postižení ledvin
Úvod
Úvod Alergická purpura, také známá jako hemoragická kapilární jed, je kapilární alergické hemoragické onemocnění spojené s autoimunitním poškozením krevních cév. Klinicky se postižení ledvin způsobené alergickou purpurou nazývá alergická purpura nefritida. Klinické rysy Kromě purpury se často vyskytují vyrážky a angioedém, artritida, bolesti břicha a nefritida. Nemoc se může vyskytnout v jakémkoli věku, častější u dětí a dospívajících, s nejvyšší incidencí ve věku 6 až 13 let, následovanou 14 až 20 lety, poprvé je starší než 20 let. Stává se to v chladném období.
Patogen
Příčina
Přesná příčina není jasná a souvisí s alergickými reakcemi způsobenými:
1. Infekce bakteriemi, viry a schistosomiázovými infekcemi nebo jinými parazitárními infekcemi. Většina z nich má před respirační respirační infekce a angínu.
2, léková antibiotika (jako je tetracyklin, vankomycin, atd.), Sulfonamid, isoniazid, kyselina salicylová, barbital, chinin, jodid, streptokináza, očkování (vakcína proti spalničkám, epidemická cerebrospinální meningitida atd.) , tuberkulinový test atd.
3, konzumace mléka mléko, krevety, krab, sputum a tak dále.
4, ostatní pylové nebo hmyzí kousnutí, stimulace chladu. Existuje také malý počet pacientů bez zjevných pobídek. Velké množství údajů naznačuje, že onemocnění je imunitní komplexní onemocnění.
Přezkoumat
Zkontrolujte
Související inspekce
Mapa renálního statického zobrazování průtoku krve ledvinami
Alergická nefritida purpury musí mít pro potvrzení diagnózy vlastnosti alergické purpury a nefritidy.
Protože nemoc má zvláštní postižení kůže, kloubů, gastrointestinálního traktu a ledvin, má ledvina mezangiální proliferativní patologickou změnu hlavně na základě ukládání IgA, takže není obtížné potvrdit diagnózu. Asi 25% pacientů má mírné postižení ledvin a opakované testy moči jsou nutné k detekci hlavní podstaty postižení ledvin. Potvrzení diagnózy renální histopatologií, je-li to nutné. Vyšetření séra ukázalo, že IgA a IgM byly většinou zvýšené, IgG byl normální a v mnoha případech se množství kryoglobulinu v krvi zvýšilo. Patologické změny ledvin u tohoto onemocnění jsou podobné změnám IgA nefropatie, ale glomerulární kapilární nekróza a stupeň ukládání celulózy jsou těžší, takže by se mělo rozlišovat.
Laboratorní inspekce:
1, krevní rutinní vyšetření krevních destiček, doba krvácení, doba srážení, doba srážení krevních sraženin a protrombinová doba je normální. Těžké krvácení může být spojeno s anémií.
2. Imunologické vyšetření ukázalo zvýšené sérové IgA, normální IgG a IgM. IgA začala stoupat 2 týdny po nástupu. Většina C3, C4 a CH50 je normální nebo zvýšená. Interleukin-6 (IL-6) a faktor nádorové nekrózy (TNF-a) jsou zvýšené.
3, renální funkce močoviny v krvi, může být zvýšen kreatinin, může být snížena clearance kreatininu.
4, vyšetření moči ukázalo hematurii, proteinurii a tubulární moč.
Diagnóza
Diferenciální diagnostika
Diferenciální diagnostika postižení ledvin:
1, akutní nefritida: nemoc a purpura nefritida je snížena většina séra C3, nevyvolává se kožní vyrážka, artritida a střevní kolika, biopsie kůže a biopsie ledvin, které by pomohly identifikovat.
2, lupus nefritida lupus nefritida: vyrážka má charakteristický motýlkový erytém nebo discoidní erytém, většinou kongestivní erytém, lupus kromě kloubů, vyrážky, břicha a ledvin, existuje mnoho systémových poškození, včetně fotoalergií, orálních vředů, Synovitida, projevy nervového systému, abnormální vyšetření krevního systému, imunologické vyšetření ukázalo snížené sérové C3, anti-dsDNA pozitivní, anti-Smith protilátky pozitivní, antinukleární protilátky pozitivní, kožní biopsie: lupus pozitivní, renální biopsie: lupus ledvina má typ V Patologické změny, změny podobné glomerulární kapilární stěně podobné "platině", imunofluorescence ukázaly "plné síle světlé", IgG, IgM, IgA, C3 společně uložené, hlavně IgG, IgM.
