refrakterní anémie
Úvod
Úvod Refrakterní anémie se vyskytuje většinou u starších pacientů nad 50 let. Klinické projevy jsou anémie, retikulocyty jsou sníženy a neutrofily a krevní destičky v periferní krvi jsou většinou sníženy. Primitivní buňky v okolní krvi jsou vzácné, ne více než 1%. Buňky kostní dřeně se proliferují normálně nebo hyperplázií, erytroidní hyperplázie je patrnější, granule železa ve tvaru prstence jsou vzácné a morfologie červených krvinek je častější. Granulocyty a megakaryocyty mají také některé morfologické abnormality, ale obvykle jsou mírné. Původní buňky v kostní dřeni nepřesahují 5%.
Patogen
Příčina
MDS je originální, což znamená, že příčina není známa. Nebo má anamnézu chemické karcinogeny, alkylační látky nebo radiační expozici, tj. Sekundární. Ze všech případů akutní leukémie bylo jen málo pacientů klinicky informováno o jasném procesu MDS. Zvláštní chromozomální abnormalita lze pozorovat přibližně u 50% pacientů s MDS. Způsob progrese pacientů s MDS a jejich přeměna na akutní leukémii do značné míry závisí na typu a množství onkogenu aktivovaného v buňce. V současné době se předpokládá, že k tomuto onemocnění dochází v důsledku klonální variace v časných krvetvorných kmenových buňkách a poškození. Analýza chromozomových pásů a studie izoenzymů G6PD na buňkách kostní dřeně naznačují, že MDS se vyvíjí z kmenových buněk, a je proto klonální chorobou.
Přezkoumat
Zkontrolujte
Související inspekce
Serózní efuzní protein erytropoetin erytrocyt adenylát kináza alkalické špinění počet červených krvinek erytrocyt adenylát kináza
1. Anémie: Kromě individuálních pacientů má většina pacientů různé hlavní příznaky anémie jako hlavní klinické projevy, jako je bledost, závratě, únava, dušnost po činnosti.
2, krvácení: více než polovina pacientů má krvácení, ale příznaky předčasného krvácení jsou mírné, většinou krvácení z kůže a sliznic, krvácení z dásní nebo výtok z nosu, protože to není závažné, zřídka potřebují speciální léčbu, pacientky také zřídka mají menorágii Jak však nemoc postupuje do pokročilého stádia, je tendence ke krvácení zhoršena a mozkové krvácení se stává jednou z hlavních příčin smrti.
3, infekce: v důsledku neutropenie a dysfunkce způsobené infekcí, časné stádium onemocnění (refrakterní anémie, RA) je stabilnější, závažnější infekce a horečka, pozdější (RAEB nebo RAEBt) snadnější doprovodná infekce. Vzhledem k nízké imunitě je snadné vyvolat latentní infekce a méně časté infekce, jako je septická artritida, tuberkulóza, konjunktivitida Pseudomonas aeruginosa a gangréna. Infekce plísněmi jsou častější v pozdějších stádiích a sepse je často komplikací koncového stádia nemoci a hlavní příčinou úmrtí.
4, příznaky: někteří pacienti s játry, slezinou, lymfatickými uzlinami mohou mít mírný otok, mohou se objevit současně, mohou se také objevit samostatně, protože stupeň není významný a snadno přehlédnutelný. Malý počet pacientů může mít sternální citlivost, žebra nebo bolesti kloubů v končetinách. Počáteční příznaky MDS postrádají specifičnost a někteří pacienti nemusí mít žádné zjevné příznaky. Většina pacientů má závratě, únavu, bolesti břicha a bolesti kloubů. Většina z nich začíná anémií a může být použita jako první příznak návštěvy, která trvá několik měsíců až několik let. Přibližně 20% až 60% případů má v průběhu onemocnění tendenci ke krvácení, stupeň je jiný a vyskytují se kožní vady, krvácení z dásní a výtok z nosu. Vážný člověk může mít zažívací trakt nebo mozkové krvácení. Krvácení je spojeno s trombocytopenií a někteří pacienti mají poruchy funkce krevních destiček. Přibližně polovina pacientů má horečku v průběhu nemoci, horečka je spojena s infekcí, typ tepla je proměnlivý, infekce dýchacích cest jsou nejvíce, a zbytek jsou sepse, perianální a perineální infekce. V případech, které nebyly převedeny na akutní leukémii, je hlavní příčinou úmrtí infekce a / nebo krvácení. Játra a slezina mohou mít mírný nebo mírný otok a 1/3 případů má lymfadenopatii, která je bezbolestná. Jednotliví pacienti mají sternální citlivost.
Diagnóza
Diferenciální diagnostika
Pernicious anémie: Maligní anémie, známá také jako megaloblastická anémie, je v Číně vzácná, její příčina je často způsobena těhotenstvím, laktací, malabsorpcí žaludku, malnutricí nebo perorálními antagonisty kyseliny listové (s antagonistickou dihydrofolát syntetázou k syntéze tetrahydrofolátu). Droga, která způsobuje překážku, jako je acetaminofen nebo methotrexát.
Těžká anémie: Takzvaná anémie se týká hemoglobinu v jednotkovém objemu cirkulující krve a počet červených krvinek nebo hematokrit (tlak) je nižší než spodní hranice normální hodnoty. Tato normální hodnota se může lišit v závislosti na pohlaví, věku, nadmořské výšce obytné oblasti a změnách fyziologického objemu plazmy. Závažnost anémie může být rozdělena do čtyř úrovní v závislosti na množství hemoglobinu. Těžkou anémií je hemoglobin 60 g / litr ~ 31 g / litr, který byl v klidu rozervaný.
Chronická anémie: Anémie spojená s chronickými infekcemi, záněty a neoplastickými chorobami, běžně označovaná jako chronická anémie (ACD), je jedním z nejčastějších klinických syndromů. Nástup tohoto onemocnění je zákeřnější, častější u mužů středního a staršího věku, přibližně 70% případů je starších 50 let. Děti jsou vzácné, ale incidence adolescentů se v posledních letech také zvýšila. Různé fyzické projevy, nedostatek zvláštního výkonu, často léčené anémií, krvácení a infekce, někteří pacienti mohou být asymptomatičtí, kteří se nacházejí při fyzickém vyšetření.
