hypopituitarismus
Úvod
Úvod Hypofunkce přední hypofýzy je syndrom způsobený nedostatečnou sekrecí hormonů v hypofýze. Nemoc lze rozdělit do dílčích a úplných kategorií, z nichž první zahrnuje pouze jeden až dva hormony, druhý je syntéza a sekrece všech předních hypofyzárních hormonů. Klinické projevy závisejí hlavně na typu a rozsahu deficience hormonů hypofýzy předních, navíc na klinické projevy má vliv i věk nástupu.
Patogen
Příčina
Jakékoli poškození, které způsobí poškození přední hypofýzy nebo hypotalamu, může způsobit dysfunkci přední hypofýzy. Poporodní hypofyzární nekróza (Sheehanův syndrom) je nejčastější příčinou tohoto onemocnění. Hyperplasie hypofýzy v pozdním těhotenství, při narození nebo porodu, krvácení, způsobující hypotenzi, ochrnutí malé tepny hypofýzy, ischemická nekróza přední hypofýzy. Obecně se při glandulární nekróze> 70% objevují klinické příznaky.
Další běžnou příčinou jsou nádory hypofýzy a hypofýzy, zejména chromoblastom a kraniofaryngiom, iatrogenní přední hypofyzární dysfunkce je také běžná, většinou při chirurgickém nebo radioterapeutickém poškození hypofýzy a hypotalamu. Způsobeno. Izolovaný nedostatek individuálního hypofyzárního hormonu je často způsoben defekty v hypotalamu, což má za následek nedostatečnou sekreci uvolňovaného hormonu, přičemž nejčastějším je gonadotropin (Gn) nebo růstový hormon (GH).
Přezkoumat
Zkontrolujte
Zaprvé, okolní žláza funguje
a) Funkce nadledvin
124-hodinový 17-ketosteroid v moči (17-KS), 17-hydroxysteroid (17-OHCS) a volný kortizol v moči byly nižší než obvykle.
2ACTH stimulační test: ACTH25μ rozpuštěný v 5% hroznovém glukózovém solném roztoku 500 ml, intravenózně, udržovaný po dobu 8 hodin, pacient vykázal opožděnou odpověď, tj. Kontinuální intravenózní infúze po dobu 2 až 3 dnů, moči 17-KS a 17-OHCS se postupně zvyšovala .
(dvě) funkce štítné žlázy
1 Sazby T3, T4 a štítné žlázy 131I jsou nižší než politické strany.
Excitativní test 2TSH TSH 10μ intramuskulární injekce jednou denně po dobu 3 dnů. Žlázová frekvence štítné žlázy 131I a sérové T3, T4 se mohou zvyšovat, ale ne tak významně jako normálně, což ukazuje zpožděnou odpověď.
(tři) funkce gonád
Hladiny testosteronu v mužském séru, 17-KS v moči, hladiny estradiolu v ženském séru a hladiny estrogenu v moči (estron, estradiol, estriol) jsou nízké. Vaginální cytologický roztěrový test ukázal významné snížení aktivity estrogenu.
Za druhé, funkce přední hypofýzy
(1) Sérové TSH, LH, FSH, ACTH a GH mohou být nižší než normální hodnoty.
(2) Test sekrece ACTH
1 metyraponový test: metyrapon je inhibitor 11-beta hydroxylázy, který může blokovat syntézu a sekreci kortisolu a zpětná vazba stimuluje sekreci ACTH v přední hypofýze. Methionon 750 mg, jednou za 4 hodiny, když se snížila funkce přední hypofýzy, ACTH v plazmě se nezvýšil.
2 Test stimulace hypoglykémie inzulínem, hypoglykémie indukovaná inzulínem může stimulovat sekreci ACTH, GH a PRL v přední hypofýze. Intravenózní inzulín 0,1u / kg, o 30 minut později, byla odebrána krev pro kontrolu ACTH. U běžných lidí by ACTH měla být> 200 pmol / l, průměrně 300 pmol / l, ACTH v tomto případě je nízká odezva nebo nedostatek. Tento test má určitá rizika a obvykle se používá opatrně.
(3) Test sekrece růstového hormonu (GH)
1 Test stimulace hypoglykémie inzulínu: Vrchol normální reakce se objevuje 30 až 60 minut po intravenózní injekci inzulínu, přibližně 35 ± 20 μg / l (35 ± 20 ng / ml), reakce je snížena nebo není reakce v hypofyzárních lézích.
2 excitační test levodopy: perorální levodopa 0,5 g, 60–120 minut po užití léku, GH v krvi by měla být> 7 μg / l (7ng / ml).
3 stimulační test argininu: 5% arginin 500 ml intravenózně. Normální pík GH je pozorován 60 minut po instilaci, což je až trojnásobek základní hodnoty, nemoc je nízká nebo chybí. 4 glukagonový test glukagonu 1 mg, intramuskulární injekce. U normálních lidí, vrchol 2 až 3 hodin,> 7 μg / l (7ng / ml), nemoci neměly zjevnou odpověď.
(4) Test sekrece prolaktinu (PRL)
1 test hormonu uvolňujícího hormony uvolňujícího štítnou žlázu (TRH): 15 minut po intravenózní injekci TRH 500μg, maximální PRL v krvi, muži se mohou zvýšit 3 až 5krát, ženy se mohou zvýšit 6 až 20krát. Když je funkce přední hypofýzy nízká, její bazální hodnota je nízká a po vzrušení nemůže stoupat.
