čichový mozek
Úvod
Úvod Žádná čichová malformace mozku není jedním z klinických projevů fetálního alkoholového syndromu. Fetální alkoholický syndrom (FAS) označuje alkoholismus matky během těhotenství, který způsobuje růst a vývoj plodu v děloze a po narození. Hlavními klinickými znaky syndromu fetálního alkoholu jsou: nízká inteligence, zvláštní tvář a různé deformity. Novorozenci často trpí poruchami sání a spánku. Většina dětí má podrážděnost, hyperaktivitu a třes. Tyto příznaky jsou podobné syndromu abstinenčních příznaků alkoholu, s výjimkou přetrvávání.
Patogen
Příčina
Syndrom fetálního alkoholu - příčina
Jeho výskyt může souviset s přímým poškozením nitroděložního plodu alkoholem a bylo zjištěno, že hyperplazie placenty velkého počtu matek podporujících alkohol může nepřímo ovlivnit dysplázii nebo malformaci plodu. Kromě toho syndrom fetálního alkoholu může také souviset s toxickými účinky aldehydu, metabolitu oxidace alkoholu, na buňky, což vede k vývojovým poruchám nervových buněk plodu.
Syndrom fetálního alkoholu - patogeneze
Přestože je tento fetální syndrom nepochybně spojen s těžkým zneužíváním alkoholu u matky, mechanismus, kterým alkohol způsobuje tyto účinky, není u lidí a zvířecích alkoholů dobře znám, může placentou procházet, i když toxické účinky acetaldehydu a kouření a nutriční nedostatky nemohou být plně Vyloučení alkoholu u myší, potkanů, kuřat, miniaturních prasat a psů bíglů má embryotoxické a teratogenní účinky. Bylo navrženo, že krev obsahující alkohol přes placentu a zvýšené prostaglandiny způsobené alkoholem je mechanismus poškození alkoholu pro růst a vývoj embryí, ale nebyl potvrzen.
Clarren et al našel širokou škálu pialkových gliových ektopických a obstruktivních hydrocefalů. Hydrocefalus může být sekundární k hustému přemísťování gliových buněk kolem mozkového kmene, stejně jako k neuronální neuronální translokaci a korpuskulární dysplasii Peiffer et al. Uvádí řadu generalizovaných malformací, včetně stejných jako Dandy-Walkerův syndrom. Mozková ektopická schizofrenie, dysplazie corpus callosum a malformace čichu.
Typické dítě s FAS je vidět pouze u kojenců narozených ženám, které jsou extrémně zneužívány alkoholem a které v průběhu těhotenství pijí alkohol (většina z nich má třes a poškození jater). Meze míry zneužívání alkoholu u matek, u nichž se rozvine FAS syndrom, a kritické období FAS během těhotenství zůstávají nejasné. Odhaduje se, že výše uvedené různé teratogenní účinky se vyskytují v embryonální fázi, většinou během prvních dvou měsíců embryonálního vývoje. Další neoratogenní účinky jsou spojeny s expozicí mimořádně vysokým hladinám alkoholu u těhotných embryí.
Přezkoumat
Zkontrolujte
Související inspekce
Systémové fetální ultrazvukové vyšetření čichového nervu
Syndrom fetálního alkoholu - klinické projevy
1. Zvláštní tvář a různé deformity: Délka zasaženého plodu je relativně krátká, je zde mnoho krátkých očí, malé záhyby ve vnitřních záhybech, šilhání v krátkozrakosti, ochablé sedlo a nosní dírky a ztenčení v horním rtu. Středně konvexní, příliš dlouhý nebo nepřítomný, plochá dysplazie uprostřed obličeje, zadní rotace ucha nebo hypoplasie, mandibulární retrakce (kojenecká), mandibulární nebo maxilární výčnělek (dospělý). Dlaně představují podélné dlaně, deformace ohybu prstů a / nebo jiná omezení pohybu kloubů, mohou mít také srdeční malformace (typicky defekty komorového septa) a abnormality vnějších genitálií. Se vzrůstajícím věkem může být hydrocefalus způsobený mikrocefalií nebo deformitou mozkových kmenů, meningoklem a lumbosakrálním lipomem. Existují také zprávy o corpus callosum, čichovém mozku, malformacích pronikajících do mozku, thalamické a hypotalamické dysplazie a houbovitých změnách, jakož i stříkačkách.
