částečná atrofie těla
Úvod
Úvod Progresivní hemifaciální atrofie (progressivehemifacialatrophy) se také nazývá Parry-Rombergův syndrom, progresivní jednostranné dystrofické onemocnění tkáně, malé množství lézí postihujících končetiny nebo tělo, nazývané progresivní poloviční atrofie Jeho klinickými rysy jsou chronická progresivní atrofická svalová vlákna fokálního podkožního tuku a pojivové tkáně na jedné straně obličeje a nejsou ovlivněny silnou chrupavkou a kostí. Většina učenců věří, že toto onemocnění a sympatická dysfunkce souvisejí s různými příčinami poškození sympatického nervu, způsobují neurotrofické poruchy obličejové tkáně a konečně vedou k atrofii obličejové tkáně. Další doktríny zahrnují lokální nebo systémové poškození infekce, genetickou degeneraci trigeminálního onemocnění pojivové tkáně.
Patogen
Příčina
1. Lézie topického laloku Někteří pacienti s nádory parietálního laloku mohou mít kontralaterální svalovou atrofii a jsou považováni za diagnostické. Tato svalová atrofie je většinou omezena na horní končetinu, v proximální části horní končetiny dochází často k dislokaci ramenního kloubu. To je také spojováno s kortikálními smyslovými poruchami, autonomními poruchami v horních končetinách a rukou, a dokonce i podkožními tkáňovými a kostními abnormalitami. Bylo navrženo, že ochablý monoterpen nebo hemiplegie, kortikální smyslové poruchy a svalová atrofie jsou trojicí parietálních lézí.
2. Cerebrovaskulární onemocnění hemiplegie se také může objevit svalová atrofie, pozorovaná ve dvou případech, brzy v raných dnech se obvykle objeví během několika týdnů po nástupu, druhý případ je pozdě, nastane několik měsíců po nástupu. Často se projevuje svalovou atrofií distálního končetiny a někdy je omezena na lopatku, zejména v deltoidním svalu, takže dochází často k dislokaci ramen. Svalová atrofie dolních končetin je vzácná a často patří k atrofii zneužívání.
3. Vrozená excentrická svalová atrofie je charakterizována rovnoměrnou svalovou atrofií, bez zjevných ztrát svalů a sakrálních reflexních změn, které jsou často spojeny s vrozenou parietální dysplázií.
4. Progresivní částečná svalová atrofie je charakterizována hyperreflexií, parciální dysfunkcí a hlubokými lézemi v kontralaterální mozkové hemisféře nebo mozkové hemisféře, zejména v kosmických lézích talamu.
Přezkoumat
Zkontrolujte
Související inspekce
Vyšetření mozku CT vyšetření nervového systému
(A) splenomegaly: Ve většině případů je slezina oteklá. Pro ty, kteří se nedotýkají sleziny pod žebry, by se měly provést další testy, aby se potvrdilo, zda je slezina nabobtnána. Skenování sleziny po injekci 99m 锝, 198 zlata nebo 113m indium koloidu pomáhá odhadnout velikost a tvar sleziny. Počítačová tomografie může také měřit velikost sleziny a léze sleziny. Stupeň splenomegálie však nemusí být nutně úměrný stupni hypersplenismu.
b) Hematocytopenie: Červené krvinky, bílé krvinky nebo krevní destičky lze redukovat jednotlivě nebo současně. Obecně v počátečních případech pouze bílé krvinky nebo v pokročilých případech kompletní cytopenie.
(3) Kostní dřeň je hyperplázie hematopoetických buněk: v některých případech mohou mít současně poruchy zralosti nebo může být zničeno velké množství buněk periferní krve a příliš mnoho uvolněných zralých buněk, což způsobuje podobné poruchy zralosti.
(D) změny ve splenektomii: Po splenektomii může být počet krevních buněk téměř normální nebo se může vrátit k normálu, pokud nebyla poškozena hematopoetická funkce kostní dřeně.
(5) Snímání radionuklidů: Do těla byly injikovány destičky nebo červené krvinky značené 51Cr a skenovány na povrch těla. Bylo zjištěno, že množství 51Cr v oblasti sleziny bylo 2 až 3krát větší než v játrech, což naznačuje, že destičky nebo červené krvinky byly nadměrně zničeny ve slezině. Při zvažování diagnózy sleziny jsou zvláště důležité předchozí tři.
Diagnóza
Diferenciální diagnostika
Pouze v raných stádiích je třeba identifikovat s těmito chorobami:
1. Vrozená lipodystrofie (známá také jako Lawrence-Seipův syndrom) Toto onemocnění se projevuje hlavně autozomálně recesivní dědičností tukové atrofie v těle, končetinách nebo obličeji. Počátky v dětství, často komplikované genitální hypertrofií, hyperhidrózou, hirsutismem hlavy, černou akantózou později vyvinutou na diabetes, mohou nastat játra, dysfunkce ledvin nebo srdeční hypertrofie a akromegalie.
2. Lokalizované onemocnění sklerodermie může být na začátku zaměněno, ale hlava a obličej nejsou místem sklerodermie a sklerodermie kůže není snadné sevřít se základní tkání a neexistuje žádná distribuce značky nože, která by pomohla identifikovat.
3. Dystrofie s obličejovým uzávěrem (facioscapulohumeral mucular dystrophy) se vyskytuje u adolescentů s pomalou atrofií obličejového svalstva, se zvláštní „myopatickou tváří“, mírným poklesem horní čelisti, vymizí přední a nasolabiální záhyby, Pohyb výrazu je slabý nebo mizí, protože tvrdá hypertrofie sakrálních svalů je silnější a mírně nakloněná (kočičí tvář). Se zavřenýma očima není těsný, foukající vzduch nemůže být schopen dřepat, ramenem, atrofií svalů obličeje, slabostí zvedání horní části paže, plochým tahem horních končetin, když kosti ramen vykazují průlom podobný křídlu. Zvýšily se aktivity sérové citrátové kinázy (CPK) a pyruvát kinázy (PK).
4. Progresivní lipodystrofie (lipodystrofie) je častější u žen starších 5 až 10 let a často symetrická distribuce, pomalý pokrok. Vyznačuje se progresivním podkožním úbytkem tuku nebo úbytkem hmotnosti, počátkem na tváři, konkávních tvářích a kotnících, uvolněním kůže, ztrátou normální elasticity, hlubokými víčky, následovanými krkem, rameny, pažemi a kmenem. V některých případech je léze omezena na obličej nebo polovinu strany, polovinu těla, může být zaměňována s Parry-Romberyho syndromem, ale dřívější biopsie zmizela pouze podkožní tuková tkáň.
Stále je třeba odlišit od nemocí, jako je svalová dystrofie amyotrofické laterální sklerózy svalu syringomyelia.
