Mimořádně husté pohyby podobné tanci
Úvod
Úvod Kvůli klinickým projevům způsobeným chronickou progresivní chorea má dyskineze zpočátku výraznou podrážděnost a postupně se vyvíjí na abnormálně velký taneční pohyb. Huntingtonova choroba, známá také jako chronická progresivní chorea, je genetické onemocnění bazálních ganglií a mozkové kortikální degenerace. Jedná se o vzácné neurologické onemocnění s klinickými rysy chronických progresivních tanečních pohybů (abnormálně velké taneční pohyby) a demence. Toto onemocnění je autozomálně dominantní genetické onemocnění, v současné době neexistuje účinná léčba. Posílení předmanželského vyšetření a genetické poradenství před těhotenstvím jsou důležitými opatřeními k prevenci onemocnění.
Patogen
Příčina
Příčina neobvykle velkých tanečních pohybů:
Jedná se o autozomálně dominantní genetické onemocnění. Gen je umístěn na autosomu 4p16.3 a genovým produktem je Huntingtin. Patologií je atrofie jádra kaudátu, následovaná putamenovou a bazální bílou koulí. Neuronální degenerace a ztráta, u kterých jsou neurony kyseliny gama-aminomáselné (GABA) a cholinergní neurony významně ztraceny, dopaminové neurony jsou relativně méně ztraceny a neurony somatostatinu jsou zachovány.
Přezkoumat
Zkontrolujte
Související inspekce
Reflex břišní stěny
Vyšetření a diagnostika abnormálně velkých tanečních pohybů:
Diagnóza může být založena na klinických příznacích.
1. Nemoc se obvykle vyskytuje ve věku 30 až 40 let, postupně se zvyšuje, v rodinné anamnéze, příležitostně se vyskytují sporadické případy. V rané fázi lze pozorovat mentální poruchy, jako je podrážděnost, deprese a antisociální chování a pokročilá progresivní demence, dyskineze se zpočátku projevuje zřejmou podrážděnost a postupně se vyvíjí na abnormálně velký taneční pohyb.
2. Společným rysem adolescentů je také několik případů atypických motorických příznaků (Westphal varianta), které vykazují progresivní myotonii a snížené cvičení, žádné pohyby podobné tance, většinou dětská, epilepsie a cerebelární ataxie. S demencí a rodinnou historií.
Diagnóza
Diferenciální diagnostika
Identifikace symptomů neobvykle velkých tanečních pohybů:
1, senilní chorea: vyskytuje se u starších osob, může být způsobena mozkovou mrtvicí, akutním nástupem, může představovat částečné taneční chorea.
2, taneční pohyb ruky a nohy Xu: paroxysm taneční ruka a noha hyperkineze, která je nedobrovolným motorickým syndromem, paroxysmální tanec označuje akci, známou také jako cvičení indukovaná epilepsie, paroxysmální dystonie, taneční ruka a noha hyperaktivita , familiární paroxysmální ADHD, fokální motoricky přenosný paroxysmální tanec, porucha hyperaktivity rukou a nohou, sekundární paroxysmální ADHD. Tento příznak je dědičné, paroxysmální onemocnění, které je od dětství velmi vzácné.
3, taneční nemoci podobné pohyby: chorea je rychlá nepravidelnost končetin a hlavy, žádný rytmus, velký a nemůže opakovat a kontrolovat vaše pohyby, jako je krk, ramena, občasné prodloužení a prodloužení prstů (přilnavost podobná mléku), Potřesení rukou, natažení paží a jiné taneční pohyby, hmotnost horní končetiny, nestabilita chůze nebo hrubý skokový taneční pohyb, je-li těžký, může dojít k rychlému a velkému skákání z jedné strany na druhou (taneční chůze), volný pohyb Nebo zvyšte svou důvěru, když jste emocionální, snižte, když jste ticho, zmizí, když spíte, obličejové svaly lze považovat za duchové a vaše svaly jsou nízké. Běžné v malém chorea, Huntingtonově chorea a použití neuroleptik. Hemiplegie je omezena na stranu zdravotního pojištění a je běžná u nádorů mrtvice a mozku.
4, taneční nedobrovolné hnutí: taneční nedobrovolné hnutí je klinickým projevem nedobrovolného hnutí. Nedobrovolný pohyb nebo abnormální pohyb je nedobrovolná kontrakce části svalu, svalu nebo určité svalové skupiny. Vztahuje se na pohyb kosterního svalstva, ve kterém má pacient jasné vědomí a nemůže ho ovládat sám. Klinicky běžné jsou fascikulace, záškuby svalových vláken, křeče, křeče, myoklonus, třes, pohyby podobné tanci, pohyby rukou a nohou a kroucení sputa.
