zpevnění kůže
Úvod
Úvod Skleróza kůže je způsobena zánětem nebo degenerací kolagenových vláken nebo tukové tkáně, zmírněním lymfy a krve a příznaky způsobenými fyzickými faktory a metabolickými poruchami. Měli byste věnovat pozornost rodinné historii. Jako je předčasné stárnutí dospělých, syndrom sklerotizující atrofie, bývalá autozomálně recesivní dědičnost, druhá je autozomálně dominantní dědičnost. U pacientů se systémovou tvrdostí je také fenomén agregace rodiny, pro otce a syny je běžné mít problémy se svými dcerami nebo sestrami. Osobní historie by měla věnovat pozornost rodnému místu, jako je například život na jihu Žluté řeky, existuje mnoho příležitostí pro filariózu. Pokud v minulosti došlo k chirurgickému odstranění lokálních lymfatických uzlin v minulosti, může to způsobit lokální lymfatickou depozici a lymfedém.
Patogen
Příčina
Léčebná dávka v první fázi je příliš velká, což způsobuje degeneraci kolagenových vláken a krevních cév. Homogenizovat a ztvrdnout. Často vidět telangiectasia.
Neonatální skleróza: Se snížením obsahu nenasycených mastných kyselin v podkožním tuku novorozenců je poměr nasycených mastných kyselin relativně vysoký a ten má vysokou teplotu tání, což způsobuje tuhnutí tuku při poklesu tělesné teploty.
Lymfatická depozice a křečový syndrom
1. Lymfatický edém: Edém způsobený poruchami lymfatického růstu během porodu.
2. Sekundární lymfedém: běžné u chronických recidivujících erysipel, filarióza, operace lymfatických uzlin.
3. Syndrom varixů: v důsledku křečových žil způsobených dermatitidou dolních končetin, embolickou flebitidou, recidivující celulitidou a nakonec vede k hnědé kůži a fibróze a ztvrdnutí kůže před dolní končetinou.
Nádor
1. Fibrotický bazocelulární karcinom.
2. Karcinoidní syndrom: Karcinoidní nádor je absorpce prekurzoru aminu a deplece buněčných nádorů. Může produkovat malé molekulární peptidové hormony a serotonin, histamin a vasopresin.
Metabolický faktor
Edém tekutin na sklerozantní úrovni. Jeho kůže se jeví jako neobvyklé usazeniny globulinu. V posledních letech bylo zjištěno, že v některých případech jsou v séru monoklonální globuliny.
Dědičné faktory
1. do N předčasného stárnutí: vrozená dědičná, autozomálně recesivní dědičnost. Také známý jako Weme syndrom.
2. Sklerotizující atrofický syndrom: autozomálně dominantní dědičnost. Vyskytuje se při narození a vyznačuje se tvrdou změnou prstů v kůži.
Přezkoumat
Zkontrolujte
Související inspekce
Imunopatologické vyšetření séra a1 antitrypsinu (α1-AT) v séru Reticulocytů (RC)
Fyzikální vyšetření
Je třeba poznamenat, že skleróza kůže je systémová symetrie nebo omezená asymetrie, první je většinou systémová příčina, zatímco druhá je většinou lokálním faktorem. Například systémová sklerodermie je autoimunitní onemocnění, léze může ovlivnit kůži a vnitřní orgány a opakovaná erysipelasová infekce dolní končetiny způsobuje pouze lymfatické blokování dolní končetiny a lokální lymfedém. Scleroderma lze rozdělit na tumescentní a tvrdou, bez pigmentace, hladkého povrchu kůže a určité elasticity, jako je lymfedém, vaskulární depozice, depozice metabolických proteinů atd. A další tvrdost je stejně tvrdá jako dřevo, Doprovázena hyperpigmentací nebo atrofickou systémovou ztuhlostí, syndrom varixů.
Experimentální vyšetření a patologie
Diagnostická filarióza může být nalezena po odběru krve v 22 hodin. Systémová sklerodermie a syndrom kontrolují sérovou protilátku 5 cm. Pozitivní na pozitivní a centromerní protilátky, 5cm-70 pozitivní na specifické protilátky obou chorob znamená, že systémová sklerodermie je porušena a nemoc je závažná. Histopatologické změny v systémové sklerodermii: časný otok dermální kolagenové vlákniny, perivaskulární lymfocytární infiltrace. Pozdní zánět není zřejmý, zahuštění svazků kolagenu má hyalinní degeneraci podobnou jeřábům, hyperplázii fibrózy cévní stěny, proliferaci vaskulárních endoteliálních buněk, zúžení lumenu, dokonce embolii, sklerózu kůže, zvýšenou pigmentaci atrofie. Radioaktivní dermatitida je charakterizována hyperkeratózou a atrofií epidermis, neuspořádaným uspořádáním akantocytů, viditelnými keratotickými buňkami a zřejmou dilatací malých cév a homogenizací kolagenových vláken. Lze také vidět jadernou atypii, která může vést k rakovině.
Diagnóza
Diferenciální diagnostika
Diagnóza by měla být odlišena od následujících příznaků:
Lokální zpřísnění kůže: Místní pokožka se napne, nejčastěji u sklerodermie. Sklerodermie je také známá jako systémová skleróza. Jak název napovídá, jedná se o onemocnění, při kterém kůže ztvrdne. Změny kůže jsou charakteristickým znakem systémové sklerózy. Stupeň lézí se však velmi liší. Mírné léze mají pouze lokalizovanou sklerózu a kalcifikaci kůže, v závažných případech může dojít k rozsáhlému ztuhnutí a zhrubnutí kůže v celém těle. Typické kožní léze zase podstoupí tři fáze otoku, infiltrace a atrofie. Léze jsou symetrické a léze se postupně rozšiřují od prstů k proximálnímu konci a hranice mezi poškozenou kůží a normální kůží je nejasná.
