Štíhlý typ spodní části těla
Úvod
Úvod Nižší úbytek tělesné hmotnosti označuje klinické příznaky nižší úbytku tělesné hmotnosti způsobené nemocemi, jako je progresivní lipodystrofie. Je to jeden z klinických příznaků progresivní lipodystrofie. Progresivní lipodystrofie (známá také jako podvýživa tuku hlavy a hrudníku; Simonsova choroba; Seip-Laurenceův syndrom). Jedná se o vzácný klinický a histologický rys onemocnění autonomního nervového systému charakterizovaného poruchami metabolismu tukové tkáně, který se vyznačuje pomalým, progresivním bilaterálním rozdělením s v podstatě symetrickou hranicí, atrofií nebo vymizením subkutánní tukové tkáně, někdy v kombinaci s omezenou hyperplázií tukové tkáně, hypertrofií. Vzhledem k rozsahu tukové atrofie je možné ji rozdělit na lokalizovanou lipodystrofii (Simonsova choroba nebo podvýživa tuku hlavy a hrudníku) a systémovou lipodystrofii (Seip-Laurence syndrom).
Patogen
Příčina
Etiologie tohoto onemocnění je nejasná, častější u žen starších 5 až 10 let před a po nástupu, často symetrická distribuce, pomalý postup. Posilněte cvičení, jedte více ovoce a zeleniny jako doplněk vitamínů, abyste usnadnili zotavení z této choroby. Obecně se považuje za abnormální onemocnění metabolismu tuků spojené s autonomními nervy.
Patogeneze
Hlavně souvisí s hypothalamickými lézemi a postganglionickou sympatickou neuropatií spojenou s míšními nervy. Hypotalamus hraje regulační roli v gonadotropinech, hormonech stimulujících štítnou žlázu a dalších endokrinních žlázách a má anatomický úzký vztah k postganglionickým sympatickým nervovým vláknům. Zdá se, že existuje hranice mezi oblastí vymizení dystrofické tukové tkáně a normální zónou nebo obézní zónou. Tato hranice má určitý vztah k segmentu míchy. Obvykle je tělo rozděleno na dvě části, horní část těla a spodní část těla, s pasem 1 až 2 jako hranice.
Další studie naznačuje, že hypotalamická a hypofyzární složka tvoří systém regulace látkové regulace. Zmizení tuku a podpora faktoru přenosu tuku produkovaného systémem může mít v anamnéze akutní horečku a endokrinní defekty, jako je hypertyreóza, hypopituitarismus a Motivací mohou být encefalitida atd., Mentální faktory poranění, časná menstruace a těhotenství. Současný pohled na roli genetických faktorů nebyl sjednocen.
Přezkoumat
Zkontrolujte
Související inspekce
Testosteron, tyreoid vázající globulin (TBG), tyroxin (T4), štítná žláza, jód, testovací moč
Podle vymizení subkutánní tukové tkáně je normální tkáň svalu a kosti vyšetřena na vymizení tukové tkáně a výskyt subkutánní ztráty tuku a normalizace lze potvrdit kombinací různými způsoby. Může být diagnostikována podle klinických příznaků.
Klinický projev
1. Většina pacientů je častější u žen ve věku od 5 do 10 let. Nástup a postup jsou pomalejší. U pacientů s časným nástupem nemoci často mizí tuková tkáň obličeje nebo horní končetiny a poté expandují směrem dolů, zahrnující hýždě a stehna a vykazují celkovou symetrii. Distribuce. Průběh nemoci trvá 2 až 6 let a může být zastaven pacientem. Obličejový výraz pacientových tváří a kotníků je uvolněný a ztrácí normální elasticitu. Tuk kolem tváří a očních víček zmizí, takže pacient představuje zvláštní tvář. Tkáňová hyperplázie, hypertrofie, ale ruce a nohy nejsou často ovlivněny.
2. Pacienta lze charakterizovat vymizením tukové tkáně, zvláštní obezitou a normální tukové tkáně, které jsou různými způsoby kombinovány se základními charakteristikami nákladové nemoci. Podle různých kombinací může být vyjádřena jako následující typy:
1 horní část těla normální dolní část těla obezita;
2 ztráty tělesné hmotnosti nižší tělesná obezita;
3 jednoduché typy hubnutí horní části těla;
4 obézní horní část těla;
5 typu snížení tělesné hmotnosti;
6 typů úbytku tělesné hmotnosti;
7 obézních poloviční délky.
3. Pacienti mohou být kombinováni se změnami vlhkosti kůže, abnormalitami pocení, sníženou tolerancí glukózy v moči, vaskulární nestabilitou tachykardie, vaskulárními bolestmi hlavy, bolestmi břicha, zvracením poruch výživy kůže a nehtů a dalšími autonomními dysfunkcemi, jednotlivé případy lze kombinovat s endokrinní funkcí Bariéry, jako je dysplázie genitálií, dysfunkce štítné žlázy, akromegalie a menstruační poruchy. Příznaky bývají stabilní do 5 až 10 let po nástupu.
