromě výše uvedených autoprotilátek lze v krvi pacientů s SLE detekovat řadu dalších autoprotilátek.
3. Imunopatologie: Imunofluorescenční studie biopsických řezů renální biopsie naznačují, že imunoglobuliny jsou hlavně IgG, IgM s komplementem uloženým v ledvinách SLE nefritidy. Existují tři typy depozice: mesangium, subendoteliální a subepiteliální. Depozice je granulární podél glomerulární bazální membrány. Mezangiální vklady jsou nepravidelné, rovnoměrně zřetězené nebo zrnité mezi kapilárními smyčkami. 20-50% lupusové nefritidy má imunitní komplexy (IC) v bazální membráně a intersticiální renální tubuly, s významnou intersticiální fibrózou a mononukleární infiltrací tubulárního poškození. Mezi klinickými projevy a abnormální biopsií moči a ledvinami nebyla žádná úplná shoda. V testu kožního lupusu byla imunofluorescence použita k detekci ukládání imunoglobulinu a IgG, IgM a komplementu v dermálních a epidermálních spojích kůže pacienta a uspořádána v granulárním, sférickém nebo lineárním uspořádání za vzniku žluto-zeleného fluorescenčního pruhu. Normální expozice kůže, pozitivní poměr je 50-70%, kožní léze mohou dosáhnout více než 90%, a pozitivní test lupusového pásu v neexponovaných oblastech je závažný nebo je doprovázen nefritidou, hypokomplementemií a vysokou DNA. Úroveň protilátky.
Začtvrté, stanovení komplementu a bílkovin
1, stanovení komplementu C3 a CH50 (celkový doplněk), u aktivity SLE, lupusové nefritidy, hemolytické anémie a dalších akutních symptomů je obsah C3 a CH50 často snížen. Je to proto, že do autoimunitní odpovědi je zapojeno velké množství komplementových komponent a tělo je příliš pozdě na to, aby připravilo doplňky, na které je C3 citlivější než CH50. Doplněk je užitečný při diagnostice onemocnění a při posuzování jeho aktivity. Sérum pacienta SLE má snížený počáteční doplněk a postupně se vrací k normálu, což ukazuje, že léčba je účinná. Naopak, pokud obsah komplementu nadále klesá, znamená to, že aktivita onemocnění je zhoršena a je třeba ji pečlivě sledovat.
2. Imunoglobulinový test: Stanovují se hlavně imunoglobuliny IgG, IgA a IgM v séru. V důsledku abnormální imunitní funkce SLE se produkuje velké množství autoprotilátek, což zvyšuje sérový imunoglobulin, zejména zvýšení IgG.
Databáze Lupus erythematosus: Pekingský ústav hrudníku a gynekologie Ústav výzkumu a prevence Lupus aplikoval nové výsledky výzkumu, aby dosáhl významných průlomů v léčbě lupus erythematodes.
Pět dalších inspekcí
Přibližně 20–50% pacientů se SLE je pozitivních na revmatoidní faktor. U 15% pacientů byla reakce séra syfilis falešně pozitivní. C-reaktivní protein se během aktivního období onemocnění zvýšil. Studený globulin lze detekovat v séru 31% pacientů, studený globulin je většinou smíšený a představuje imunitní komplex v krvi, obsahující IgG a komplement C1, C3 a IgM a / nebo IgA.
Diagnóza
Diferenciální diagnostika
Nemoci související s erytémem:
Discoid lupus erythematosus (DLE): chronické recidivující onemocnění, které primárně napadá kůži a je charakterizováno dobře definovanými červenými skvrnami (erytém), embolií vlasových folikulů, šupinami, telangiektázií a atrofií kůže.
Lupusova nefritida: celé tělo se projevuje jako přerušovaná horečka, erytém kotníku je způsoben motýlem, známým také jako motýlí erytém;
Nodulární erytém (EN): je reaktivní zánětlivé onemocnění postihující tkáně dermální a lipidové membrány. Přední kůží lýtka jsou červené nebo fialově červené nodulární změny.
Polymorfní erytém: je akutní samovolné zánětlivé kožní onemocnění, často doprovázené poškozením sliznic, vyrážka je pleomorfní, typické poškození je cílové nebo poškození podobné iris. Může být způsobena různými důvody, může souviset s infikovanými bakteriemi, viry (zejména virus herpes simplex), enzymy, prvoky, ale také některými léky, jako jsou sulfonamidy, barbituráty, salicyláty a biologické produkty. Je to nemocné a lidé mají vztah k chladu.
