Sekrece mineralokortikoidů je příliš nízká
Úvod
Úvod Mineralokortikoid: působí hlavně na metabolismus sodíku, draslíku, chloridu a vody, proto se nazývá mineralokortikoid. Mezi tyto hormony patří aldosteron a deoxykortikosteron, mezi nimiž je aldosteron nejsilnější. Mineralokortikoidy mají účinek zachování sodíku a draslíku, podporují reabsorpci sodíku renálními tubuly a účinek uvolňování draslíku, čímž udržují správnou koncentraci sodíku a draslíku v plazmě. Při hyperfunkci kůry nadledvin (jako je Cushingův syndrom), sekreci 11-deoxykortikosteronu v důsledku zadržování sodíku a vody v těle za hranicí otoku, zvýšeného objemu krve, zvýšeného krevního tlaku, vysoké hladiny cukru v krvi, hypokalémie Počkejte. Naopak, pokud je adrenální kortikální funkce nedostatečná, metabolismus cukru a minerálů je narušen, což způsobuje bronzovou chorobu nebo „Addisonovu nemoc“, která vykazuje slabost svalů, snížený krevní tlak, pigmentaci kůže a hypoglykémii, krev. Příznaky, jako je snížený obsah sodíku a zvýšený obsah draslíku, zatímco krev ztrácí vodu a koncentruje se a v závažných případech život ohrožují.
Patogen
Příčina
Příčina příliš malé sekrece solných kortikosteroidů
Adrenální kortikální funkce je nedostatečná, jako je Addisonova nemoc. Addisonova choroba Addison, také známý jako primární chronická adrenální nedostatečnost, je způsoben oboustrannou adrofální atrofií, tuberkulózou a jinými závažnými infekcemi nebo nádory, z nichž většina je způsobena tuberkulózou ničící kůru nadledvin nebo dvoustranné nadledvinky. Nemoc způsobená nedostatečnou sekrecí hormonů kůry nadledvin, způsobená většinou nebo všemi částmi kůry, může být také způsobena sekrecí CRH v hypotalamu a nedostatkem sekrece ACTH z hypofýzy, ale je běžnější v samotné nadledvině. Kromě toho mohou autoimunitní onemocnění, těžké trauma také zničit nebo atrofii kůry nadledvin, zbytek jsou amyloidóza, nádory, syfilis, houby, trombóza atd. Mohou také zničit kůru nadledvin a ovlivnit její funkci.
Přezkoumat
Zkontrolujte
Související inspekce
Adrenocorticotropic hormone (ACTH) urine adrenaline adrenal kortical imaging adrenal medullary zobrazovací adrenal MRI
Vyšetření a diagnostika příliš malé sekrece solných kortikosteroidů
Toto onemocnění je často zákeřné a prvními příznaky jsou nevysvětlitelné gastrointestinální příznaky, jako je ztráta chuti k jídlu, bolest břicha a průjem. Normální gastrointestinální motilita je do jisté míry spojena s funkcí nadledvin, ale vztah mezi nimi zůstává nejasný. Kromě gastrointestinálních příznaků může být také slabý, slabý, hubnutí, hyperpigmentace a snížený krevní tlak.
Většina pacientů je středního věku a mladých, většinou mezi 20 a 50 lety. Prevalence mužů a žen je téměř stejná a počet žen s neznámými příčinami je vyšší.
Po přísném používání endokrinní terapie, antispasmodické a jiné léčby je životnost pacienta značně prodloužena, pracovní síla je také významně obnovena a může být blízko běžným lidem. Následné sledování pokračující v léčbě po dobu delší než 7 let může být u některých pacientů normální těhotenství a porod, ale měli by věnovat pozornost prevenci a léčbě krve nadledvin během porodu. Pediatrický růst a vývoj před a po porodu jsou zcela normální. Během léčby je pacientova rezistence nízká, je náchylná k respiračním infekcím, gastrointestinálním poruchám a dokonce i adrenální krizi.
Kůže Addisonovy choroby je hnědočerná pigmentace v kůži a sliznicích, což je nejviditelnější při expozici, stlačení a tření, jako je čelo, obvod oka, flexe končetiny, rameno, kotník, pas, bederní ohyb a palma. Linky a další místa. Hnědé pigmentové skvrny se mohou objevit také na sliznicích, jako jsou rty, bukální sliznice, dásně, bradavky, dvorce a vnější genitálie. Kromě projevů kůže má toto onemocnění také příznaky, jako je únava, nechutenství, ztráta chuti k jídlu, závratě, palpitace, snížený krevní tlak, nevolnost, bolest břicha, ztráta paměti, zmatení myšlenky, deprese, podrážděnost atd. Toto onemocnění je často doprovázeno dalšími endokrinními poruchami, jako je hypoglykémie, hypotyreóza a snížená sexuální funkce.
Laboratorní testy ukázaly, že sodík v krvi byl snížen, draslík v krvi byl zvýšen a poměr krve k sodíku, draslíku a draslíku byl menší než 30. Chlorid séra je snížen a hladina cukru v krvi je snížena. Rentgen, nadledvina vykazuje kalcifikaci.
Kromě léčby byste měli ve své stravě jíst více libového masa, mléka, vajec a čerstvé zeleniny a jíst více sodíku.
Klinické projevy jsou symptomy způsobené nedostatkem kortizolu: generalizovaná slabost, ztráta slabosti a hubnutí, kůže, pigmentace sliznice, zřejmá pigmentace na exponovaných částech kůže a záhybů kloubů a pigmentace v ústech, rtech, mukóze jazyka a ústní dutiny, žena Ochlupení ochlupení je sníženo a mužská sexuální funkce je snížena.