4. Svaly, kostní vlasy, prsa a potní žlázy pacienta jsou normální, žádné svalové poruchy, tělesná síla většiny pacientů není ovlivněna a tělesný a duševní vývoj v průběhu nemoci není ovlivněn. Nedávno bylo uvedeno, že Hodgkinova choroba a sklerodermie mohou být komplikované.
5. Novorozenci nebo novorozenci s vrozenou systémovou a mnohočetnou lézí, kromě hlavy, obličeje a krku, trupu a končetin, může být doprovázena také hyperlipidemie subkutánní a viscerální periferní tuková tkáň. Hepatosplenomegalie, pigmentace kůže a svalová hypertrofie.
Diagnóza
Diferenciální diagnostika
Nemoc by měla být odlišena od následujících nemocí:
1. Na straně laterální atrofie je atrofie obličeje progresivní a je zapojena kůže, podkožní tkáň a kost.
2. Lokalizovaná svalová dystrofie, jako je typ dřepu na tváři a rameni, se projevuje tím, že dochází k oslabení svalové hmoty v obličeji a svalové síle. EMG označuje poškození svalů a zbytky podkožního tuku.
3. Nadměrný úbytek hmotnosti Většina případů nadměrného úbytku hmotnosti způsobeného různými příčinami může odhalit příčiny, jako jsou maligní nádory, chronické infekce a dlouhodobá gastrointestinální dysfunkce.
Laboratorní inspekce:
Biochemie krve může mít nízké krevní lipidy a normální svalové enzymy
Další pomocné kontroly:
1. Biopsie kůže a podkožní tkáně vykazovala atrofii podkožní tukové tkáně a normální kůži.
2. Elektromyografie ukazuje normální svaly a nervy.
3. B-ultrazvuk lze zjistit, že postižené orgány se zmenšují a zmenšují.
Podle vymizení subkutánní tukové tkáně je normální tkáň svalu a kosti vyšetřena na vymizení tukové tkáně a výskyt subkutánní ztráty tuku a normalizace lze potvrdit kombinací různými způsoby. Může být diagnostikována podle klinických příznaků.
Klinický projev
1. Většina pacientů je častější u žen ve věku od 5 do 10 let. Nástup a postup jsou pomalejší. U pacientů s časným nástupem nemoci často mizí tuková tkáň obličeje nebo horní končetiny a poté expandují směrem dolů, zahrnující hýždě a stehna a vykazují celkovou symetrii. Distribuce. Průběh nemoci trvá 2 až 6 let a může být zastaven pacientem. Obličejový výraz pacientových tváří a kotníků je volný a ztrácí normální elasticitu. Tuk kolem tváří a očních víček zmizí, takže pacient představuje zvláštní tvář. Hýždě a kyčle pacienta mohou mít zjevně podkožní vzhled. Tkáňová hyperplázie, hypertrofie, ale ruce a nohy nejsou často ovlivněny.
2. Pacienta lze charakterizovat vymizením tukové tkáně, zvláštní obezitou a normální tukové tkáně, které jsou různými způsoby kombinovány se základními charakteristikami nákladové nemoci. Podle různých kombinací může být vyjádřeno takto: 1 normální horní část těla dolní obezita těla, 2 ztráta tělesné hmotnosti nižší tělesná obezita; 3 jednoduchý typ ztráty tělesné hmotnosti; 4 typ obezity horní části těla; 5 nižší typ ztráty tělesné hmotnosti; 6 typ ztráty tělesné hmotnosti; Typ.
3. Pacienti mohou být kombinováni se změnami vlhkosti kůže, abnormalitami pocení, sníženou tolerancí glukózy v moči, vaskulární nestabilitou tachykardie, vaskulárními bolestmi hlavy, bolestmi břicha, zvracením poruch výživy kůže a nehtů a dalšími autonomními dysfunkcemi, jednotlivé případy lze kombinovat s endokrinní funkcí Bariéry, jako je dysplázie genitálií, dysfunkce štítné žlázy, akromegalie a menstruační poruchy. Příznaky bývají stabilní do 5 až 10 let po nástupu.
4. Svaly, kostní vlasy, prsa a potní žlázy pacienta jsou normální, žádné svalové poruchy, tělesná síla většiny pacientů není ovlivněna a tělesný a duševní vývoj v průběhu nemoci není ovlivněn. Nedávno bylo uvedeno, že Hodgkinova choroba a sklerodermie mohou být komplikované.
5. Novorozenci nebo novorozenci s vrozenou systémovou a mnohočetnou lézí, kromě hlavy, obličeje a krku, trupu a končetin, může být doprovázena také hyperlipidemie subkutánní a viscerální periferní tuková tkáň. Hepatosplenomegalie, pigmentace kůže a svalová hypertrofie.