Polovina dětí, které prošly novorozeneckou periodou, nedosáhla normální úrovně hmotnosti, výšky a obvodu hlavy, i když měly ideální prostředí pro růst.
2. Novorozenci často vykazují poruchy sání a spánku. Většina dětí má podrážděnost, hyperaktivitu a třes. Tyto příznaky jsou podobné syndromu abstinenčního alkoholu, s výjimkou přetrvávání.
3. Děti často mají různé stupně mentální retardace: existující rozptýlení, nedbalost, hyperaktivita a jemná motorická nekompatibilita, to jsou výrazné příznaky dětí v raném dětství, toto dítě může být často diagnostikováno jako pozornost Syndrom vynutí vady. 80% dětí s fetálním alkoholovým syndromem může trpět poruchami jazyka, hlavně kvůli obtížím při vytváření jednotlivých slov nebo celých vět.
Komplikace:
Rozdílné projevy se mohou vyskytnout také při velkých vaskulárních malformacích, renálních malformacích nebo dysplázii, ureterální urogenitální píštěle, hemangiomu malformace kostí. Odpovídající dysfunkce tedy může existovat současně.
Syndrom fetálního alkoholu - diagnostika
Hlavně podle matčiny anamnézy zneužívání alkoholu během těhotenství má dítě mentální retardaci a zvláštní tvář. Prenatální a postnatální vývojová stagnace a další části deformity lze potvrdit.
Pokud má dítě jen částečné projevy syndromu, matka je vážným pijákem, diagnóza je obtížnější. FAS syndrom, který není plně vyvinut, se nazývá fetální alkohol a jeho výskyt je obtížnější určit.
Diferenciální diagnostika:
Všimněte si odlišení od jiných dědičných chorob s deformitami obličeje.
Syndrom fetálního alkoholu - kontrola
Laboratorní inspekce:
Vědci z Wayne University ve Spojených státech uvedli v novém čísle časopisu Journal of Clinical and Experimental Research on Alcoholism, že zjistili, že ethylester mastné kyseliny obsažený v plodu plodu je velmi spolehlivým biomarkerem, který plod může ukázat. Do jaké míry je vystaveno alkoholu. Tento biomarker lze také použít ke studiu účinků alkoholu na mozek během vývoje plodu.
Alkohol se váže na specifickou mastnou kyselinu v těle a při pití alkoholu vytváří ethylestery mastných kyselin. Tyto biomarkery jsou uloženy v lidských tkáních a jsou také přítomny v moči plodu nebo plodu během vývoje plodu. Fetální stolice jsou tmavě zelené drevy, které se shromažďují v tenkém střevě břicha a vylučují se při narození plodu nebo při jeho narození.
Další pomocné kontroly:
Prenatální B-ultrazvuk může odhalit některé zjevné deformity.
Diagnóza
Diferenciální diagnostika
Být spojen s poruchami vývoje mozku, malformací mozku, dysplázií mozku, což má za následek mentální retardaci. Porucha vývoje mozku u dětí se týká stavu, při kterém je mozková dysplazie u dětí charakterizována snížením vývoje nebo poškozením mozkových nervových buněk způsobeným mentální retardací a růstovou retardací. Cerebelární malformace: přední lícní hřeben je téměř uzavřen, bilaterální frontální lalok je malý a mezera v mozku je široká. Vývoj hlavy je zjevně omezený a existuje jev mozkového vývoje.
