sklon ke krvácení
Úvod
Úvod Trend krvácení se týká klinického projevu krvácení na kůži nebo při drobných traumatizacích malých krevních cév a je způsoben hemostázou a koagulopatií.
Patogen
Příčina
Za prvé, neobvyklé onemocnění stěny cév
Dědičné
Dědičná hemoragická telangiektázie (HHT), Ehlers-Danlosův syndrom.
2. Získáno
Alergická reakce: alergická purpura, autologní purpura senzibilizující erytrocyt, alergická purpura se samoddeoxyribonukleovou kyselinou (DNA), vaskulární purpura indukovaná léčivy.
Nealergický: infekční purpura (jako je sepse, subakutní infekční endokarditida, meningokoková bakterémie, šarlatová horečka, epidemická hemoragická horečka, leptospiróza, tyfus atd.), Toxická purpura (chemie) Otrava léčivem, hadím kousnutím, otravou včelím jedem, urémií), mechanickou purpurou (lokální mechanická komprese, dlouhá sterická poloha), abnormální globulinémií (makroglobulinémie, kryoglobulinémie) , mnohočetný myelom, nedostatek vitamínu C, senilní purpura. Příčina není známa: jednoduchá purpura.
Za druhé, neobvyklé onemocnění krevních destiček
Trombocytopenie
Vrozený: Fanconiho syndrom, vrozená trombocytopenie prostá megakaryocytů, dědičná trombocytopenie.
Imunita: idiopatická trombocytopenická purpura (akutní a chronická), lékem indukovaná imunitní purpura, post-transfuzní purpura, autoimunitní onemocnění (SLE, hypertyreóza, autoimunní hemolytická anémie atd.), Novorozenci Imunologická trombocytopenická purpura, infekce virem lidské imunodeficience (HIV), terapie globulinem proti lidským lymfocytům.
Neimunitní: infekce (virus, bakterie), aplastická anémie, infiltrace kostní dřeně (leukémie, metastázy kostní dřeně, myelofibróza, tuberkulóza atd.), Megakaryocytová aplastická anémie, ionizující záření, léčiva (cytotoxická léčiva, estrogen, thiazid) Léky, interferon atd., Podvýživa, paroxysmální noční hemoglobinurie, periodická trombocytopenie, renální selhání, DIC, ztráta krve, hemodialýza, trombotická trombocytopenická purpura, hemolytický uremický syndrom, hypotermie Počkejte.
2. Trombóza
Primární hemoragická trombocytóza, jiná myeloproliferativní onemocnění (chronická myeloidní leukémie, primární polycytémie).
3. Defekty funkce krevních destiček
Vrozený: syndrom obřích destiček (Bernard-Soulierův syndrom), slabost destiček (Glanzmannova choroba), choroba skladování destiček (nedostatek alfa a hustý nedostatek částic), defekt primární reakce na uvolnění destiček, třetí faktor destičky ( PF3) defekty, další vrozené abnormality s trombocytopenií (Wiscott-Aldrichův syndrom, May-Hegglinovy abnormality, Chediak-Higashiho syndrom), cyklooxygenáza a deficit TXA2 syntetázy.
Získané: urémie, myeloproliferativní onemocnění, abnormální proteinémie, onemocnění jater, DIC, léky [aspirin, dipyridamol (dipyridamol), indomethacin (indomethacin), dextran, kofein, aminofylin atd. .
Za třetí, koagulace, antikoagulační abnormální onemocnění
1. Nedostatek koagulačního faktoru
Vrozená: běžná hemofilie A (nedostatek faktoru VIII), hemofilie B (nedostatek faktoru IX), nedostatek faktoru XI, vaskulární pseudohemofilie (Von Willebrandova choroba), vzácné faktory I, II , V, VII, XIII deficience, kallikrein a deficience bradykininu o vysoké molekulové hmotnosti, vrozený multifaktorový deficit.
Získané: nedostatek vitamínu K, onemocnění jater, amyloidóza, nefrotický syndrom, Gaucherova choroba, DIC, fibrinolýza.
2. Zvýšené antikoagulační látky
Nejčastěji se vyskytuje u získaných onemocnění, jako je onemocnění jater, urémie, revmatismus, nádory, akutní leukémie, lymfom, radiační nemoc, kardiopulmonální bypass a pacienti s hemofilií A s opakovanými krevními transfúzemi.
