náhlá smrt ve spánku
Úvod
Úvod Syndrom J vlny je viníkem náhlého úmrtí ze spánku a J vlna má vnitřní souvislost s náhlou smrtí. Syndrom J vlny je obecný termín pro různé klinické syndromy související s J vlnou, včetně syndromu předčasné repolarizace, syndromu neočekávané náhlé smrti, syndromu Brugada a idiopatické ventrikulární fibrilace. Brugada syndrom je primární srdeční onemocnění způsobené abnormálními geny iontových kanálů, jedná se o vysoce rizikovou skupinu s náhlou srdeční smrtí a má vážnou prognózu. Onemocnění poprvé navrhli španělští vědci Brugada P a Brugada J v roce 1992. V roce 1996 Miyazaki a kol. Pojmenovali syndrom Brugada. Brugada syndrom je častější u mužů. Brugada syndrom musí být včas identifikován v klinické práci, aby zasáhl co nejdříve. Pacienti se symptomy, jako je elektrokardiogram, jsou také normální, mohou provádět indukční testy, mohou také potvrdit diagnózu elektrofyziologickým vyšetřením. Po stanovení diagnózy je okamžitá implantace ICD jediným účinným způsobem, jak zabránit náhlé smrti.
Patogen
Příčina
Za prvé, genetický mechanismus
Brugada syndrom je autozomálně dominantní dědičné onemocnění. Navrhuje se, aby genové mutace kódující sodíkový proud, přechodný vnější draselný proud (Ito), ATP-závislý draselný proud a iontový kanál pro výměnu vápníku a sodíku mohly být molekulárně biologickým základem Brugadova syndromu.
V roce 1998 Chen et al. Nejprve potvrdili, že mutace a-podjednotky kódující gen srdečního sodíkového kanálu (SCN5A) je jednou z genetických základů Brugada syndromu. V rané fázi ventrikulární repolarizace se v důsledku mutace genu SCN5A snížil vnitřní proud sodíku (INa) a signifikantně se zvýšil Ito. Potenciální rozdíl mezi Ito a intimou se výrazně zvýšil, což vedlo ke zvýšení bodu J a zvýšení segmentu ST. Vysoký. Protože epikardiální Ito proud pravé komory je lepší než Ito proud levé komory, epikardium, je elektrokardiografický výkon také charakteristicky umístěn v pravém hrudním vedení V1-V3. Dvoufázová reentry je elektrofyziologická příčina VT a KF u Brugada syndromu, která souvisí s nárůstem překrývání příčných stěn a spouštěcím mechanismem předčasné aktivity. Pokud je iontový tok a rozdíl potenciálů mezi vnitřní a vnější membránou určité části komory výrazně zvýšen, může to způsobit dvoufázovou reentrii sousedních částí, čímž se vyvolá VT a VF.
Za druhé, změny EKG a mechanismy k vyvolání rychlé arytmie
Příčina elevace segmentu ST a indukované komorové tachykardie / ventrikulární fibrilace při Brugadově syndromu je nejasná. Během vytváření akčního potenciálu epikardu pravé komory se zdá, že přechodný vnější proud naznačuje příslušný mechanismus. Buněčné elektrofyziologické studie ukázaly, že endokardiální a epikardiální akční potenciál (AP) se výrazně liší, to znamená, že proces repolarizace akčního potenciálu epikardu je charakterizován zvláštním a významným „špičkovým kulatým tvarem“, který je alespoň Souvisí se třemi druhy iontových proudů, jmenovitě vnitřním potenciálem iontů sodíku (INa), přechodným vnějším proudem (Ito) a proudem iontů vápníku typu I (ICa) a v epikardu a endokardu není žádný Ito. Fáze akčního potenciálu I je vrubovaná, což se odráží ve zvýšení vlny J a J bodu elektrokardiogramu, zatímco kruhovost akčního potenciálu vnější membránové buňky zmizí a časový průběh akčního potenciálu je zkrácen, což způsobí, že endokardial vytvoří transmurální proud směrem k epikardu. Na EKG se odráží elevace segmentu ST. Protože pravá komorová stěna je tenčí, má epikardiální AP pravé komory výraznější účinek na elektrokardiogram než levá komora, takže ke změnám segmentu ST dochází často v elektrodách V1 a V2. Jak je uvedeno výše, podmínka repolarizace AP je stanovena řadou iontů, které mohou způsobit potenciální rozdíly v různých částech myokardu, což způsobí významnou repolarizaci repolarizace a lokální re excitaci. Tato re-excitace v procesu repolarizace je generována. Mechanismus nebo spouštění rychlé arytmie.
Excitace nebo inhibice autonomních nervů má také vliv na depresi segmentu ST. Například po excitaci β receptoru se zvyšuje tok iontů LCa typu L a zvyšuje se epikardiální AP, což je blízko k endokardiálnímu časovému limitu, a rozdíl mezi akčním potenciálem vnitřní a vnější membrány se zmenší. Proto je segment ST snížen a účinek beta blokátoru je obrácen, takže segment ST je zvýšen a excitace a inhibice alfa receptoru mají podobné účinky. Další vědci navrhli, že pozdější potenciální a povrchové elektrokardiografické studie naznačují, že v přední stěně a septální oblasti pravého ventrikulárního výtokového traktu je zpoždění vedení. Toto zpoždění je výraznější, když je excitován vagus nerv, což může být pro pacienty s Brugadovým syndromem snadné objevit v noci. Toulec související.
Přezkoumat
Zkontrolujte
Související inspekce
Elektrokardiogram CT
Podrobná anamnéza a historie rodiny jsou klíčem k diagnostice. Nevysvětlitelná synkopa, synkopa, historie náhlé smrti a historie rodinné srdeční smrti jsou důležitými vodítky pro diagnostiku. Brugada syndrom může být diagnostikován, pokud má pacient typickou změnu EKG typu I a jeden z následujících klinických projevů a vylučuje jiné faktory, které způsobují abnormality EKG:
1 zaznamenaná komorová fibrilace.
2 Samokončící polymorfní komorová tachykardie.
3 rodinná historie náhlé smrti.
U elektrokardiogramů typu II a III je test na pozitivní expozici léku pozitivní a výše uvedené klinické projevy lze použít k diagnostice Brugada syndromu. Pokud výše uvedený klinický příznak neexistuje, nelze diagnostikovat pouze charakteristické změny EKG jako Brugada syndrom, který lze nazvat pouze změnami EKG podobnými Brugada.
Diagnóza
Diferenciální diagnostika
„Elektrokardiografické změny podobné Brugada syndromu“ mohou být způsobeny následujícími stavy a měly by být identifikovány na klinice.
(1) Akutní infarkt myokardu přední stěny.
(2) Pravý nebo levý blok větví svazku.
(3) hypertrofie levé komory.
(4) Infarkt pravé komory.
(5) aneuryzma levé komory.
(6) Aeurická disekční aneuryzma.
(7) Akutní plicní embolie.