Syndrom fetálního alkoholu - klinické projevy
1. Zvláštní tvář a různé deformity: délka zasaženého plodu je relativně krátká, existuje mnoho krátkých očních trhlin, zjevný strabismus ve vnitřních záhybech, ptóza v krátkozrakosti, ochabnutí v nose nebo nosních dírkách a ztenčení v horním rtu. Středně konvexní, příliš dlouhý nebo nepřítomný, plochá dysplazie uprostřed obličeje, zadní rotace ucha nebo hypoplasie, mandibulární retrakce (kojenecká), mandibulární nebo maxilární výčnělek (dospělý). Dlaně představují podélné dlaně, deformace ohybu prstů a / nebo jiná omezení pohybu kloubů, mohou mít také srdeční malformace (typicky defekty komorového septa) a abnormality vnějších genitálií. Se vzrůstajícím věkem může být hydrocefalus způsobený mikrocefalií nebo deformitou mozkových kmenů, meningoklem a lumbosakrálním lipomem. Existují také zprávy o corpus callosum, čichovém mozku, malformacích pronikajících do mozku, thalamické a hypotalamické dysplazie a houbovitých změnách, jakož i stříkačkách.
Polovina dětí, které prošly novorozeneckou periodou, nedosáhla normální úrovně hmotnosti, výšky a obvodu hlavy, i když měly ideální prostředí pro růst.
2. Novorozenci často vykazují poruchy sání a spánku. Většina dětí má podrážděnost, hyperaktivitu a třes. Tyto příznaky jsou podobné syndromu abstinenčního alkoholu, s výjimkou přetrvávání.
3. Děti často mají různé úrovně mentální retardace, jako je rozptýlení, nedbalost, hyperaktivita a jemná motorická nekompatibilita. To jsou výrazné příznaky dětí v raném dětství. Toto dítě může být často diagnostikováno jako pozornost. Vadný syndrom. 80% dětí s fetálním alkoholovým syndromem může trpět poruchami jazyka, hlavně kvůli obtížím při vytváření jednotlivých slov nebo celých vět.
Komplikace:
Rozdílné projevy se mohou vyskytnout také při velkých vaskulárních malformacích, renálních malformacích nebo dysplázii, ureterální urogenitální píštěle, hemangiomu malformace kostí. Odpovídající dysfunkce tedy může existovat současně.
Syndrom fetálního alkoholu - diagnostika
Hlavně podle matčiny anamnézy zneužívání alkoholu během těhotenství má dítě mentální retardaci a zvláštní tvář. Prenatální a postnatální vývojová stagnace a další části deformity lze potvrdit.
Pokud má dítě jen částečné projevy syndromu, matka je vážným pijákem, diagnóza je obtížnější. FAS syndrom, který není plně vyvinut, se nazývá fetální alkohol a jeho výskyt je obtížnější určit.
Diferenciální diagnostika:
Všimněte si odlišení od jiných dědičných chorob s deformitami obličeje.
Syndrom fetálního alkoholu - kontrola
Laboratorní inspekce:
Vědci z Wayne University ve Spojených státech uvedli v novém čísle časopisu Journal of Clinical and Experimental Research on Alcoholism, že zjistili, že ethylester mastné kyseliny obsažený v plodu plodu je velmi spolehlivým biomarkerem, který plod může ukázat. Do jaké míry je vystaveno alkoholu. Tento biomarker lze také použít ke studiu účinků alkoholu na mozek během vývoje plodu.
Alkohol se váže na specifickou mastnou kyselinu v těle a při pití alkoholu vytváří ethylestery mastných kyselin. Tyto biomarkery jsou uloženy v lidských tkáních a jsou také přítomny v moči plodu nebo plodu během vývoje plodu. Fetální stolice jsou tmavě zelené drevy, které se shromažďují v tenkém střevě břicha a vylučují se při narození plodu nebo při jeho narození.
Další pomocné kontroly:
Prenatální B-ultrazvuk může odhalit některé zjevné deformity.