3. Fibrinolytická nemoc
Primární fibrinolýza (těžké trauma, popáleniny, embolie plodové vody, včasná ablace placenty, hemolytická transfuzní reakce, akutní leukémie, metastázy rakoviny, hypotermická anestézie, plíce, děloha, pankreas atd., Nadbytek streptokinázy a urokinázy) . Sekundární fibrinolýza (DIC atd.).
Za čtvrté, komplexní faktory
DIC, onemocnění jater, urémie, revmatismus, akutní leukémie, maligní nádory.
Přezkoumat
Zkontrolujte
Za prvé, anamnéza
1. Charakteristika krvácení: Pochopením místa krvácení, klinických znaků a metod hemostázy lze klinicky rozlišit do dvou kategorií: krvácení způsobené abnormálními krevními cévami a krevními destičkami a abnormální krvácení koagulační funkce.
2. Věk a pohlaví: u těch, kteří mají sklon ke krvácení po narození nebo v raném věku, je větší pravděpodobnost, že se jedná o vrozené poruchy krvácení. U dětí a mladých dospělých se považuje za primární trombocytopenickou purpuru, alergickou purpuru nebo dědičnou hemoragickou telangiektázii. Dospělí by měli být považováni za získanou hemoragickou purpuru. Starší lidé mají cyanózu a ekchymózy, z nichž většina patří k seniorům s purpurou, mladé ženy se opakovaně objevují pod ekchymózou, často jednoduchou purpurou. Pacienti s krvácením a deformitou kloubů se považují za hemofilii A.
3. Rodinná anamnéza: Většina dědičných poruch krvácení má pozitivní anamnézu. Například hemofilie A je dědičné sdružení, ve kterém jsou přítomni mužští členové rodiny a ženy jsou nositeli. Autozomálně dominantní dědičnost u mužských i ženských členů rodiny může mít krvácení, jako je dědičná hemoragická telangiektázie, vaskulární pseudohemofilie.
4. Indukující faktory: Existuje anamnéza léků [zejména aspirin, fenylbutazon, indomethacin (indomethacin) a další léky], historie antikoagulační terapie, historie ozáření nebo chemické expozice by měla zvážit krvácení související s výše uvedenými faktory.
5. Doprovodná onemocnění: u osob s přidruženými nemocemi se nejčastěji vyskytují krvácení. Pacienti se závažnou anémií by měli být považováni za aplastickou anémii, leukémii a selhání ledvin; pacienti se žloutenkou a dysfunkcí jater svědčí o onemocnění jater; těžká infekce, šok, porodnická nehoda, maligní nádor atd. Jsou doprovázeny rozsáhlým závažným krvácením. Okamžitá diseminovaná intravaskulární koagulace.
Za druhé, fyzické vyšetření
Nejprve je třeba sledovat charakteristiky krvácení, včetně umístění, distribuce a morfologie krvácení, zda je stupeň anémie v souladu s množstvím krvácení. Zaměřte se na lymfatické uzliny, játra, slezinu a kůži. Otok dásní, krvácení a krvácení kolem vlasových folikulů svědčí o nedostatku vitamínu C. Dědičná telangiektázie je charakteristická trochu nebo tečkovanou telangiektázií v rtech, jazyku, nosu, obličeji, prstech a zadní straně ruky. Příznaky bilaterálních dolních končetin s kopřivkou by měly být nejprve považovány za alergickou purpuru. Pokud existuje těžká anémie a krvácení není zřejmé, měla by být podezření na akutní leukémii a aplastickou anémii. Hluboké tkáňové krvácení, hematom nebo krvácení do kloubní dutiny naznačují hemofilii. Splenomegalie s kožní purpurou, ekchymóza by měla zvážit hypersplenismus. Maligní lymfom by měl být zvažován pro systémovou lymfadenopatii s krvácením. Hemoragie s vrozenými malformacemi naznačuje vrozené onemocnění. U jiných, jako je těžké onemocnění jater, chronické onemocnění ledvin, SLE atd., Mohou být nalezeny odpovídající abnormální znaky identifikace.
Za třetí, laboratorní inspekce
1. Rutinní vyšetření krve: Pomáhá při diagnostice získaných poruch krvácení. Jako úplná redukce krevních buněk je třeba zvážit aplastickou anémii, leukémii, PNH, hypersplenismus atd. Červené krvinky a krevní destičky se současně snižují a počet bílých krvinek je normální, což svědčí o Evansově syndromu. Eosinofilie naznačuje alergickou purpuru. Normální krevní testy mohou být abnormální funkce krevních destiček nebo abnormální onemocnění stěny krevních cév.