2 Detergentní test Perorální desperin 10 mg, výsledky byly posuzovány stejně jako test TRH.
3 excitační test inzulínové hypoglykémie: normální krevní PRL dosáhla vrcholu po intravenózní injekci inzulínu po dobu 1 hodiny, nejvyšší může být 1,6 ~ 2,0 nmol / l (40 ~ 50ng / ml), ženy jsou vyšší, základní hodnota tohoto onemocnění je nízká a reakce je špatná.
(5) Test sekrece gonadotropinu (Gn)
Po 15 až 30 minutách intravenózní injekce hormonu uvolňujícího luteinizační hormon (LHRH) byly maximální hodnoty LH a FSH více než trojnásobné než u žen a u mužů přibližně dvakrát. Žádná odpověď ani nízká odpověď nenaznačují hypofunkci přední hypofýzy, vrchol se objevil v 60-90 minutách se zpožděnou odpovědí, což naznačuje hypothalamické léze.
(6) Test sekrece hormonu stimulujícího štítnou žlázu (TSH)
Třicet minut po intravenózní injekci TRH500ng byla maximální hodnota TSH v krvi asi 10 až 30 mu / l, u hypofyzárních lézí nedošlo k žádné odpovědi.
Podle historie, příznaků, příznaků a hormonů hypofýzy a cílové žlázy a podle vhodného funkčního testu lze stanovit diagnózu onemocnění. Nemoc je třeba odlišit od nemocí, jako jsou primární gonáda, štítná žláza, adrenální nedostatečnost, nervová anorexie a podvýživa. K nalezení příčiny je třeba vyhledat diagnózu onemocnění.
Diagnóza
Diferenciální diagnostika
Vzhledem k nedostatku hypofyzárních hormonů se příznaky a příznaky tohoto onemocnění také liší.
1. Nedostatek gonadotropinu (Gn nebo LH a FSH): Prepubertální nástup je zpožděn v pubertě a post-pubertální nástup je charakterizován sekundárním hypogonadismem. Pacienti se zpožděnou pubertou bývají vyšší. Vzdálenost prstů> výška, genitálie nevyvinuté, varlata malá a měkká, amenorea s dlouhým průměrem. Po pubertě jsou ochlupení ochlupení ochlupení a na kůži se objeví jemné vrásky, ztráta libida, atrofie varlat, méně spermií nebo žádné spermie; menopauza, impotence a neplodnost.
Za druhé, nedostatek růstového hormonu (GH): u dětí a dospívání často způsobují zpomalení růstu kostí, krátký vzestup. U dospělých neexistuje žádný zjevný rys, ale kůže pacienta může být jemná, vnitřní orgány se zmenšují a občas může dojít k hypoglykémii nalačno.
Za třetí, nedostatek prolaktinu (PRL): poporodní bez mléka, atrofie prsu, často první příznak poporodní hypofyzární nekrózy.
Za čtvrté, nedostatek hormonu štítné žlázy (TSH): může vést k hypotyreóze bez glandulárního zvětšení. Pacienti mohou mít syndrom vyhoření, chlad, suchou pokožku, opožděné reflexy Achillovy šlachy, ale sliznicový edém nemusí být zřejmý. Pokud k tomu dojde v dětství, zpomalení růstu a zpožděného uzavření kalusu. Sekrece GH může být inhibována nedostatkem TSH.
5. Deficit adrenokortikotropního hormonu (ACTH): Deficit ACTH je často částečný, obvykle po resekci hypofýzy nebo radioterapii hypofýzy. Zákeřný nástup, jako je slabost, nevolnost, zvracení, poziční hypotenze, hypoglykémie, slabost a kóma. Areola je světlá, kůže bledá a dlouho není tmavá. Sekrece mineralokortikoidu je více regulována systémem renin-angiotensin, takže když je hypofýza kortikální funkce nízká, nerovnováha elektrolytů je zřídka způsobena.
Hypofýza: v důsledku hypoplasie přední hypofyzární dysfunkce u různých stresových faktorů, infekce, průjem, zvracení, dehydratace, hlad, trauma, chirurgie, anestézie, nachlazení a spánek, sedativa atd. Původní příznaky se zhoršují a objevuje se krize. Klinické projevy hypofyzární krize jsou následující.
(A) kóma hypoglykémie: nejběžnější. Často se vyskytuje na lačný žaludek, bušení srdce, pocení, závratě, narušení vědomí, někdy mentální poruchy a křeče nebo epileptické záchvaty a nakonec kóma.
(2) Infekční kómata: nízký odpor, náchylnost k infekci, vysoká horečka a bezvědomí a kómata.
(3) Kómatu s nízkou tělesnou teplotou: častější v chladné zimě a když pacient není teplý.
(D) toxická kóma ve vodě: v důsledku nedostatku kortikosteroidů je snížena schopnost regulovat metabolismus vody, při nadměrné infuzi a pitné vodě náchylné k toxické kómě ve vodě. Otrava vodou je nevolnost, zvracení, kolaps, šílenství, křeče a kóma.
(5) kóma po resekci hypofýzy: pooperační bezvědomí, ospalost, kóma, trvající několik dní až několik týdnů, tepová frekvence a nízká, tělesná teplota může být nízká nebo vysoká, normální hladina sodíku v krvi, hladina cukru v krvi nebo částečná Nízké.
(6) Hypofýza: v důsledku akutního krvácení u nádorů hypofýzy. Rychlý nástup, bolest hlavy, závratě, zvracení, snížené vidění, slepota, dokonce i šok, kóma.
(7) kóma indukovaná sedací a anestézií: Pacient je velmi citlivý na sedativa a anestetika a někdy může obvyklá dávka způsobit ospalost nebo kóma. A doba trvání se prodlouží.
