Pigmentovaná kůže a sliznice
Úvod
Úvod Skvrny na kůži a sliznici jsou příznakem syndromu mnohočetného gastrointestinálního polypu. Generalizovaný syndrom gastrointestinální polypy označuje výskyt více polypů v zažívacím traktu (u mladých metaplastických nebo zánětlivých polypů), ektodermální abnormality a těžké intermitentní Skupina syndromů gastrointestinálních a neurologických příznaků, jako je průjem, bolest břicha a necitlivost končetin. Vynalezen v roce 1955 Crokhite a Kanada. To je také známé jako Cronkhite-Canada syndrom. Věk nástupu je většinou mezi 30 a 86 lety a muži jsou více než ženy, asi 1,5: 1.
Patogen
Příčina
Příčina není známa a nebyly nalezeny žádné genetické faktory. Někteří lidé si myslí, že to může souviset s nedostatkem zpožděné imunitní odpovědi typu tenkého střeva. Patologicky má gastrointestinální trakt zřejmou mukózní zánětlivou reakci, která je nejzřetelnější v žaludku a tenkém střevě. Polypy jsou nejčastější v dvanácterníku. Konec ilea je také větší a průměr polypů se může lišit od několika milimetrů do 3 centimetrů. Většina učenců věří, že polypy jsou polypy typu hamartomu mladého typu a žaludeční slizniční léze jsou podobné Menetriey.
Přezkoumat
Zkontrolujte
Související inspekce
Krevní rutinní CT vyšetření
Mezi hlavní diagnostická kritéria patří:
1. Příznaky trávicího traktu a abnormální ektodermální projevy průjmu a bolesti břicha.
2. Rentgenová tinktura gastrointestinální angiografie našla několik polypů.
3. Endoskopie trávicího traktu odhalila difúzní mnohočetné polypy.
Diagnóza
Diferenciální diagnostika
Toto onemocnění by mělo být spojeno s dědičnou gastrointestinální polypózou s mukokutánní pigmentací (Peutz-Jegherův syndrom), hereditárním polypem se střevem (Kanada syndrom), Turcotovým syndromem, Gardnerovým syndromem a další gastrointestinální polypózou Identifikace, tato onemocnění nejsou doprovázena abnormálními změnami ektodermy, což je užitečné pro identifikaci.