2. Rutinní vyšetření moči: protein v moči je pozitivnější, což svědčí o onemocnění ledvin. Močový lysin pozitivní by měl být považován za mnohočetný myelom nebo onemocnění lehkého řetězce.
3. Koagulační vyšetření: Je to důležitý základ pro diagnostiku příčiny krvácení. Existuje mnoho kontrolních položek a příslušné položky by měly být vybírány podle klinických charakteristik. Obecně lze provést následující kroky.
(1) Jednoduchý screeningový test: zkontrolujte projekt a posuďte výsledek.
(2) Klasifikační test: Podle skríningového testu jsou uvedeny možné příčiny tendence ke krvácení a poté by měl být klasifikační test, jako je snížení počtu krevních destiček, dále vyšetřen kostní dření, aby se sledoval počet megakaryocytů a tvorba destiček. Neexistují žádné abnormální buňky, které by pomohly identifikovat možné příčiny trombocytopenie. Pro podezření na dysfunkci destiček by měly být provedeny testy funkce destiček. Pacienti s podezřením na hemofilii mohou být dále testováni na jednoduchou produkci tromboplastinů (STGT), Biggsův tromboplastinový test a korekční test k určení typu hemofilie, může být také provedena koagulační aktivita faktoru VIII, XI, IX. (VIII: C, IX: C, XI: C). V případě prodlouženého protrombinového času by měl být pro identifikaci faktorů II, V, VII, X nebo antikoagulačních látek stanoven protrombinový korekční test a koagulační aktivita příslušných faktorů. Pokud test odhalí prodlouženou dobu trombinu, provede se stanovení fibrinogenu, aby se identifikovalo snížení fibrinogenu nebo kvalitativní abnormalita. Diagnostické testy pro diseminovanou intravaskulární koagulaci zahrnují počet krevních destiček, protrombinový čas a stanovení plazmatického fibrinogenu, plazmatický protaminový subkoagulační test (3P test), ethanolový gelový test a FDP test. Identifikace primární fibrinolýzy.
Existuje mnoho laboratorních testů na hemoragická onemocnění a testovací metody jsou snadno ovlivněny faktory, jako je teplota okolí, kvalita činidla a zkušenost s provozem, které mohou způsobit chyby. Proto by měla být analýza experimentálních výsledků posuzována správně v kombinaci s klinickými projevy.
Začtvrté, další inspekce
Například vyšetření kostní dřeně, testy jater a ledvin, imunologické testy, genetické testy a histopatologické vyšetření lze vybrat podle potřeb konkrétních pacientů.
Diagnóza
Diferenciální diagnostika
Tento typ krvácení se zásadně liší od malých a středních krevních cév v důsledku traumatu, chirurgického zákroku, vředů, nekrózy nádorů a dalších zranění a křečových žil a hemangiomů. Tendence ke krvácení je autoimunitní onemocnění, protilátky proti krevním destičkám jsou přítomny v krvi více než 60% pacientů, většinou IgG, a několik z nich je C3. Většina nemocí se vyskytuje u dětí a mladých lidí. V kůži a sliznicích končetin se vyskytuje rozptýlená nebo hustá purpura, ekchymóza, krvácení dásní a výtok z nosu. U žen se zvětšují menstruační abnormality a slezina se obecně nezvětšuje. Počet megakaryocytů kostní dřeně je zvýšený nebo normální a tvorba funkce krevních destiček je nízká a zvýšení protilátky spojené s destičkami (PAIgG) je hlavním základem pro diagnostiku tohoto onemocnění.
Toto onemocnění je třeba odlišit od sekundární imunitní trombocytopenické purpury, která má v anamnéze léky, krevní transfuze, maligní lymfom a onemocnění pojivové tkáně. ITP je rozdělena na akutní a chronický typ a jejich identifikace je uvedena v tabulce 1. Akutní typ je třeba odlišit od neimunní trombocytopenie způsobené virovou infekcí. Ta je většinou v akutní fázi infekce. Trombocytopenie se zotavuje asi 2 týdny. Jádro megakaryocytů kostní dřeně má degenerativní změny. Cytoplazma má vakuoly a megakaryocyty. Snížení počtu lze identifikovat pomocí ITP. U malého počtu chronických pacientů je počet megakaryocytů v kostní dřeni snížen nebo dokonce chybí a pozornost by měla být věnována identifikaci aplastické anémie megakaryocytů.