3, primární vaskulitida (mikropolyarteritida, Wegenerův granulom): častější jsou klinické projevy kromě vyrážky, poškození ledvin, horních cest dýchacích, plicních výkonů. Biopsie kůže nebo uzliny ukázala otoky a hyperplázii endoteliálních buněk ve cévní stěně, nekrózu středních buněk s infiltrací zánětlivých buněk a otoky. Někdy doprovázeno velkým množstvím lymfocytů, monocytů, vícejaderných obřích buněk a infiltrací neutrofilů a dokonce i tvorbou granulomatózních lézí. Žádné ukládání imunoglobulinu, negativní imunofluorescence. Renální biopsie: glomerulární segmentální nekróza s infiltrací periferními zánětlivými buňkami a dokonce i tvorba granulomů může být spojena s půlměsícem, nejvíce negativní imunofluorescencí a někdy s nekrotizující arteritidou. V krvi se nacházejí autoprotilátky proti leukocytovým cytoplazmatickým antigenům (ANCA), mini-polyarteritida je hlavně perinukleární PANCA a cílovým antigenem je myeloperoxidáza (MPO). Wegenerova granulomu dominuje cytoplazmatická C-ANCA a cílovým antigenem je proteáza 3 (PR3).
4, IgA nefropatie (IgAN): IgA nefropatie s opakovanou hrubou hematurií, zřídka vyrážka, bolest kloubů a břišní výkonnost, výskyt GAN je častější v dospělosti, patologické vyšetření častější IgA, IgG, IgM depozice, klasická aktivace komplementu prostřednictvím C4 Poměr depozice / C1q je výrazně vyšší. Alergická nefritida purpura se obtížně odlišuje od nefropatie IgA podle změn v patologii ledvin a imunopatologii. Většina autorů se domnívá, že klinické a patologické procesy renálního postižení u alergické purpurové nefritidy jsou velmi podobné IgA nefropatii, takže jsou považovány za dva různé projevy stejného onemocnění. IgA nefropatie je způsobena hlavně postižením ledvin a alergická purpura nefritida je ovlivněna postižením ledvin. Poškozuje se také celý systém těla. Další genetické studie zjistily, že ke dvěma nemocem došlo ve stejné rodině a homozygotní neúčinná C4 genetická fenotypová frekvence se zvýšila, z nichž obě vykazovaly IgA imunoregulační abnormality, jako je IgA a makromolekulární (poly) IgA, obě se zvýšily Poměr IgA plazmatických buněk / IgG plazmatických buněk v tonzilních lymfocytech pacientů se zvýšil. Alergická purpura nefritida je systémová vaskulitida, také sekundární IgA nefropatie, která je hlavně patologická a IgA nefropatie s mezangiálními lézemi, a to jak s tvorbou srpku měsíce, tak s glomerulární sklerózou, zejména IgA Renální pacienti s opakujícími se hematuriemi, ať už v klinickém nebo genetickém prostředí, mají více podobností než jiné klinické typy nefropatie IgA a alergická nefritida purpury. Přestože mezi alergickou purpurovou nefritidou a IgA nefropatií existuje mnoho podobností, mezi nimi jsou stále významné rozdíly.
5, onemocnění krve způsobené purpurou: vzhledem k počtu krevních destiček a krvácení z alergické purpura nefritidy, doba srážení je normální, lze ji odlišit od onemocnění krve způsobeného purpurou.
6, akutní břicho: v důsledku abdominální alergické purpury náchylné k nefritidě, zejména před výskytem purpury, by měla být spojena s akutní apendicitidou, hemoragickou enteritidou, perforací střev, akutní pankreatitidou nebo ledvinami, jako je hemoptysa, selhání ledvin Identifikace s Goodpaschu syndromem.
