Dospělí stále vypadají jako děti
Úvod
Úvod Krátká postava hypofýzy je charakterizována krátkou postavou a přiměřenou proporcí a v dospělosti vypadá jako dítě. Hypofýzový trpaslík označuje poruchy růstu a vývoje způsobené nedostatkem růstového hormonu v přední hypofýze. Jedinou účinnou léčbou tohoto onemocnění je nahrazení lidského růstového hormonu (hGH).
Patogen
Příčina
Klinicky rozděleno na idiopatické a sekundární, první je více, což představuje 60-70% veškerého hypofyzárního trpaslíka, druhý je způsoben organickými lézemi hypothalamicko-hypofýzy, zejména kraniofaryngiomu , nádory šišinky atd.
Přezkoumat
Zkontrolujte
Související inspekce
Adrenocorticotropic hormone (ACTH)
1. Poruchy růstu: Po jednom nebo dvou letech narození se růst pozvolna zpomaluje, tělo je krátké a dobře vyvážené a vzhled po dospělosti je stále jako děti, s podkožním tukem a nedostatečně vyvinutým svalem, kosti jsou zralé, kostní věk je mladší a inteligence se rovná věku. .
2. Sexuální vývojové poruchy: mužský penis je malý, kryptorchidismus, bez vousů, tón jako dítě. Ženy nemají menstruaci, nejsou vyvinuta ňadra, děloha je malá, vulva je dětinská a není zde žádná hříva.
Diagnóza
Diferenciální diagnostika
Vzhled dospělosti stále vypadá jako diferenciální diagnóza dětí:
1. Podvýživa chrupavky: Jedná se o dominantní dědičnost chromozomů, hlavně kvůli tvorbě chondrocytů v dlouhých kostech, které ovlivňují délku kostí, takže jsou kosti tlustší a nerostou. Končetiny jsou krátké a silné, ale kmen je hlavní, takže horní část těla Délka je větší než dolní část těla, boky nejsou, ale boky, prsty jsou krátké a krátké, prsty jsou zarudlé, dolní část nosu je nízká, obvod hlavy je velký, čelo je výrazné, břicho je výrazné, bederní lordóza, kyčelní kyfóza je výrazná a inteligence je normální. Rentgenové vyšetření dlouhé kosti ukázalo, že dlouhá kost byla krátká, zakřivení bylo zvětšeno a oba konce byly oteklé.
2, vrozený hloupý typ: známý také jako Downův syndrom, je způsoben autozomálními abnormalitami. Dítě je často krátké a malé, doprovázené zvláštní tváří a inteligentní zaostalostí: Nos nemocného dítěte je nízký, vzdálenost mezi oběma očima je široká, vnější oko obou očí je ven, ústa je poloviční a jazyk je často natažený. Dlaň je často spojitá a malý prst je krátký. Vnitřní zakřivení, někdy doprovázené vrozeným srdečním onemocněním, může diagnóza stanovit chromozomální analýza.
3, mukopolysacharidóza: způsobená vrozenou poruchou metabolismu mukopolysacharidů, takže akumulace přebytečného mukopolysacharidu v buňkách různých tkání v těle. Normální při narození. Příznaky začínají od 6 měsíců do 2 let. Dítě je krátké, s nízkou sexuální inteligencí, hustou pokožkou, suchými vlasy, širokými očními vzdálenostmi, poklesem nosu, velkým jazykem, často doprovázeným sluchovým postižením, hepatosplenomegálií. Hlava je velká a hranatá a prsty jsou silné a krátké. Rentgenové vyšetření ukázalo nadměrné osifikace celého těla, sedlo bylo zvětšeno a kraniální šev byl uzavřen příliš brzy. Proximální konec žebra byl úzký a distální konec široký, ve tvaru návazce. Močový mukopolysacharid se zvýšil u dětí.
4, renální tubulární acidóza: je vrozená nebo získaná tubulární dysfunkce, způsobující zpomalení růstu u dětí, doprovázená anorexií, únavou, slabostí, polydipsií, polyurií, polydipsií atd. Rentgenové vyšetření ukázalo osteoporózu a změny osteofytů v dlouhých kostech, kalcifikaci v oblasti ledvin, biochemický metabolismus v krvi, vysoký obsah chloru v krvi, nízký obsah draslíku v krvi a alkalickou nebo neutrální moč.
5, kretinismus: pro vrozenou hypotyreózu nebo chybějící, běžně známý jako stagnace (viz endokrinní onemocnění, hypotyreóza).
6, rodinná krátká postava: souvisí s fyzickou formou rodiny, i když délka těla je nedostatečná, ale její růst, vývoj kostí a zubů, sexuální zralost jsou normální, bez endokrinní dysfunkce.
8. Růstové překážky: Po jednom nebo dvou letech narození se růst postupně zpomaluje, tělo je krátké a dobře vyvážené a vzhled po dospělosti je stále jako u dětí. Existuje mnoho podkožních tuků a svalů nedostatečně vyvinutých, kosti jsou zralé, kostní věk je mladší, inteligence a věk. Docela.
9. Poruchy pohlavního vývoje: mužský penis je malý, kryptorchidismus, bez vousů, tón jako dítě. Ženy nemají menstruaci, nejsou vyvinuta ňadra, děloha je malá, vulva je dětinská a není zde žádná hříva.