Těžké případy mohou vést k nadledvinové krizi, která se často vyskytuje při stresu, infekci, chirurgickém zákroku, porodu, přepracování, nadměrném pocení nebo náhlém přerušení léčby. Vyznačuje se nevolností, zvracením, průjmem, těžkou dehydratací, nízkým krevním tlakem, rychlým srdečním rytmem, slabým pulzem, často vysokou horečkou, hypoglykémií, hyponatrémií atd., Což může ohrozit život.
Diagnóza Addisonovy choroby závisí hlavně na stanovení hladiny kortizolu v krvi a hladin ACTH v krvi.
Pacienti s dobře diagnostikovanými potřebují celoživotní substituční terapii kortikosteroidy (kortizon) a potřebují zvýšit množství stresu, jako je infekce.
Diagnóza
Diferenciální diagnostika
Příznaky sekrece solí kortikosteroidů jsou příliš malé na to, aby byly zaměněny
1. Jednoduchá obezita a diabetes 2. typu: může mít obezitu, hypertenzi, abnormální metabolismus glukózy, menstruační poruchy, bílé linie na kůži atd., Krevní kortizol a jeho metabolity jsou zvýšeny, ale mohou být inhibovány nízkými dávkami dexamethasonu, kůry Alkohol a rytmus ACTH jsou normální.
Za druhé, pseudo Cushingův syndrom: alkoholické poškození jater, nejen různé příznaky a hladiny hormonů podobné tomuto onemocnění, a žádná reakce na malé dávky dexamethasonu nebo snížená odpověď, ale abstinence může být obnovena.
Zatřetí, deprese: Ačkoli zvýšený hormon a jeho metabolity nejsou inhibovány malými dávkami dexamethasonu, ale žádné klinické projevy Chushingova syndromu.
Toto onemocnění je často zákeřné a prvními příznaky jsou nevysvětlitelné gastrointestinální příznaky, jako je ztráta chuti k jídlu, bolest břicha a průjem. Normální gastrointestinální motilita je do jisté míry spojena s funkcí nadledvin, ale vztah mezi nimi zůstává nejasný. Kromě gastrointestinálních příznaků může být také slabý, slabý, hubnutí, hyperpigmentace a snížený krevní tlak.
Většina pacientů je středního věku a mladých, většinou mezi 20 a 50 lety. Prevalence mužů a žen je téměř stejná a počet žen s neznámými příčinami je vyšší.
Po přísném používání endokrinní terapie, antispasmodické a jiné léčby je životnost pacienta značně prodloužena, pracovní síla je také významně obnovena a může být blízko běžným lidem. Následné sledování pokračující v léčbě po dobu delší než 7 let může být u některých pacientů normální těhotenství a porod, ale měli by věnovat pozornost prevenci a léčbě krve nadledvin během porodu. Pediatrický růst a vývoj před a po porodu jsou zcela normální. Během léčby je pacientova rezistence nízká, je náchylná k respiračním infekcím, gastrointestinálním poruchám a dokonce i adrenální krizi.
Kůže Addisonovy choroby je hnědočerná pigmentace v kůži a sliznicích, což je nejviditelnější při expozici, stlačení a tření, jako je čelo, obvod oka, flexe končetiny, rameno, kotník, pas, bederní ohyb a palma. Linky a další místa. Hnědé pigmentové skvrny se mohou objevit také na sliznicích, jako jsou rty, bukální sliznice, dásně, bradavky, dvorce a vnější genitálie. Kromě projevů kůže má toto onemocnění také příznaky, jako je únava, nechutenství, ztráta chuti k jídlu, závratě, palpitace, snížený krevní tlak, nevolnost, bolest břicha, ztráta paměti, zmatení myšlenky, deprese, podrážděnost atd. Toto onemocnění je často doprovázeno dalšími endokrinními poruchami, jako je hypoglykémie, hypotyreóza a snížená sexuální funkce.
Laboratorní testy ukázaly, že sodík v krvi byl snížen, draslík v krvi byl zvýšen a poměr krve k sodíku, draslíku a draslíku byl menší než 30. Chlorid séra je snížen a hladina cukru v krvi je snížena. Rentgen, nadledvina vykazuje kalcifikaci.
Kromě léčby byste měli ve své stravě jíst více libového masa, mléka, vajec a čerstvé zeleniny a jíst více sodíku.
Klinické projevy jsou symptomy způsobené nedostatkem kortizolu: generalizovaná slabost, ztráta slabosti a hubnutí, kůže, pigmentace sliznice, zřejmá pigmentace na exponovaných částech kůže a záhybů kloubů a pigmentace v ústech, rtech, mukóze jazyka a ústní dutiny, žena Ochlupení ochlupení je sníženo a mužská sexuální funkce je snížena.
Těžké případy mohou vést k nadledvinové krizi, která se často vyskytuje při stresu, infekci, chirurgickém zákroku, porodu, přepracování, nadměrném pocení nebo náhlém přerušení léčby. Vyznačuje se nevolností, zvracením, průjmem, těžkou dehydratací, nízkým krevním tlakem, rychlým srdečním rytmem, slabým pulzem, často vysokou horečkou, hypoglykémií, hyponatrémií atd., Což může ohrozit život. Diagnóza Addisonovy choroby závisí hlavně na stanovení hladiny kortizolu v krvi a hladin ACTH v krvi.
Pacienti s dobře diagnostikovanými potřebují celoživotní substituční terapii kortikosteroidy (kortizon) a potřebují zvýšit množství stresu, jako je infekce.
